Дословное значение дисплазии – неправильный рост. Причина заболевания — неполноценное развитие мышечной, костной, хрящевой, нервной ткани, связок и предполагает обязательное лечение. У новорожденных и малышей до года в большинстве случаев диагностируют дисплазию тазобедренных суставов. Она проявляется в неправильном положении бедренной кости в месте крепления к тазовому кольцу. В большинстве случаев заболевание врожденное, реже – приобретенное.
Отклонения в развитии костно-мышечной системы у новорожденного являются причиной нарушения опорно-двигательной функции. Успешное лечение возможно при постановке диагноза на ранних стадиях заболевания. В этом случае можно избежать неблагоприятных для будущего развития ребенка последствий. Несвоевременное лечение и тяжелое протекание дисплазии тазобедренных суставов могут привести к хромоте, инвалидности.
В больнице новорожденного осматривает доктор для выявления дисплазии тазобедренных суставов. Доктор Комаровский отмечает важность осмотра в первые дни жизни грудничка и последующих обязательных осмотров. Особое внимание уделяется детям из группы риска:
Родителям нужно внимательно отнестись к состоянию новорожденного и обратиться к педиатру, если выявлены следующие симптомы.
Важно!Врачи ошарашены! ЛИШНИЙ вес после родов уходит навсегда! Эффективное и копеечное средство для безопасного похудения...Читать далее >>
Если положить малыша на животик, под ягодицами на обеих выпрямленных ножках видны три складки, которые у здорового ребенка продолжают друг друга. При дисплазии на стороне пораженного сустава складочки расположены выше, иногда образуется дополнительная складочка на бедре.
Комаровский замечает, что асимметрия бывает и у здоровых детей, поэтому ее нельзя включать в обязательные для заболевания симптомы. Симметричными будут складочки у новорожденного и при двусторонней дисплазии тазобедренных суставов.
Грудничка нужно положить на спину, согнуть его ножки в коленях и развести в разные стороны так, как на фото, чтобы получилась поза «лягушки». У здорового малыша это не вызовет неудобства, колени почти соприкасаются с поверхность, на которой он лежит. При поражении сустава ему трудно принять такую позу: неправильное суставное расположение мешает разогнуть или сильно развести ножки.
Такой метод выявления отклонений в развитии тазобедренных суставов у малыша дает более точные результаты и является важным поводом обращения к врачу.
Сгибание ножки малыша или отведение в сторону вызывает щелкающий звук, который вызывается вправлением вывиха сустава. При обратном движении щелчок повторяется.
Такой способ является наиболее достоверным для диагностирования дисплазии тазобедренных суставов у детей до года. Он позволяет выявить заболевание у грудничка на самой ранней стадии, но при легком заболевании признаки исчезают на 8 день после рождения. Наличие посторонних звуков, хруста при сгибании-разгибании сустава должно насторожить родителей.
Если согнуть ножки, а стопы поставить на поверхность, где лежит малыш, колени должны располагаться на одном уровне. На стороне пораженного сустава одно колено будет ниже другого. По такому признаку сложно выявить двухстороннюю дисплазию.
При малейших подозрениях нужно обратиться к врачу, чтобы исключить симптомы заболевания, или начать срочное лечение при подтверждении недуга. Для диагностики болезни чаще используют рентгенологическое или ультразвуковое исследование.
Для выявления наличия и степени заболевания у грудничка рентген малоэффективен. У новорожденного исследуемые области – головка бедра и тазовое кольцо, состоят из хрящевой ткани, отклонения в которой на рентгеновском снимке не просматриваются. Это не дает полную картину и требует дополнительных вычислений.
Точно установить или исключить диагноз помогает УЗИ, которое безвредно для ребенка и не причиняет болевых ощущений. Оно позволяет выявить заболевание у новорожденных и детей младше 3 месяцев.
Если на ранней стадии не поставлен диагноз и не назначено лечение, появляются другие признаки:
Дисплазия по-другому называется вывихом сустава и имеет несколько стадий.
Небольшое отклонение от нормы, для которого характерны некоторые утолщения в углублении тазовой кости. Из-за образований головка бедренной кости охватывается частично. Такое отклонение часто встречается у недоношенных детей. Если со временем сустав развивается полноценно, и заболевание не переходит в другую стадию, то лечение не требуется.
Заключается в неправильном соотношении размеров вертлужной впадины и бедренной головки, которая может быть немного больше или меньше и уходит вверх и в сторону.
Сопровождается сдвигом головки бедренной кости и её частичным выходом из углубления вертлужной впадины. При этом сохраняется их соприкосновение.
Характеризуется полным смещением бедренной головки по отношению к углублению тазовой кости. Эта тяжелая степень дисплазии тазобедренных суставов приводит к невозможности полноценного функционирования конечности, иногда к разрыву сустава. При его выявлении необходимо срочное лечение, чтобы избежать стойкого формирования патологии и возможной инвалидности.
Существует несколько факторов, вызывающих дисплазию у детей до года:
Лечение заболевания на ранней стадии дает хорошие результаты, поэтому важно вовремя обращаться к педиатру, если у ребенка подозреваются признаки заболевания. При этом проводится комплексная терапия, при необходимости лечение хирургическим путем.
Как похудеть после родов?Многие женщины после родов сталкиваются с проблемой появления лишнего веса. У кого-то он появляются еще во время беременности, у кого-то - после родов.
Но эффективное средство от лишнего веса есть! Перейдите по ссылке и узнайте, как Анна похудела на 24 кг за 2 месяца.
Как похудеть после родов?Многие женщины после родов сталкиваются с проблемой появления лишнего веса. У кого-то он появляются еще во время беременности, у кого-то - после родов.
