Атрезия хоан у новорожденного
Атрезия хоан – симптомы, причины, диагностика, лечение и профилактика
Атрезия хоан – патология дыхательных путей, характеризующаяся заращиванием отверстий (хоанов), соединяющих новую полость в районе глотки соединительной, костной или хрящевой тканью. Данная патология может носить как врожденный, так и приобретенный характер.
Оглавление: Разновидности атрезии От чего возникает? Как проявляется патология? Диагностические мероприятия Как лечить? - Операция при артезии хоан 6. Возможные осложнения 7. Восстановительный период 8. Дополнительные рекомендации 9. Профилактические мероприятияРазновидности атрезии
Врачи-отоларингологи выделяют следующие разновидности атрезии хоан:
- Частичная или полная. В первом варианте – в патологической перегородке имеются отверстия, а во втором нет.
- Односторонняя или двухсторонняя. В первом случае соединительная ткань перекрывает только один носовой проход, а во втором – перегородки закрывают оба хоана.
Односторонняя неполная атрезия хоаны
Обратите внимание: хотя данная патология и может носить приобретенный характер, в большинстве случаев, атрезия хоан проявляется у малышей с самого рождения!
От чего возникает?
Причины врожденной атрезии хоан на сегодняшний день точно не установлены, их связывают с нарушениями нормальных процессов внутриутробного развития. Спровоцировать данную патологию, по мнению специалистов, могут следующие факторы:
- генетическая предрасположенность;
- употребление беременной женщиной алкоголя и наркотических веществ;
- тяжелое отравление, интоксикация организма будущей матери;
- рождение ребенка в браке между близкими родственниками;
- поздняя беременность;
- перенесенные беременной женщиной заболевания инфекционного характера;
- хронические заболевания будущей матери (например, пиелонефрит, сахарный диабет);
- употребление во время ожидания малыша эмбриотоксических медикаментозных препаратов.
Причинами развития атрезии хоан во взрослом возрасте, по мнению докторов, могут стать следующие факторы:
- радиационное воздействие;
- резкие перепады температурных режимов;
- воздействие ультрафиолетового излучения;
- острые воспалительные процессы;
- заболевания верхних дыхательных путей, протекающие в хронической форме;
- перенесенные хирургические вмешательства в районе носоглотки;
- травматические повреждения;
- нарушения процессов гормонального продуцирования;
- ожоговые поражения носовых тканей.
Как проявляется патология?
Атрезия хоан проявляет себя следующими характерными клиническими признаками:
затрудненность процессов носового дыхания (вплоть до полного его отсутствия);- обильные слизистые носовые выделения;
- специфическая гнусавость в голосе;
- шумное дыхание, с характерным свистом;
- нарушение обонятельной функции;
- утрата вкусовой чувствительности;
- головные боли.
В случае врожденной атрезии хоан возникают проблемы с кормлением младенца, поскольку малыш может отказываться от груди!
Обратите внимание: полная и двустороння атрезия имеет более ярко выраженную симптоматику, по сравнению с частичными и односторонними формами развития данного патологического процесса.
У взрослых пациентов часто в носовой полости образуются крупные слизистые комки, которые могут выпадать в процессе наклонов головы.
У детей данное заболевание требует обязательного лечения, поскольку в противном случае грозит развитием гипоксии и нарушениями нормальных процессов развития ребенка! У таких малышей неправильно формируется лицевой скелет, прорезывается зубной ряд, наблюдаются явные признаки задержки умственного развития.
Диагностические мероприятия
Диагностирование атрезии хоан начинается с осмотра пациента врачом-отоларингологом, изучения симптоматики и собранных результатов анамнеза.
С целью постановки точного диагноза, определения формы и разновидности патологического процесса, больным назначаются следующие виды диагностических исследований:
На основании результатов проведенной комплексной диагностики доктор ставит больному точный, окончательный диагноз и определяется с оптимальными методами лечения, наиболее эффективными в конкретном клиническом случае!
Как лечить?
Лечение атрезии хоан осуществляется исключительно хирургическими методами.
Важно! При врожденной форме патологического процесса, в связи с угрозами жизни новорожденного, операция обычно проводится в срочном порядке!
Малышам в области сращения хоан хирурги делают, так называемый троакарный прокол с последующим установлением катетера, с целью обеспечения нормальной дыхательной функции. Такого рода хирургическое вмешательство носит исключительно временный характер!
В ходе хирургического вмешательства специалисты удаляют ткани, перекрывающие носовые просветы больного и препятствующие нормальному течению дыхательных процессов. В результате проведенной операции восстанавливается нормальное носовое дыхание пациентов, а также проходимость его носовых ходов.
Операция при атрезии хоан
Хирургические методики, используемые специалистами для борьбы с таким заболеванием, как атрезия хоан, зависят от вида тканей, сращивающих дыхательные проходы пациента. В том случае, если хоаны сращиваются костной тканью, проводится хирургическое вмешательство с разрезом в небной области. В других клинических ситуациях возможно применение менее травматичных методов и выполнение хирургического вмешательства без разрезов, через ноздри больного.