Но эффективное средство от лишнего веса есть! Перейдите по ссылке и узнайте, как Анна похудела на 24 кг за 2 месяца.
ogrudnichke.ru
Каждая хорошая мать мечтает знать всё о своём ребёнке. Однако в большинстве случаев бывает так, что малыш не хочет рассказывать обо всех происходящих с ним событиях. Как понять, есть ли у него какие-то проблемы, желания, страхи? Не обижают ли малыша в детском саду? Получить больше информации о том, что же беспокоит ребёнка, поможет его поза во время сна.
Для проведения данного наблюдения не нужно что-то менять в его повседневных делах, в частности, время тихого часа. Ведь нужно узнать, что у него на душе. И если что-то его беспокоит, попытаться найти причину этого и всё исправить.
Кроха спит на спине, часто в центре кровати, раскинув во все стороны ножки. Ручки во сне пребывают в постоянном движении: малыш то поднимает их вверх, то прижимает к бокам, располагая их параллельно друг другу, а то и вовсе раскидывает по сторонам. Кисти рук не напряжены, малыш иногда даже двигает своими пальчиками.
Данная поза показывает, что ребёнок не испытывает каких-либо неприятностей, поэтому у вас нет повода для беспокойств. Он чувствует себя защищённым, спокойным в общении с окружающими. Такой малыш решительно преодолевает как сложности, так и радости и не боится каких-либо перемен в жизни. Если он спит в такой позе, то он открыт и уверен в себе. А если руки не просто подняты, но и немного согнулись, то ваш малыш по-настоящему счастлив и наверняка во сне ещё раз видит всё приятное, что случилось с ним за последний день.
Однако если он в такой позе сжимает кулачки, это не очень хороший знак. Если одновременно со сжатым кулаком его большой палец выставлен наружу, значит, он проявляет враждебность и защищается. А если большой палец спрятан в кулачок - он, наоборот, чувствует себя в опасности и не может сам себя защитить. Родители должны узнать, в чём заключается причина его беспокойств. Это могут быть плохие отношения как в семье (не слишком ли вы к нему строги?), так и с ровесниками.
Кроха спит на животе, вытянув по сторонам руки и ноги. Создаётся ощущение, будто он хочет захватить как можно больше территории. Эта поза говорит о его обидчивости и даже уязвимости. Он не способен защитить себя сам и нуждается в том, кто бы смог это сделать. Такой малыш не любит больших перемен в жизни, а если они с ним происходят, то ему требуется время на подготовку к грядущим изменениям. Нередко детки такого типа скрывают все эмоции в себе, так как не доверяют другим людям.
Если ко всему прочему он улёгся на кровати под некоторым углом, стараясь захватить её целиком, то стремление всё контролировать проявляется ещё ярче. Про этого малыша можно сказать, что он как может, пытается противостоять важным изменениям в его жизни.
Интересно почитать: учим малыша засыпать самостоятельно.
В этом случае мамы и папы должны, насколько это возможно, упростить жизнь ребёнку. Может быть она и будет не такой яркой, но, самое главное, комфортной и удобной для него. О предстоящих событиях, будь то хоть поход в магазин или приезд гостей, желательно информировать ребёнка заранее. И не ругайте его, если он выражает свои эмоции. Выплёскивание чувств – это потребность всех людей, а в особенности детей.
Если ваш ребёнок спит не как обычно, погрузив лицо в подушку, а попку и спину подняв наверх, иными словами в позе лягушки, то он наверняка с чем-то или с кем-то не согласен. Предмет этого несогласия может быть серьёзным, особенно если ваш малыш сжал кулачки. Внимательно прислушайтесь к нему, и, возможно, вам удастся разрешить данную проблему. Но здесь не всегда нужно искать значимую причину, может быть, он всего-навсего не захотел ложиться спать в такое раннее время?
Детки спят на боку с немного согнутыми в коленках ногами. Эта поза говорит о чувстве внутреннего комфорта. Ребёнок ко всему относится уверенно и спокойно. Такие дети уравновешены и не боятся неожиданных сюрпризов. Родители могут спать спокойно и не волноваться за своё дитя.
Поза спящего малыша напоминает позу эмбриона. Ноги подбираются под голову, как можно ближе к подбородку. Руки могут обхватывать ноги или быть подложены под голову. Иногда чадо может полностью накрыть себя одеялом.
Данная поза подсказывает, что у ребёнка возникли некоторые проблемы, решить которые он сам не может. И чем больше степень его скрученности в кроватке, тем сильнее у него неприятности. Накрытое с головой одеяло говорит о том, что только там, в своеобразной крепости, малыш чувствует себя спокойно. Причём, если он спит таким образом вблизи стены, то он беспокоится за себя. Возможно, у него не всё складывается как надо в отношениях со сверстниками. Но если он спит у самого края, то он волнуется за своих родных или других близких ему людей. Если же во сне ваш малыш обнимает свои плечи, то это указывает на то, что он не привык рассказывать о своих желаниях, потребностях и неприятностях.
Увидев своего ребёнка в такой позе, родители должны что-то предпринять. Он слишком раним, и ему просто необходима защита. Семья малыша должна проявлять необходимую заботу и уделять как можно больше внимания. Не нужно раньше времени записывать его в детсад, наоборот, это нужно сделать как можно позже. В общении с другими людьми могут возникнуть проблемы, поэтому старайтесь ограничить его от этого. Такие дети должны знать, что их всегда любят, ценят и оберегают.
В заключении хочется отметить, что чтение внутреннего мира ребёнка по его позе очень условно. Более того, данный метод неприменим для малышей младше двух годиков. В некоторых случаях позы обуславливаются врождёнными особенностями и могут сохраняться у детей до 6 лет. В таком случае у вас не должно быть поводов для беспокойств.
ladushki.info
Рис. 20. Поза «лягушки» у ребенка с нижним вялым парапарезом
«пяточных стоп», когда врач без труда может коснуться тылом сто пы новорожденного передней поверхности его голени (рис. 21).
Мы придаем большое значение пробе на разведение ног: у здоро вого ребенка врач может развести ноги примерно на 90°: по 45° с каждой стороны. Если ноги разводятся больше, то велико предполо жение о вялых парезах ног, если меньше, то можно предположить спастический парез в ногах. В более грубых случаях ноги спастиче ски приведены друг к другу — возникает типичный «симптом пере креста» (рис. 22).
Очень важным признаком мышечного гипертонуса в ногах явля ется симптом «цыпочек». Этот симптом у новорожденных часто встречается, и потому даже опытные врачи, не имеющие неврологи ческой подготовки, иногда считают цыпочки «вариантом нормы»: при проверке реакции опоры такой ребенок, во-первых,перекрещи вает ноги и,во-вторых,встает на цыпочки. Трактовка однознач на — чем грубее цыпочки, тем грубее спастика в ногах. Этот симп том может держаться очень долго, а при грубых параличах остается практически навсегда, что окончательно лишает ребенка и в после дующем возможности передвигаться. В это трудно поверить — наш пример выглядит анекдотическим и не внушающим доверия, но мы несколько раз слышали трактовкупреподавателей-неврологов,что феномен «цыпочек» является не чем иным, как следствием врожден-
Рис. 21. Симптом «пяточных стоп» у ребенка с вя лым преимущественно дистальным парезом ног
Рис. 22. Нижний спастический парапарез. Типичный симптом «пере креста»
ного укорочения ахиллова сухожилия. Упоминаем об этом единст венно потому, что его величество господин случай может свести ко го-либоиз наших читателей с такой трактовкой и с таким преподава телем— приведенный пример, возможно, убережет врача от грубейшей диагностической ошибки. Грубые ошибкипочему-тове сьма живучи. Кстати, феномен «цыпочек» очень часто обнаружива ется у недоношенных детей, но от этого в трактовке его ничего не меняется: у недоношенных спастические парезы в ногах особенно часты.
Приведенных симптомов обычно бывает достаточно для распо знавания парезов у новорожденных в первые же дни их жизни. Но существуют еще дополнительные неврологические симптомы, кото рые мы оцениваем как очень важные, — часть из них малоизвестна практическим врачам, другая — не известна вообще. ТСаждый из них указывает на ту или иную неврологическую патологию, а в целом создается четкое представление об общем симптомокомплексе бо лезни.
Выше мы описали комплекс «цервикальных» симптомов, столь важных для диагноза. К этому комплексу относятся еще два симпто ма. Один из них — симптом падающей головы. У многих новорож денных обращает на себя внимание тот факт, что голова его необыч но падает при попытке поднять ребенка за туловище. Само собой ра зумеется, что новорожденный удерживать голову не в состоянии, но у здоровых детей она никогда так безжизненно не падает. Мы пыта лись понять суть этого симптома и проводим четкую аналогию лишь с подобным симптомом у пациентов, перенесших клещевой энцефа лит, — у них голова буквально падает на грудь, и сам больной вы нужден постоянно поддерживать голову руками под подбородком. Это объясняется совершенно однозначно распространением воспа лительного процесса на передне-роговыеструктуры верхних шей ных сегментов — по сути речь идет о парезешейно-затылочнойгруппы мышц. Нам кажется, что неальтернативного варианта для объяснения аналогичного симптома у новорожденного нет: в этих случаях остается предполагать распространение ишемии на перед ние рога спинного мозга выше шейного утолщения. Таким образом, это грубый признак родовой травмы цервикальной локализации.
Есть и еще один никем ранее не описанный цервикальньш симп том: 10-15%всех новорожденных могут лежать на спине в необыч ной позе •— голова повернута в сторону по отношению к туловищу почти на 90°. Любой здоровый ребенок в более старшем возрасте может без труда придать такое же положение голове, но активно: сразу возникает желание вернуть голову в прежнее положение. Что касается новорожденных, то часть из них может лежать так подолгу,
причем у одних детей этот симптом выражен минимально, у дру гих — очень грубо, и обычно он сочетается с другими неврологиче скими признаками родовой травмы цервикального уровня. Мы рас цениваем этот симптом как проявление своеобразной разболтанно сти в области шейных позвонков вследствие травматизации этой области, нестабильности шейных позвонков, рентгенологические до казательства которой мы так часто обнаруживаем у детей в более старшем возрасте.
У детей с патологией на уровне грудного отдела позвоночника можно встретить такой доказательный признак, как локальный уг ловой кифоз, — несомненно, что на уровне локального кифоза имеется патология позвоночника (хотя иногда она рентгенологи чески не распознается), и этот симптом должен быть непременно учтен при окончательном суждении о диагнозе.