Важно! В процессе операции хирург осуществляет установку специальных назальных стентов, искусственно формирующих просветы в районе хоан. Через некоторое время эти стенты подлежат удалению.
Врачи при лечении атрезии хоан отдают предпочтение малоинвазивным эндоскопическим методам, считающимся наиболее безопасными даже для самых маленьких пациентов и характеризующимся ускоренным восстановительным периодом.
Хирургическое лечение атрезии хоан требует госпитализации пациента и постоянного наблюдения со стороны специалистов. Само хирургическое вмешательство осуществляется под действием общего наркоза.
Во избежание возможного рубцевания, часто становящегося причиной рецидива заболевания, после иссечения лишних тканей на образовавшуюся раневую поверхность накладывается тканевой лоскут, взятый с лицевой части, который подшивается при помощи особых хирургических швов.
Возможные осложнения
Хирургическое вмешательство, направленное на лечение атрезии хоан, может спровоцировать развитие у больного следующих крайне нежелательных осложнений:
носовые кровотечения;- воспалительные процессы;
- присоединение инфекционных процессов;
- рецидив заболевания с сопутствующим повторным заращиванием просветов хоан;
- повышение температуры тела;
- лихорадочное состояние;
- болевой синдром.
Важно! При появлении любой тревожной симптоматики после перенесенного хирургического вмешательства при атрезии хоан, необходимо в срочном порядке обратиться за помощью и консультацией к специалисту!
При повторном заращивании носовых проходов соединительнотканными структурами, проводится еще одна хирургическая операция. Предупредить развитие перечисленных выше осложнений можно, выбрав хорошую клинику для проведения операции, а также строго соблюдая все врачебные рекомендации, касающиеся постоперационного периода!
Восстановительный период
Первые несколько суток после проведения хирургического вмешательства пациент остается в клинике под наблюдением специалистов. При отсутствии характерных постоперационных осложнений, на 2–3 сутки пациента выписывают.
Средняя продолжительность восстановительного периода после хирургического лечения атрезии хоан составляет от 1,5 до 2 месяцев. В этот период больной должен регулярно посещать отоларинголога для осуществления контроля над динамикой восстановительного процесса.
Во время реабилитации необходимо уделить особенное внимание вопросам гигиены носовой полости. Необходимо промывать нос, очищать его от скопившихся выделений при помощи назального аспиратора, а также обрабатывать носовую полость адреналиновым раствором.
Для устранения такой болезненной симптоматики, как отечность и болевые ощущения, характерной для первых этапов реабилитации, доктор может порекомендовать сосудосуживающие, обезболивающие и противовоспалительные медикаментозные препараты.
В случае присоединения инфекционных процессов, больному назначается курс антибактериальной терапии, жаропонижающие препараты.
Обратите внимание: антибиотические препараты подбираются специалистом строго индивидуально, то же самое касается и дозировки лекарственных средств, а также продолжительности терапевтического курса.
Дополнительные рекомендации
Чтобы восстановительный период после перенесенного хирургического вмешательства, направленного на лечение атрезии хоан, прошел максимально быстро и благополучно, пациентам необходимо соблюдать следующие рекомендации специалистов:
- Отказаться от курения и употребления алкогольных напитков.
- Избегать переохлаждения организма.
- Воздержаться от посещения бани или сауны.
- Избегать занятий спортом и чрезмерно интенсивных физических нагрузок.
- Отдавать предпочтение жидкой и мягкой пище комнатной температуры.
- Принимать витаминно-минеральные комплексы и иммуномодулирующие препараты, для активизации естественных защитных механизмов организма.
Профилактические мероприятия
Для предупреждения развития такой патологии, как атрезия хоан, пациентам рекомендуется соблюдать следующие правила:
- вести здоровый образ жизни;
- сбалансировано и рационально питаться;
- избегать травматических повреждений лица и носовых тканей;
- регулярно посещать терапевта для прохождения терапевтического осмотра.
Беременным женщинам необходимо уделить особенное внимание своему здоровью для предупреждения появления на свет малыша с врожденной атрезией хоан.
Для этого будущей маме рекомендуется:
- Планировать беременность, своевременно пролечивая все заболевания еще до зачатия.
- Принимать витаминно-минеральные комплексы для беременных.
- Отказаться от курения и употребления спиртных напитков.
- Не принимать никаких медикаментозных препаратов без назначения доктора.
Придерживаясь таких простых правил, можно избежать возникновения атрезии хоан.
Чумаченко Ольга, медицинский обозреватель
358 просмотров всего, 1 просмотров сегодня
(86 голос., средний: 4,80 из 5) Загрузка...OkeyDoc.ru
Атрезия хоан
Атрезия хоан – тяжелая патология, при которой носовая полость не сообщается с носоглоткой. Обычно дефект вызван заращением полости мягкой, хрящевой или костной тканью. Чаще всего атрезия хоан является пороком развития новорожденных, может быть полной или частичной, односторонней или двусторонней. Также встречается приобретенная перепончатая атрезия хоан, когда перегородку образует рубцовая ткань, к примеру, при тяжелых воспалительных процессах, после ожогов и травм.