Существует еще ряд симптомов, очень полезных при оценке ягодиц и ног у новорожденных. Мы упоминали, что паретичная ножка иногда отпадает, «отваливается» настолько, что даже самым большим скептикам становится ясным существование вялого паре за ноги. Доказательства спинального происхождения вялых парезов руки у новорожденных мы выше приводили. В данном случае речь идет о происхождении вялого пареза ноги. В это трудно поверить, но в некоторых солидных неврологических публикациях такой па рез ноги расценивается как «инъекционный неврит» седалищного нерва. Логика проста — ребенку могли делать инъекцию в область ягодицы и при этом могли попасть в седалищный нерв. Отсюда и вялый парез ножки. Несмотря, мягко говоря, на фантастичность та кого предположения (хотя теоретически возможность преступной грубейшей ошибки медицинского персонала с вероятностью 1:100 000 допустить можно), мы решили специально обследовать большую группу таких новорожденных пациентов и проследить за их развитием в последующем. Обнаруженные неврологические симптомы не оставляли никаких сомнений в происхождении паре зов ноги. При неврите седалищного нерва парез распространяется лишь на заднюю группу мышц ноги, а передняя группа мышц, иннервируемая бедренным нервом, должна быть совершенно интактна. У всех обследованных нами пациентов парез ноги, как и следо вало ожидать, был диффузным без всякого преобладания в зоне ин нервации седалищного нерва. Ни у кого из них ни в период новорожденности (когда оценка сложна), ни в более старшем возра сте не было нарушений чувствительности в зоне иннервации седа лищного нерва. У всех этих пациентов тщательное неврологическое исследование позволило выявить точно такой же вялый парез и в Другой ноге, но значительно менее выраженный — этот факт лиша-
ет теорию «инъекционного неврита» всякого смысла. И, наконец, для полной убедительности всем этим маленьким пациентам было проведено электромиографическое исследование, полностью под твердившее сегментарную, спинальную локализацию патологиче ского процесса. Таким образом, инъекционные невриты седалищно го нерва у новорожденных если и существуют, то лишь как казу истическая редкость. В абсолютном большинстве случаев эти вялые парезы ножки являются спинальными, результатом натальной травмы на уровне поясничного утолщения (бассейн артерии Адамкевича).
Нередко даже такие очевидные вялые парезы ноги в периоде но ворожденное™ проходят незамеченными (в результате отсутствия плановых неврологических осмотров новорожденных и совершенно недостаточной неврологической подготовки педиатров), и первые подозрения возникают с большим опозданием, когда ребенок не на чинает вовремя ходить или ходит, прихрамывая. В нашей клинике находилось около 20 таких пациентов дошкольного и школьного возраста, объединенных совершенно необычными своими направи тельными диагнозами: явный вялый парез одной ноги с гипотонией мышц, с явной гипотрофией мышц и характерными электромиогра фическими изменениями был не распознан, а несомненная асиммет рия ног была объяснена... несуществующими изменениями в другой (здоровой) ноге. В одних случаях была диагностирована слоновость этой ноги, в других весьма опытный врач изобрел особую «гиперт рофическую» форму ДЦП (при ДЦП может быть все, что угодно) и т. д. И это при том, что вялый парез второй ноги не вызывал про сто никаких сомнений.
В детской ортопедии принято считать одним из ранних при знаков врожденного вывиха бедра асимметрию бедренных скла док. Мы решили усомниться и проверить и эту непререкаемую истану. Оказалось, что такое совпадение действительно иногда су ществует (ортопеды правильно это заметили), но от внимания врачей ускользнул тот факт, что асимметрия бедренных складок возникает в результате нарушения трофики этих мышц, что это симптом неврологический. Он обычно является одним из призна ков вялого пареза этой ножки. Другое дело, что у обладателя вя лого пареза ноги вторично возникает разболтанность в тазобед ренном суставе (как и симптом щелканья в плечевом суставе при акушерских параличах руки). Чуть ниже мы подробнее коснемся очень важной проблемы нейрогенных вывихов бедра у новорож денных, которая специально углубленно изучалась в нашей кли нике. Здесь нам только важно подчеркнуть, что асимметрия бед ренных складок у новорожденного побуждает врача к поиску вя-
лого пареза ножки, а у таких детей вторично могут возникнуть изменения в тазобедренных суставах.
Полезным симптомом при оценке вялых парезов в ногах явля ется следующий: подошвы у новорожденного легко сопоставляют ся друг с другом. Этот симптом иногда можно даже специально не исследовать, так как ребенок сам предпочитает лежать в этой по зе. Врачу остается только, заметив эту особенность, провести полное неврологическое обследование. Может быть рекомендована<ице одна проба — пяткой новорожденного попытаться коснутьсяpro же анальной области, применяя некоторую силу, это можно сделать у любого новорожденного, но в результате гипотонии мышц ног при вялом нижнем парапарезе проба эта осуществляется без всякого насилия — пятка свободно касается ягодиц. Диа гностически этот симптом весьма полезен.
Перечень неизвестных и малоизвестных симптомов в невроло гии новорожденных на этом не кончается. Так, у пациентов с вялым парезом ножки мы неоднократно наблюдали глубокую складку меж ду ягодицей и бедром, разделяющую их. Эту складку по аналогии с симптомом «кукольной ручки» Новика при акушерских параличах руки мы назвали симптомом «кукольной ножки» и считаем его ха рактерным только для спинального пареза ноги (рис. 23).
Существует еще одна клиническая особенность у пациентов в периоде новорожденности — встречается она не так часто, но каждый неонатолог хотя бы несколько раз в своей практике с этим сталкивается. Речь идет о быстро появляющемся пятне на ягоди це, которое в течение нескольких последующих дней превращает ся в довольно большую и глубокую язву, медленно и с большим трудом зарастающую келоидным рубцом. Создается впечатление, что ребенок никакой боли при этом не испытывает, так как не пла чет более обычного, не реагирует на укол поблизости от язвы, то есть язва развивается в зоне гипестезии или даже анестезии. При более тщательном неврологическом осмотре обнаружилось, что в йоге на той же стороне имеется и вялый парез, которому часто не Придают значения. Ни в одной публикации мы не встретили даже упоминания об этом симптоме и потому лишены возможности Знать точку зрения наших коллег об их трактовке патогенеза этого Необычного симптома. Нам представляется, что единственным объяснением этого симптомокомплекса может быть патология задних рогов спинного мозга (в области поясничного утолщения) С развитием сосудистого сирингомиелитического синдрома«тять-такипо аналогии с подобными изменениями в руке. Парез в ноге у этих же новорожденных объясняется, конечно же, не «дав лением рубца на седалищный нерв» (как иногда в процессе лично-
95
Рис. 23. Симптом «кукольной ножки» у ребенка с вялым спинальным парапарезом ног
го общения пытаются объяснять этот симптом врачи), а распро странением ишемии и на задние рога, и на передние рога спинно го мозга — отсюда сочетание вялого пареза с заднероговыми трофическими расстройствами.
При тяжелой патологии дистальных отделов спинного мозга на уровне конуса его (обычно в результате ишемии в бассейне артерии Депрож—Готтерона)у новорожденного с первого дня могут быть обнаружены тазовые расстройства по типу истинного недержания мочи и кала. У мальчиков недержание мочи заметить легче: на кон чике полового члена постоянно видны капельки мочи. В более тяже-
лых случаях постоянно выделяется и кал, причем при небольшом давлении на брюшную стенку новорожденного выделение мочи и кала усиливается. Нарушение функции тазовых органов может быть не только при родовой травме спинного мозга, но и при конгенитальной миелодисплазии. Сами по себе миелодисплазии встречаются в наших наблюдениях несравненно реже, чем ранее было принято счи тать, однако эту возможность постоянно следует иметь в виду. Тазо вые нарушения — симптомокомплекс очень тяжкий, требующий ин тенсивной, целенаправленной терапии. Она более эффективна при сосудистом происхождении тазовых нарушений и значительно ме нее эффективна при конгенитальной неполноценности клеток сакра льных сегментов спинного мозга.
При обсуждении обширной темы диагностики двигательных на рушений у новорожденных очень большое место должно быть отведе но симптомокомплексу диффузной мышечной гипотонии, который именно в периоде новорожденности встречается особенно часто. Этот симптомокомплекс может иметь самое разное происхождение, но бо льшинство авторов уклоняется от анализа вариантов мышечной гипо тонии, равно как и от попыток дифференциальной диагностики этих гипотонии у новорожденных. Лишь Л. О. Бадалян с соавторами пред принял попытку создать классификацию вариантов мышечной гипо тонии у детей. Чаще всего педиатры и неонатологи (включая, к сожа лению, и неврологов) предпочитают обходиться диагнозом «синдром вялого ребенка» у новорожденных, «атоническая форма детского це ребрального паралича» в более старшем возрасте, хотя ни тот, ни дру гой диагноз на дают ничего для понимания причин развившейся мы шечной гипотонии у ребенка.
Одной из причин диффузной мышечной гипотонии у новорож денных принято считать конгенитальную миатонию Оппенгейма. Эти дети рождаются с очень грубой гипотонией мышц, которая постепенно несколько убывает в своей выраженности, но не исче зает полностью. Oppenheim описал несколько таких случаев еще в 1900 г., но не смог объяснить причины обнаруженных изменений, а термин «конгенитальная» должен был прикрыть все неясности. Многие клиницисты в последующем пытались обнаружить причи ну этого симптомокомплекса, но ни у кого из этих детей никому так и не удалось найти морфологический субстрат болезни. Доста точно сказать, что в одном из официально утвержденных методи ческих писем всего пятнадцатилетней давности, утвержденных Минздравом СССР, подчеркивалось, что конгенитальная миатония Оппенгейма, обнаруживаемая у детей при рождении, и спинальная амиотрофияВерднига—Гоффманас неуклонно прогресси рующим течением являются по сути одним заболеванием. И никто
не бил тревогу в связи с выходом столь удивительных рекоменда ций для врачей.
Достаточно вспомнить основы неврологической анатомии, что бы оценить возможные варианты локализации очага поражения в нервной системе, приводящие к развитию мышечной гипотонии:
а) кора головного мозга; б) подкорковые узлы; в) мозжечок;
г) ретикулярная формация ствола мозга; д) поражение периферического нейрона двигательного пути; е) патология самой мышечной ткани.
Идет ли речь о взрослом пациенте или о новорожденном, в каж дом случае синдром мышечной гипотонии должен получить свое объяснение. Диагностика в каждом конкретном случае не всегда укладывается в схему, но все же основы диагноза возможны уже при первом осмотре. Так, корковое происхождение диффузной мышеч ной гипотонии можно предполагать лишь в случае особо тяжелого поражения структур мозга вплоть до церебральной комы с последу ющим дефектом психики, да и то такое предположение требует по следующих доказательств.
Подкорковая локализация поражения предполагается при до казанной патологии neostriatum, где мышечная гипотония непре менно сочетается с характерными гиперкинезами. У новорожден ных можно встретиться и с патологией мозжечка — как конгенитальной, так. и травматической, но у таких пациентов гипотония мышц обычно преобладает на одной стороне и сочетается с моз жечковой дискоординацией. Повреждение периферического дви гательного нейрона действительно сопровождается мышечной ги потонией в тех или иных конечностях, но эта гипотония никогда не бывает диффузной, а развивается либо только в руках, либо то лько в ногах, причем чаще всего при повреждении клеток перед них рогов спинного мозга. Лишь при прогрессирующих заболева ниях передних рогов (спинальная амиотрофияВерднига—Гоф-фмана) отмечается грубая диффузная мышечная гипотония, но она сопровождается типичными изменениями на ЭМГ? которые невоз можно спутать с другими ее вариантами. Что касается синдрома диффузной мышечной гипотонии при заболеваниях самих мышц, то это совсем иная клиническая картина — она наблюдается при прогрессирующих мышечных дистрофиях, при ряде обменных на рушений, при генетических дефектах и т. д. Что касается патоло гии ретикулярной формации ствола мозга, то это, по нашему мне нию, одна из самых частых причин диффузной мышечной гипото-
ний у новорожденных и детей более старшего возраста, и именно этой темы мы коснемся чуть ниже.