Причина возникновения заболевания
Есть данные, что атрезия хоан может передаваться по наследству. В таком случае говорят о генетической патологии, которая является причиной предрасположенности к аномалиям развития. Также дефект может быть вызван тяжелыми хроническими заболеваниями матери или инфекционными болезнями, перенесенными во время беременности. Атрезию хоан у новорожденных связывают с вредным тератогенным действием химических и биологических факторов, в результате которых гибнет часть бластомеров. К примеру, в экологически неблагоприятных районах, в зонах за значительным радиационным фоном чаще встречаются уродства и патологии, в том числе атрезия хоан.
В основе механизма врожденной атрезии лежит прерывание процесса рассасывания мезенхимальной мембраны, которая изначально отделяет глотку эмбриона от носовой полости. Мембрана может сохраняться или замещаться по каким-либо причинам хрящевой и костной тканью, сужая или полностью перекрывая носовые хоаны.
Приобретенная атрезия чаще всего возникает по причине закрытия хоан рубцовыми образованиями после перенесенных травм, ожогов, острых и хронических воспалительных заболеваний носоглотки.
Не всегда можно сразу диагностировать у новорожденного одностороннюю атрезию хоан. При возникновении подозрений на патологию обычно используют зонд или назофарингоскопическое исследование, делают послойную КТ. У взрослых для диагностики применяют пальпацию или риноскопию, в некоторых случаях рентгенологическое исследование.
Лечение атрезии хоан
Атрезия хоан затрудняет или полностью препятствует носовому дыханию и может стать причиной асфиксии с летальным исходом. Ребенок с атрезией хуже ест и развивается из-за недостаточного поступления в организм кислорода, у него может быть асимметрия лица. Поэтому при тяжелой патологии рекомендуется безотлагательная оперативная коррекция в любом возрасте.
Если ребенок родился с тяжелыми сопутствующими патологиями развития, при которых любое оперативное вмешательство может угрожать его жизни, то в таких случаях делают троакарный прокол и вставляют в образовавшееся отверстие катетер, чтобы новорожденный мог самостоятельно дышать.
При частичной и односторонней атрезии хоан операцию можно отложить на некоторый период, но желательно сделать ее до школьного возраста. До сих пор нет единого мнения о том, когда следует проводить коррекцию при атрезии хоан. Причина в том, что по всем показаниям лучше сделать это как можно раньше, пока не возникла деформация скелета лица. Однако всегда присутствует риск рецидива патологии. Рубцовая ткань после иссечения может разрастаться и вновь закрывать отверстия.
Для оперативного вмешательства чаще всего используется внутриносовой (трансназальный) путь. Однако иногда для вскрытия носовых пазух целесообразнее применять транспалатальный метод.
Показания к оперативному лечению атрезии хоан
Атрезия хоан не лечится терапевтическим и медикаментозным путем. Это опасная для здоровья и жизни патология, которую нужно устранять хирургическими методами как можно раньше. При наличии показаний оперативное вмешательство проводят незамедлительно, чтобы избежать риска других патологий.
Противопоказания к проведению операции
Противопоказаниям для восстановления назальных проходов может быть лишь невозможность проведения операции в данный момент по причине состояния пациента (к примеру, при невозможности проведения анестезии) или его возраста. В таком случае хирургическую коррекцию откладывают на некоторое время до стабилизации состояния или устранения других патологий. Абсолютным противопоказанием к проведению операции может быть несвертываемость крови пациента, когда любое оперативное вмешательство приводит к большой кровопотере и вероятен летальный исход.
Осложнения после проведения операции
После оперативного вмешательства могут наблюдаться временные осложнения: кровотечение или воспаление носовых пазух, повышение температуры. Как правило, они через некоторое время проходят. Как и при любой операции, нельзя исключать риск инфекций. Но в условиях современных клиник он маловероятен. Иногда могут образовываться послеоперационные спайки, которые нужно иссекать.
Основным осложнением после восстановления хоан является рецидив – повторное заращение носовых проходов по причине образования плотной рубцовой ткани. Чтобы избежать рубцевания, может применяться пересадка кожи, когда на место образовавшейся раны накладывают лоскут.
Задача хирургов – выбрать оптимальный метод устранения атрезии, чтобы снизить риск осложнений и избежать рецидива. Для этого нужно провести тщательное обследование пациента с консультацией всех профильных специалистов.
Опубликовано 22.08.2016 10:14
topdoctor.ru
Пороки развития у новорожденных
Порокам развития принадлежит важная роль в структуре перинатальной заболеваемости и смертности. В настоящее время не отмечается тенденции к снижению частоты врождённых пороков развития у плода и новорожденных. Большинство пороков развития выявляется сразу же после рождения ребёнка или в первые дни жизни.
По клиническим признакам врождённые пороки развития могут быть разделены на 3 группы:
- пороки с отчётливыми внешними проявлениями
- пороки с ярко выраженной клинической симптоматикой
- пороки, которые проявляются микросимптомами или почти не имеют симптомов
Диагностика пороков первой группы, как правило, не представляет значительных сложностей. Диагностика пороков второй группы более сложна, поскольку многие симптомы (асфиксия, рвота, отсутствие стула, желтуха и др.) являются общими и неспецифическими для различных видов аномалий развития. Распознавание пороков развития третьей группы представляет наибольшие сложности. Их можно диагностировать только путём учёта самых незначительных симптомов и проведения самого тщательного клинического и лабораторного обследования новорожденного. Ниже приводится описание важнейших пороков развития в зависимости от их локализации.