Итак, нас давно смутили представления о врожденной миатонии Оппенгейма, особенно потому, что ни секционные исследования, ни микроскопические или генетические находки не могли объяснить происхождения этой загадочной болезни. Важно, что обнаруживают ся признаки гипотонии мышц сразу же при рождении, а затем посте пенно убывают в своей выраженности, напоминая течение перината льных заболеваний. У нас возникло неожиданное предположение, не может ли развиться грубый миатонический симптомокомплекс в резу льтате натальной патологии структур головного мозга, ответственных за регуляцию мышечного тонуса. Такой структурой является прежде всего ретикулярная формация ствола мозга, кровоснабжение которой обеспечивается все теми же позвоночными артериями, столь часто травмируемыми в родах. Это предположение было многократно про верено и подтверждено клиническими наблюдениями, рентгеновски ми и электрофизиологическими исследованиями, сопоставлением с результатами аутопсии. Так, в 1974 г. нам посчастливилось впервые описать нагально обусловленный миатонический синдром, вызван ный натальной травмой шейного отдела позвоночника и позвоночных артерий. Сегодня мы можем со всей ответственностью утверждать, что описанный симптомокомплекс — один из самых частых невроло гических синдромов в неврологии новорожденных и именно у облада телей этого синдрома развиваются в дальнейшем различные осложне ния. Несколько позднее по нашему предложению клиника и диагнос тика миатонического синдрома была подробно изучена и описана В. И.Марулиной (1978, 1980).
Главным в клинической картине болезни является грубая гипо тония, распространяющаяся равномерно на мышцы рук, ног и туло вища. Эти дети совершенно сохранны психически, у них нет ни гиперкинезов, ни нарушений координации. Поначалу возникает пред положение о вялом тетрапарезе у таких пациентов, но парезов у них нет — это очень выраженная гипотония. Меньшая выраженность по вреждения не служит основанием для отказа от диагноза, а лишь свидетельствует о меньшей тяжести повреждения.
Результатом этой выраженной гипотонии мышц является чрез мерная подвижность во всех суставах конечностей вплоть до слыши мого хруста в них при движениях и рекурвации в локтевых и коленных суставах. Для таких пациентов типичен симптом большого пальца (способность без труда коснуться предплечья большим пальцем) и уже упоминавшийся симптом пяточных стоп. Но главное, ни у каких других пациентов нет такой необычной воз можности «сложиться пополам» — свободно достать носками собст-
StudFiles.net
Страница:
При повреждении спинного мозга двигательные нарушения варьируются в зависимости от уровня поражения. Если поврежден участок спинного мозга выше шейного утолщения (на уровне C1–C4-сегментов), то развивается спастический гемипарез или спастический тетрапарез при сохранных психических функциях и при сохранной черепно-мозговой иннервации. При повреждении на уровне шейного утолщения развивается верхний вялый монопарез, а при распространении процесса и на боковые столбы одновременно с вялым парезом рук развивается спастический парез в ногах. При патологии грудного отдела спинного мозга пареза в руках не бывает, а в ногах обнаруживается спастический моно– или парапарез. Наконец, при патологии нижних отделов спинного мозга на уровне поясничного утолщения типичным является нижний вялый моно– или парапарез. Почему-то диагностические ошибки у маленьких пациентов со спинальными поражениями особенно часты: примером могут служить приведенные факты по диагностике «плекситов», оказавшихся на поверку передне-роговой патологией. При вялых парезах в ногах ошибки еще невероятнее: «инъекционные» невриты вместо ишемического поражения поясничного утолщения и т. д.
Мы должны еще раз принести свои извинения тем нашим читателям, которые в совершенстве владеют топической диагностикой, за крайний схематизм приведенных выше сведений по вариантам двигательных нарушений. Выделять в монографии специальную анатомическую главу с подробным изложением всех тонкостей не представляется возможным, а не подсказать неонатологу хотя бы самые основы топической диагностики означает обречь его на непонимание основных диагностических доводов. Нам хочется думать, что даже приведенных самых схематичных сведений должно быть достаточно, чтобы понять всю странность представлений о детском церебральном параличе, когда любые парезы (и вялые, и спастические) любой локализации в любом наборе вне зависимости от наличия или отсутствия черепно-мозговой симптоматики, от наличия или отсутствия нарушений психики называются детским церебральным параличом. Это очень удобно для врача, прошедшего двухнедельное (за 7 лет учебы в институте) обучение неврологии (полученных знаний для этого диагноза вполне достаточно), но это совершенно не может устраивать пациента, так как без понимания сути и локализации патологического процесса свести все многообразие перинатальной неврологии к детскому церебральному параличу означает обречь больных лишь на симптоматическую запоздалую терапию. И все же, конечно, выявлять парезы конечностей у новорожденных значительно сложнее, чем у более старших детей. У последних основной метод исследования пареза – оказывание больным противодействия по просьбе исследующего, тогда как к новорожденному с такой просьбой обратиться невозможно, и приходится пользоваться опосредованными методами. Прежде всего важно, не торопясь, наблюдать за объемом автоматических движений в конечностях. Мы отмечали и в предыдущей главе, что очень важно не торопиться оценивать руку (или ногу) с заведомо здоровой: парез может быть с обеих сторон, но с одной из них грубее. Одним из косвенных признаков пареза может явиться поза конечности. Так, при вялом парезе руки, как мы отмечали ранее, рука вяло лежит рядом с туловищем, ладонь обычно расправлена, предплечье в позе легкой пронации. Очень характерна поза «тюленьих лапок» (обе кисти свисают) при верхнем вялом парапарезе дистальной локализации. При спастических парезах рук бросаются в глаза сжатые в кулачок кисти и руки в состоянии некоторой флексии. Эти изменения так часты, что в педиатрической литературе появились необычные трактовки, будто бы для всех новорожденных в норме типичен «физиологический гипертонус новорожденных». Наш опыт неврологического обследования многих тысяч новорожденных в родильном доме, в поликлинике и в стационаре позволяет прийти к несколько неожиданному убеждению – для здорового новорожденного характерен не гипертонус, а нормальный тонус мышц. Даже незначительное повышение тонуса мышц свидетельствует о спастичности и, следовательно, о пирамидном парезе. Частота случаев повышения мышечного тонуса в конечностях у новорожденных не означает, что это нормальное физиологическое явление (как и серый сосок зрительного нерва не является нормой, несмотря на частоту этого симптома). Тем самым мы подошли ко второму очень важному косвенному методу выявления парезов у новорожденных – по состоянию мышечного тонуса. Это, пожалуй, основной метод. Гипотония мышц, их вялость указывают на возможность вялого пареза, тогда как гипертонус – на возможность спастического пареза. В руках при вялых парезах всегда выявляется переразгибание в локтевых суставах, в ногах при нижнем вялом парапарезе – переразгибание в коленных суставах. Ногами такого ребенка без труда можно достать до его лица. У обладателя спастического пареза, наоборот, обращает на себя внимание своеобразная «тугоподвижность» в конечностях. Проявлением мышечной гипотонии при нижнем вялом парапарезе является характерная «поза лягушки» – ноги раскладываются, отпадают в стороны (рис. 20). По этой же причине при одностороннем парезе ноги можно выявить «симптом отпадающей стопы» – этот симптом, несомненно, свидетельствует о слабости мышц этой ноги. При вялых парезах дистальных отделов обеих ног полезен симптом «пяточных стоп», когда врач без труда может коснуться тылом стопы новорожденного передней поверхности его голени (рис. 21). Рис. 20. Поза «лягушки» у ребенка с нижним вялым парапарезом Мы придаем большое значение пробе на разведение ног: у здорового ребенка врач может развести ноги примерно на 90°: по 45° с каждой стороны. Если ноги разводятся больше, то велико предположение о вялых парезах ног, если меньше, то можно предположить спастический парез в ногах. В более грубых случаях ноги спастически приведены друг к другу – возникает типичный «симптом перекреста» (рис. 22). Очень важным признаком мышечного гипертонуса в ногах является симптом «цыпочек». Этот симптом у новорожденных часто встречается, и потому даже опытные врачи, не имеющие неврологической подготовки, иногда считают цыпочки «вариантом нормы»: при проверке реакции опоры такой ребенок, во-первых, перекрещивает ноги и, во-вторых, встает на цыпочки. Трактовка однозначна – чем грубее цыпочки, тем грубее спастика в ногах. Этот симптом может держаться очень долго, а при грубых параличах остается практически навсегда, что окончательно лишает ребенка и в последующем возможности передвигаться. В это трудно поверить – наш пример выглядит анекдотическим и не внушающим доверия, но мы несколько раз слышали трактовку преподавателей-неврологов, что феномен «цыпочек» является не чем иным, как следствием врожденного укорочения ахиллова сухожилия. Упоминаем об этом единственно потому, что его величество господин случай может свести кого-либо из наших читателей с такой трактовкой и с таким преподавателем – приведенный пример, возможно, убережет врача от грубейшей диагностической ошибки. Грубые ошибки почему-то весьма живучи. Кстати, феномен «цыпочек» очень часто обнаруживается у недоношенных детей, но от этого в трактовке его ничего не меняется: у недоношенных спастические парезы в ногах особенно часты. Рис. 21. Симптом «пяточных стоп» у ребенка с вялым преимущественно дистальным парезом ног Рис. 22. Нижний спастический парапарез. Типичный симптом «перекреста» Приведенных симптомов обычно бывает достаточно для распознавания парезов у новорожденных в первые же дни их жизни. Но существуют еще дополнительные неврологические симптомы, которые мы оцениваем как очень важные, – часть из них малоизвестна практическим врачам, другая – не известна вообще. Каждый из них указывает на ту или иную неврологическую патологию, а в целом создается четкое представление об общем симптомокомплексе болезни. Выше мы описали комплекс «цервикальных» симптомов, столь важных для диагноза. К этому комплексу относятся еще два симптома. Один из них – симптом падающей головы. У многих новорожденных обращает на себя внимание тот факт, что голова его необычно падает при попытке поднять ребенка за туловище. Само собой разумеется, что новорожденный удерживать голову не в состоянии, но у здоровых детей она никогда так безжизненно не падает. Мы пытались понять суть этого симптома и проводим четкую аналогию лишь с подобным симптомом у пациентов, перенесших клещевой энцефалит, – у них голова буквально падает на грудь, и сам больной вынужден постоянно поддерживать голову руками под подбородком. Это объясняется совершенно однозначно распространением воспалительного процесса на переднероговые структуры верхних шейных сегментов – по сути речь идет о парезе шейно-затылочной группы мышц. Нам кажется, что неальтернативного варианта для объяснения аналогичного симптома у новорожденного нет: в этих случаях остается предполагать распространение ишемии на передние рога спинного мозга выше шейного утолщения. Таким образом, это грубый признак родовой травмы цервикальной локализации. Есть и еще один никем ранее не описанный цервикальный симптом: 10-15% всех новорожденных могут лежать на спине в необычной позе – голова повернута в сторону по отношению к туловищу почти на 90°. Любой здоровый ребенок в более старшем возрасте может без труда придать такое же положение голове, но активно: сразу возникает желание вернуть голову в прежнее положение. Что касается новорожденных, то часть из них может лежать так