Пороки развития головы, лица, шеи, спинного мозга. Черепно-мозговые грыжи - выпячивание содержимого черепа через костные дефекты. Клинические симптомы характерны. Ребёнок рождается с грыжевым выпячиванием в области переносицы, на затылке или в полости носа. Лечение оперативное. Синдром Робена - сочетание недоразвития нижней челюсти, незаращения нёба и неправильного положения языка. Данный порок проявляется в первые часы после рождения затруднением дыхания и явлениями асфиксии вследствие запрокидывания языка, которы закрывает вход в гортань. Во время кормления асфиксия усиливается. Лечение начинают непосредственно после установления диагноза. Оно заключается в создании необходимых условий для дыхания и питания ребёнка. При консервативном способе терапии ребёнка укладывают ничком на щит, головку фиксируют с помощью марлевого чепчика таким образом, чтобы нижняя челюсть свободно свисала вниз, чем устраняется западение языка. В ряде случаев применяют оперативное лечение.
Незаращение верхней губы и нёба - частый вид порока новорожденных. Диагностика не вызывает особых затруднений. Лечение оперативное.
Короткая уздечка языка - нередко встречающийся порок, при котором складка слизистой оболочки идёт от кончика языка ко дну полости рта и альвеолярному отростку нижней челюсти. Короткая уздечка нарушает подвижность языка, дети плохо сосут, в дальнейшем возможны нарушения чёткости речи и деформация нижней челюсти. Лечение оперативное (рассечение уздечки).
Спинномозговые грыжи - выпячивание элементов спинного мозга через дефекты дужек позвонков. Обычно такое выпячивание располагается в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. Ребёнок рождается с опухолевидным образованием, покрытым неизменённой или истончённой кожей. При вовлечении в процесс спинного мозга появляются парезы и параличи нижних конечностей, нарушения функции сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки. Лечение оперативное.
К группе пороков с выраженными клиническими проявлениями относятся атрезия хоан и пороки, обусловливающие развитие клинической картины врождённого стридора.
Атрезия хоан - врождённые перегородки между задними отделами носовых ходов и носоглоткой, могут быть с одной или с двух сторон. В последнем случае дыхание через нос становится невозможным и у новорожденного развивается тяжёлая асфиксия. Диагноз подтверждается катетеризацией носовых ходов. Лечение оперативное.
Врождённый стридор - сужение или деформация голосовой щели, гортани, трахеи, наличие в их просвете препятствий или неправильное функционирование голосовых связок. Первые признаки стридора у большинства больных детей выявляются тотчас после рождения. Отмечается сухое, свистящее дыхание с наибольшим шумом на вдохе. Эти явления усиливаются при движениях ребёнка и ослабевают в покое. Обычно общее состояние новорожденного не страдает, цианоза нет. При отсутствии органических причин явления стридора обычно исчезают самостоятельно к 6 месяцам - 1 году.
Пороки развития грудной клетки и органов грудной полости. Все эти пороки имеют отчётливые внешние проявления.
Верхние стернальные щели - дефекты развития, обусловленные несрастанием верхнего отдела грудины. При напряжении, плаче или кашле сердце и крупные сосуды кажутся расположенными на шее. Лечение оперативное в первые недели жизни ребёнка.
Воронкообразная грудная клетка - врождённая деформация грудины и прилежащих к ней рёбер, которые образуют воронкообразное углубление ниже рукоятки грудины. Вдавление грудины уменьшает объём грудной клетки, нарушает функцию находящихся в ней органов. Лечение оперативное в возрасте 2-3 лет.
Килевидная грудная клетка - дефект развития, при котором нижний отдел грудины вместе с хрящами рёбер выступает вперёд в виде киля. Лечение (лечебная физкультура) начинают в период новорожденности, так как порок с ростом ребёнка обычно прогрессирует.
Пороки развития лёгких. Долевая эмфизема - порок развития, который характеризуется яркими клиническими проявлениями: выраженной одышкой с втяжением участков передней поверхности грудной клетки, цианозом, свистящим дыханием, асимметричным увеличением размеров грудной клетки и её отставанием при дыхании. Над изменённой долей лёгкого отмечается перкуторный звук тимпанического оттенка. Средостение и сердце смещены в противоположную сторону. Лечение оперативное.
Гипоплазия лёгкого - аномалия, заключающаяся в недоразвитии легочной ткани. Больная сторона отстаёт при дыхании, средостение смещено в противоположную сторону. Нередко клинические проявления возникают при присоединении воспалительного процесса. Лечение в основном хирургическое.
Пороки развития пищевода. Эти виды пороков относятся к группе с выраженными клиническими проявлениями.
Атрезия пищевода часто сочетается с нижним трахео-пищеводным свищом. Клиническая картина характерна. Обычно через 2-3 часа после рождения ребёнка верхний слепой отрезок пищевода и носоглотка переполняются слизью, вследствие чего у ребёнка появляются обильные пенистые выделения изо рта. Часть слизи аспирируется, возникают приступы цианоза. Диагноз уточняется при катетеризации пищевода. Если верхний отрезок пищевода сообщается с трахеей, то в клинической картине будут преобладать нарушения дыхания, так как содержимое верхнего отрезка пищевода попадает через свищ в трахею. Лечение оперативное в первые часы жизни ребёнка.
При кардиоспазме основными симптомами являются рвота и упорные срыгивания тотчас после кормления. Диагноз устанавливают при рентгенологическом исследовании пищевода. Лечение консервативное. Кормление ребёнка в вертикальном положении позволяет уменьшить забрасывание содержимого желудка в пищевод. В дальнейшем при дозревании нервных структур стенки пищевода и восстановлении его функции ребёнок выздоравливает.
Пороки развития диафрагмы. Диафрагмальные грыжи - дефекты развития диафрагмы с последующим перемещением органов брюшной полости в грудную. При истинных грыжах диафрагмы ущемления грыжевого содержимого, как правило, не происходит. В периоде новорожденности эти грыжи являются в большинстве случаев случайными находками при рентгенологическом исследовании. Лечение оперативное в возрасте 1-3 лет. Ложные грыжи диафрагмы образуются при отсутствии грыжевого мешка и сопровождаются яркой клинической картиной. Это зависит от размеров грыжевого выпячивания и степени сдавления органов грудной полости. Часто симптомы ложной грыжи диафрагмы появляются у новорожденных в первые часы, дни и недели жизни. При перемещении в грудную полость значительной части кишечника и других органов происходит сдавление лёгкого и смещение средостения. В клинической картине на первый план выступает прогрессирующее расстройство дыхания; приступы асфиксии усиливаются во время приёма пищи, при плаче ребёнка и исчезают при перемене положения тела. Характерным является западение живота (<ладьевидный живот>). Диагноз устанавливается методом рентгенологического исследования. Лечение - срочная операция.
Пороки развития брюшной стенки. Большинство пороков развития брюшной стенки характеризуется отчётливыми внешними проявлениями.
Аплазия мышц передней брюшной стенки является следствием нарушения развития боковых отростков первичных позвонков. Диагноз не представляет затруднений. Обращают внимание на вялый, отвислый живот с видимыми на глаз волнами перистальтики. Этот порок сопровождается нередко патологией со стороны мочевыводящих путей (растянутый мочевой пузырь, удлинённые мочеточники, гидронефроз). Лечение оперативное в возрасте нескольких месяцев ребёнка.
Эмбриональная грыжа пупочного канатика - тяжёлый порок развития передней брюшной стенки, при котором через её дефект в области пупка выпадают внутренности. Лечение - операция в первые часы жизни ребёнка.
Полный свищ пупка является следствием нарушения обратного развития желчного или мочевого протока. Клиническая картина типична. После отпадения пуповины из пупочного кольца начинают отходить жидкое кишечное содержимое и газы. Ребёнок, теряя кишечное содержимое, быстро истощается. Лечение оперативное.
Неполный свищ пупка представляет собой углубление в области пупочной ямки, из которого постоянно выделяется слизистая жидкость. Быстро возникают вторичные воспалительные изменения вокруг пупочного кольца. Лечение консервативное - промывание ранки 3% раствором перекиси водорода и прижигание 10% раствором азотнокислого серебра. При неэффективной консервативной терапии показана операция.
Врождённая непроходимость желудочно-кишечного тракта. Стенозы и атрезии являются наиболее частыми пороками развития кишечной трубки. В 95% случаев они находятся в области двенадцатиперстной и тонкой кишок и создают картину высокой кишечной непроходимости. Второй группой причин врождённой непроходимости являются пороки развития стенки желудка и кишки. Одним из наиболее частых пороков стенки пилорического отдела желудка, вызывающих картину непроходимости, является пилоростеноз. При этом пороке отмечается утолщение пилорической мышцы и аномальное развитие или отсутствие нервных узлов в стенке привратника. Сегмент с нарушением иннервации не перистальтирует и становится препятствием для прохождения кишечного содержимого.