подолгу, причем у одних детей этот симптом выражен минимально, у других – очень грубо, и обычно он сочетается с другими неврологическими признаками родовой травмы цервикального уровня. Мы расцениваем этот симптом как проявление своеобразной разболтанности в области шейных позвонков вследствие травматизации этой области, нестабильности шейных позвонков, рентгенологические доказательства которой мы так часто обнаруживаем у детей в более старшем возрасте. У детей с патологией на уровне грудного отдела позвоночника можно встретить такой доказательный признак, как локальный угловой кифоз, – несомненно, что на уровне локального кифоза имеется патология позвоночника (хотя иногда она рентгенологически не распознается), и этот симптом должен быть непременно учтен при окончательном суждении о диагнозе. Существует еще ряд симптомов, очень полезных при оценке ягодиц и ног у новорожденных. Мы упоминали, что паретичная ножка иногда отпадает, «отваливается» настолько, что даже самым большим скептикам становится ясным существование вялого пареза ноги. Доказательства спинального происхождения вялых парезов руки у новорожденных мы выше приводили. В данном случае речь идет о происхождении вялого пареза ноги. В это трудно поверить, но в некоторых солидных неврологических публикациях такой парез ноги расценивается как «инъекционный неврит» седалищного нерва. Логика проста – ребенку могли делать инъекцию в область ягодицы и при этом могли попасть в седалищный нерв. Отсюда и вялый парез ножки. Несмотря, мягко говоря, на фантастичность такого предположения (хотя теоретически возможность преступной грубейшей ошибки медицинского персонала с вероятностью 1:100 000 допустить можно), мы решили специально обследовать большую группу таких новорожденных пациентов и проследить за их развитием в последующем. Обнаруженные неврологические симптомы не оставляли никаких сомнений в происхождении парезов ноги. При неврите седалищного нерва парез распространяется лишь на заднюю группу мышц ноги, а передняя группа мышц, иннервируемая бедренным нервом, должна быть совершенно интактна. У всех обследованных нами пациентов парез ноги, как и следовало ожидать, был диффузным без всякого преобладания в зоне иннервации седалищного нерва. Ни у кого из них ни в период новорожденности (когда оценка сложна), ни в более старшем возрасте не было нарушений чувствительности в зоне иннервации седалищного нерва. У всех этих пациентов тщательное неврологическое исследование позволило выявить точно такой же вялый парез и в другой ноге, но значительно менее выраженный – этот факт лишает теорию «инъекционного неврита» всякого смысла. И, наконец, для полной убедительности всем этим маленьким пациентам было проведено электромиографическое исследование, полностью подтвердившее сегментарную, спинальную локализацию патологического процесса. Таким образом, инъекционные невриты седалищного нерва у новорожденных если и существуют, то лишь как казуистическая редкость. В абсолютном большинстве случаев эти вялые парезы ножки являются спинальными, результатом натальной травмы на уровне поясничного утолщения (бассейн артерии Адамкевича). Нередко даже такие очевидные вялые парезы ноги в периоде новорожденности проходят незамеченными (в результате отсутствия плановых неврологических осмотров новорожденных и совершенно недостаточной неврологической подготовки педиатров), и первые подозрения возникают с большим опозданием, когда ребенок не начинает вовремя ходить или ходит, прихрамывая. В нашей клинике находилось около 20 таких пациентов дошкольного и школьного возраста, объединенных совершенно необычными своими направительными диагнозами: явный вялый парез одной ноги с гипотонией мышц, с явной гипотрофией мышц и характерными электромиографическими изменениями был не распознан, а несомненная асимметрия ног была объяснена… несуществующими изменениями в другой (здоровой) ноге. В одних случаях была диагностирована слоновость этой ноги, в других весьма опытный врач изобрел особую «гипертрофическую» форму ДЦП (при ДЦП может быть все, что угодно) и т. д. И это при том, что вялый парез второй ноги не вызывал просто никаких сомнений. В детской ортопедии принято считать одним из ранних признаков врожденного вывиха бедра асимметрию бедренных складок. Мы решили усомниться и проверить и эту непререкаемую истину. Оказалось, что такое совпадение действительно иногда существует (ортопеды правильно это заметили), но от внимания врачей ускользнул тот факт, что асимметрия бедренных складок возникает в результате нарушения трофики этих мышц, что это симптом неврологический. Он обычно является одним из признаков вялого пареза этой ножки. Другое дело, что у обладателя вялого пареза ноги вторично возникает разболтанность в тазобедренном суставе (как и симптом щелканья в плечевом суставе при акушерских параличах руки). Чуть ниже мы подробнее коснемся очень важной проблемы нейрогенных вывихов бедра у новорожденных, которая специально углубленно изучалась в нашей клинике. Здесь нам только важно подчеркнуть, что асимметрия бедренных складок у новорожденного побуждает врача к поиску вялого пареза ножки, а у таких детей вторично могут возникнуть изменения в тазобедренных суставах. Полезным симптомом при оценке вялых парезов в ногах является следующий: подошвы у новорожденного легко сопоставляются друг с другом. Этот симптом иногда можно даже специально не исследовать, так как ребенок сам предпочитает лежать в этой позе. Врачу остается только, заметив эту особенность, провести полное неврологическое обследование. Может быть рекомендована еще одна проба – пяткой новорожденного попытаться коснуться его же анальной области, применяя некоторую силу, это можно сделать у любого новорожденного, но в результате гипотонии мышц ног при вялом нижнем парапарезе проба эта осуществляется без всякого насилия – пятка свободно касается ягодиц. Диагностически этот симптом весьма полезен.Конец бесплатного ознакомительного фрагмента
TheLib.ru