Типичным пороком развития стенки толстой кишки, обусловливающим картину полной или частичной непроходимости, является болезнь Гиршпрунга. В основе заболевания лежит порок развития преимущественно парасимпатических нервных элементов толстой кишки. Неправильно развитый сегмент теряет способность перистальтировать и становится препятствием для прохождения кишечного содержимого. Таким образом, причиной непроходимости кишечника врождённого характера могут быть самые разнообразные пороки развития. Этим и определяется разнообразие клинической картины заболевания. При высокой непроходимости рано появляется рвота (со второй половины первых суток жизни ребёнка). Первые порции рвотных масс состоят из проглоченных околоплодных вод и содержимого желудка. Общее состояние ребёнка первоначально страдает незначительно. Внешний вид живота зависит от момента осмотра. Если осмотр проводят, когда желудок и двенадцатиперстная кишка переполнены содержимым, то отмечается выбухание в эпигастральной области, а на остальных участках живот запавший. При перкуссии отмечается тупой звук. Если осмотр проводят после рвоты, наблюдается западение живота во всех отделах. Стул у больных с высокой кишечной непроходимостью бывает, как правило, несколько раз. В отличие от нормального он скуден, содержит серые мекониальные пробки. Диагноз уточняют с помощью рентгенологического исследования. Клинические проявления непроходимости тонкой кишки развиваются несколько позднее и характеризуются значительной тяжестью. Вначале появляется рвота (в конце первых суток жизни). Первые порции рвотных масс состоят из околоплодных вод и содержимого желудка. В последующих порциях находят примесь желчи и кишечного содержимого. Состояние ребёнка прогрессивно ухудшается, нарастают явления токсикоза и эксикоза (обезвоживания). Возможно развитие аспирационной пневмонии. Состояние ребёнка прогрессивно ухудшается, отмечается развитие венозной сети передней брюшной стенки. Нередко удаётся видеть на глаз перистальтику расширенных приводящих кишечных петель. Стул скудный.
Одна из частых причин частичной непроходимости - врождённый пилоростеноз. Первые симптомы заболевания обычно возникают на второй или третьей неделе жизни в виде частых, упорных срыгиваний. Постепенно срыгивания становятся всё более обильными и переходят в характерную рвоту <фонтаном>. Состояние ребёнка быстро ухудшается. При осмотре особое внимание надо обращать на живот. Для пилоростеноза характерен симптом <песочных часов> за счёт глубокой перистальтики перерастянутого желудка. Решающее значение в диагностике принадлежит рентгенографии желудка.
Пороки развития ано-ректальной области. Большинство этих пороков характеризуется отчётливыми внешними проявлениями. Преобладающими симптомами являются изменения в формировании органов промежности, отсутствие анального отверстия, неправильное его положение, наличие свищей в области промежности и т.д. Большое значение в диагностике этих видов аномалий имеет рентгенологическое исследование (явления низкой кишечной непроходимости). Среди пороков ано-ректальной области наиболее часто встречаются атрезии заднего прохода и прямой кишки без свищей. Наличие этих видов аномалий является показанием к срочному хирургическому вмешательству, которое необходимо проводить в первые часы жизни ребёнка.
Пороки развития желчевыводящих протоков и желчного пузыря. У новорожденных чаще всего встречаются атрезия и аплазия желчных ходов. Ребёнок рождается с желтушным окрашиванием кожных покровов и склер. Нередко желтуха развивается в первые дни после рождения. Стул обесцвечен, моча имеет цвет тёмного пива. Типично прогрессирующее нарастание желтухи, постепенно увеличиваются размеры печени и селезёнки, в крови находят значительное повышение уровня прямого билирубина. Дифференциальный диагноз проводят с затянувшейся физиологической желтухой новорожденных, резус-конфликтом, вирусным гепатитом, закупоркой желчных протоков слизистыми и желчными пробками, генерализованными формами цитомегалии, токсоплазмоза, сепсисом.
Тератомы крестцово-копчиковой области. Этот порок с отчётливыми внешними признаками является следствием нарушений эмбрионального развития в крестцово-копчиковой области. Тератома обладает свойствами опухоли. Диагностика в большинстве случаев затруднений не вызывает. Обращают внимание на опухоль с типичной локализацией, оттесняющей задний проход кпереди. Опухоль может быть гладкой и бугристой, покрытой неизменённой или некротизированной кожей. Заболевание необходимо дифференцировать с передними спинномозговыми грыжами крестцовой области. Тератоидные опухоли нарушают функцию тазовых органов и имеют склонность к злокачественному течению. Лечение оперативное в первые дни или недели жизни ребёнка.
Пороки развития органов мочеполовой системы. Среди пороков развития мочеполовой системы чаще всего наблюдается экстрофия мочевого пузыря. Порок проявляется отсутствием передней брюшной стенки и передней стенки мочевого пузыря. Слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря обнажена и заполняет дефект в надлобковой области. Лечение оперативное в возрасте после года.
Эписпадия - сравнительно редкое заболевание, оно харатеризуется расщеплением уретры на всём протяжении. Лечение оперативное.
Среди аномалий наружных половых органов девочек заслуживает внимания атрезия вульвы и девственной плевы. При этом пороке вход во влагалище закрыт девственной плевой, не имеющей отверстия. При скоплении выделений между половыми губами обнаруживают припухлость, флюктуирующую при пальпации. Лечение оперативное. Среди аномалий наружных гениталий мальчиков чаще всего встречается фимоз - сужение головки крайней плоти. При выраженном фимозе показано оперативное лечение - обрезание крайней плоти. Однако в большинстве случаев бывает достаточно разделить пуговчатым зондом склейки и вывести головку полового члена.
Большинство пороков развития почек и мочеточников у новорожденных можно отнести в группу <скрытых> пороков, которые проявляются микросимптомами или же в течение длительного времени протекают бессимптомно. Наличие длительной пиурии, микрогематурии, обнаружение в забрюшинном пространстве новорожденного опухолевидного образования должно навести на мысль о возможности пороков развития почек и мочеточников. Диагноз уточняют при помощи цистографии и внутривенной пиелографии.
Пороки развития периферических кровеносных сосудов. Пороки развития периферических кровеносных сосудов у большинства больных имеют выраженные клинические проявления. У детей периода новорожденности наиболее часто встречаются пороки развития поверхностных вен конечностей. Аномально развитые сосуды имеют вид утолщенных стволов, узлов или конгломератов. Кожа над расширенными сосудами нередко истончается и приобретает синюшный оттенок. Лечение оперативное в возрасте 1-3 лет.
Среди пороков развития артериальной системы наиболее часто встречается синдром Паркса Вебера - врождённые артериовенозные соустья и аневризмы артерий. У новорожденных преобладают местные симптомы: гипертрофия поражённого органа, сосудистые пятна на местах неправильно расположенных сосудов. Характерна усиленная пульсация аномальных сосудов, при аускультации нередко удаётся выслушать шум над местом развития анастомозов. Лечение оперативное в возрасте нескольких месяцев.
Пороки развития опорно-двигательного аппарата. Среди этих видов аномалий чаще всего встречаются поражения тазобедренного сустава (врождённый вывих бедра). Основные симптомы заболевания: симптом соскальзывания, ограничение разведения бёдер, асимметрия ягодичных складок, укорочение и наружная ротация поражённой конечности. Диагноз уточняют методом рентгенографии. Лечение новорожденного с врождённым вывихом бедра или дисплазией тазобедренного сустава начинают с первых дней жизни методом разведения ножек с помощью шин-распорок. Новорожденный должен находиться под наблюдением ортопеда.
Другие пороки опорно-двигательного аппарата могут быть отнесены в группу аномалий с отчётливыми внешними проявлениями. Сюда относятся врождённая косолапость, плоская стопа, мышечная кривошея, синдактилия пальцев стопы и др. При всех этих пороках развития новорожденного, выписанного из родильного дома, необходимо направить к ортопеду для наблюдения и необходимого лечения.
doctorvic.ru
Атрезия хоан
Атрезия хоан, этим термином описывают сращения тканей в носоглотке. Атрезия хоан является относительно редкой врожденной аномалией, которая встречается примерно у 1 от 5000 до 8000 живорожденных, с соотношением девочек к мальчикам 2:1. В 50% случаев, атрезия хоан связана с другими врожденными аномалиями. Наиболее распространенными связанными врожденными аномалиями является CHARGE ассоциация (С = колобома, Н = болезнь сердца, А = атрезия хоан, R = замедленный рост и развитие, G = гипоплазия гениталий, E = деформация ушей или глухота. Другие аномалии, связанные с атрезией хоан включают: полидактилия, ушные и небные уродства, синдром Крузона, синдром Дауна, синдром Тричера-Коллинза, синдром ДиДжорджи, краниосиностоз, менингоцеле, асимметрия лица, гипоплазия орбиты и средней зоны лица, волчья пасть и гипертелоризм. Общие медицинские проблемы, которые развиваются при атрезии хоан, включают: отит (32%), заболевания верхних и нижних дыхательных путей (32% и 23 % соответственно), сердечные аномалии (19 %) и расстройства желудочно-кишечного тракта (18%). Как правило, от 65% до 75 % пациентов имеют одностороннюю атрезию, а остальные являются двусторонними. Около 30% являются чисто костным образованием, в то время как 70% смешиваются с мембранными образованиями. Относящийся к атрезии пластины, как правило, расположены перед задним концом носовой перегородки. Анатомические деформации включают узкую носовую полость, боковые обструкции крыловидной кости, медиальную обструкцию из-за утолщения сошника и перепончатые обструкции.
Приобретенная задняя атрезия хоан — редкое состояние. Оно обычно вызывается травмой носоглотки, например после удаления аденоидов, после лучевой терапии, от туберкулеза или сифилиса носоглотки, а иногда по неизвестным причинам.
Атрезия хоан. Фото
Двусторонняя атрезия хоан
Атрезия хоан
Атрезия хоан
Атрезия хоан. Симптомы и проявления
Новорожденный ребенок проявляет цианоз с плачем. Обструкция дыхательных путей во время кормления укажет на то, что, в носовых дыхательных путях есть препятствия. Такие проблемы, с дыханием через нос, могут привести к отказу от кормления. Пациенты с односторонней атрезией хоан редко проявляют немедленные или тяжелые обструкции дыхательных путей. Развитие инфекций на противоположной стороне или лимфоидные расширения могут ускорить медицинское обследование и лечение.
Атрезия хоан. Диагностика
Есть множество способов, которыми можно диагностировать атрезии хоан. Самый простой способ – провести мягкий, каучуковый катетер или 2,6-мм трубку для кормления через нос в носоглотку. Если катетер появится в полости рта или ротоглотки, значит с носовыми дыхательными путями все хорошо, но при атрезии хоан, трубку нельзя будет провести в носоглотку. Однако, эта атрезия может быть пропущена из-за неправильного размещения либо из-за выбора неправильного типа катетера. Кроме того, есть еще один интересный и простой способ, с помощью которого можно заподозрить наличие атрезии хоан — это наблюдение за запотеванием металлического шпателя или зеркала, когда рот ребенка будет закрыт. Наличие воздушного потока исключает атрезию, но не исключает стеноз. Капля специального красителя может быть помещена в полость носа в подозреваемую сторону. Если краситель появится в ротовой полости или в ротоглотке, то атрезия будет исключена.
Пациенты также могут быть пройти диагностику этой аномалии с помощью жесткого или гибкого эндоскопа, операционного микроскопа, зеркала, или с помощью цифровой экспертизы. Использование гибкого волоконно-оптического эндоскопа является предпочтительным методом выбора, поскольку с помощью эндоскопа можно полностью оценить анатомию полостей и проходов. Кроме того, с помощью эндоскопа можно определить другие причины обструкции дыхательных путей, такие как врожденные проблемы перегородки носа, стеноз диафрагмы, кисты носослезного канала, или другие проблемы.
Атрезия хоан. Лечение
Лечение атрезии хоан варьируется в зависимости от возраста, вида атрезии и общего состояния пациента. Двусторонняя атрезия хоан является опасным для жизни состоянием, поскольку, если своевременно ее не устранить, то она сможет привести к тяжелой асфиксии и смерти сразу после рождения. Носовые обструкции дыхательных путей, а именно двусторонние атрезии хоан, обычно, диагностируются сразу после родов. До устранения двусторонней атрезии хоан, врачи постараются обучить ребенка дышать через рот с помощью специальных устройств. Интубация трахеи обычно не требуется, если ребенок не будет требовать искусственной вентиляции легких. Если есть тяжелая дыхательная недостаточность и если интубация трахеи является невозможной, то хирурги должны срочно провести трахеотомию.
Устранение атрезии может быть выполнено в любое время, после того, как будут оценены другие аномалии. Хирургическое лечение и анестезия у очень маленьких детей являются технически сложными процедурами, однако, стентирование они будут переносить лучше, чем дети более старшего возраста.
Трансназальный подход с использованием телескопического стержня является основным методом выбора и этот метод успешно применяется как у новорожденных так и у младенцев с очень тонкой атрезией. Главное преимущество трансназальной процедуры — минимальная инвазия, быстрое выполнение, минимальный травматизм, минимальные потери крови, отличная визуализация и способность выполнять точную операцию на пациентах всех возрастов. Его недостатком является ограниченное поле зрения (повышается риск нанесения травмы небной артерии или артерии в основании черепа), особенно у новорожденных.
Трансназальная процедура
Все хирургические процедуры выполняются под общим наркозом. Для трансназального подхода необходимо провести самую точную визуализацию всех поверхностей. Марлевые тампоны должны быть помещены в носоглотку, чтобы защитить поверхность мягкого нёба, после чего необходимо подтвердить анатомию и предотвратить проглатывание ребенком крови. Использование сосудосуживающих капель и всасывающих средств обеспечит хороший обзорный вид передней части ноздри. Слизистая оболочка над передней поверхностью атретической области, задняя часть перегородки и боковая носовая стенка прокалываются раствором лидокаина с адреналином под прямым контролем анестезиолога. Затем, в нос вставляются тампоны промоченные раствором 0,025% оксиметазолины. Эти тампоны остаются на месте в течение 10 минут. С помощью этого метода достигается сужение сосудов. Переднюю слизистую, перекрывающую атретическую часть, разрезают по вертикали. Если атрезия только перепончатая, то разрез может открыть хоану. Если будет присутствовать кость, относящаяся к атрезии, то она будет перфорирована с использованием изогнутой иглы в области стыка атретических пластин, твердого нёба и сошника, так как это соединение, как правило, самый тонкий участок атрезии. Важно помнить, что относящаяся к атрезии пластина близка к базисфеноидам, которые отделяют носовую полость от внутричерепного содержимого. Следует проявлять большую осторожность, чтобы не травмировать постносовое пространство, так как это может привести к перелому базисфеноида. Мембрана или кость от атретической пластины, медиальная сторона крыловидной пластины, а также боковая часть задней перегородки удаляются, после чего помещаются тампоны. Для удобства могут быть вставлены расширители. Очень важно правильно провести резекцию. Недавние использования по проведению трансназальной эндоскопической операции показали отличные результаты.
Стенты
Стентирование необходимо для поддержания проходимости нового просвета. Длинна и форма стента могут корректироваться прямо в операционной хирургом. Открытие носового прохода должно быть достаточно большим. Задний конец стента должен пройти через заднюю часть хоаны, но он не должен касаться стенки носоглотки. Его длина должна быть такой, чтобы ребенок смог избежать дискомфорта или срыгивания еды через нос. Стент фиксируется на месте с помощью двух или трех транссептальных швов. Стент должен быть скрыт и не должен выступать из носа. После операции, ребенок сможет дышать через стент. Осложнения стентирования включают перфорации и эрозии носа. Стент должен находиться в носу в течение от 2-х до 3 месяцев. Поскольку поддержание стентов – трудная задача, обучение родителей и частое наблюдение в поликлинике, будут очень важными аспектами. Иногда, дополнительное расширение и хирургическая операция могут быть указаны после удаления стента.
redkie-bolezni.com
