Гемолитическая болезнь новорожденных (другое название эритробластоз) возникает на фоне несовместимости материнской крови с кровью плода по ряду факторов. Заболевание очень серьезное, поскольку развивается зачастую еще во внутриутробный период и может приобретать различные формы, но итог запущенного состояния один — гемолиз эритроцитов и гибель плода (или новорожденного).
Гемолиз эритроцитов — это разрушение мембраны красных кровяных клеток с выбросом гемоглобина в плазму. Сам по себе это процесс нормален, поскольку по прошествии 120 суток заканчивает жизненный цикл эритроцита. Однако если при определенных обстоятельствах происходит патологическое разрушение, сбивается весь механизм работы кровеносной системы. Освобожденный гемоглобин в большом количестве при попадании в плазму является ядом, поскольку перегружает организм высоким содержанием билирубина, железа и т. п. Кроме того, он приводит к развитию анемии.
Если билирубина в токсичной форме высвобождается слишком много, страдают органы, принимающие участие в его преобразовании и выведенииСвободный билирубин из крови попадает в печень, где происходит его конъюгация, иными словами, обезвреживание. Но когда его много, печень просто не успевает перерабатывать большое количество. В результате нейротоксичная форма этого особого пигмента кочует от одного органа к другому, замедляя окислительные процессы и вызывая разрушительные изменения в тканях и органах на клеточном уровне вплоть до их уничтожения.
При концентрации выше 340 мкмоль/л билирубин проходит через гематоэнцефалический барьер, изменяя мозговые структуры. Недоношенным детям достаточно концентрации 200 мкмоль/л. Так развивается билирубиновая энцефалопатия, отравляющая мозг и ведущая к последующей инвалидизации.
Также болезни присуще так называемое экстрамедулярное кроветворение — процессы, при которых кровь образуется не в тканях костного мозга, а в других органах: печени, селезенке, лимфоузлах. Из-за этого происходит увеличение вышеупомянутых органов, одновременно с нехваткой таких важных микроэлементов, как цинк, кобальт, железо и медь. Эритроцитарные продукты распада «оседают» в клетках поджелудочной железы, почек и других органов.
Виной прогрессирования гемолитической болезни новорожденных, как правило, становится несовместимость крови мамы и малыша по резус-фактору или по причине ABO-конфликта. Но даже с такими сложившимися генетическими комбинациями (суть проблемы мы сейчас подробно рассмотрим) гемолиз эритроцитов происходит не более чем в 6 случаях из 100. Это означает, что есть смысл бороться за жизнь ребенка, и эффективные методы лечения существуют. Поговорим детальнее о распространенных несовместимостях по крови.
Как известно, по системе ABO существует 4 комбинации, составляющие 4 группы крови. Так вот, если у матери O (I) группа крови, а у будущего ребенка II или III, возможен иммуноконфликт «антиген-антитело». Хотя принято считать, что «вражда» по системе ABO случается чаще резус-конфликта, гемолитическая болезнь новорожденных в данном случае проходит гораздо легче, а иногда едва заметна, так что ее не всегда диагностируют.
Резус-фактор может быть либо положительным, либо отрицательным, и обозначается соответственно Rh+ и Rh-. Наличие или отсутствие этого фактора (некоего антигена D на поверхности эритроцитов) никак не влияет на здоровье его обладателя и саму жизнь, за исключением единственной ситуации: если речь идет не о женщине с отрицательным резусом, вступившей в брак и желающей иметь детей от резус-положительного отца. Тогда возрастает риск осложненных беременностей и вынашивания плода.
Резус-конфликт проявляет себя, когда у женщины кровь Rh-отрицательная, а у ее будущего ребенка Rh-положительная. Откуда же такая вражда? В момент попадания резус-положительной крови плода в кровяное русло матери с отрицательным резусом, иммунная система женщины подает сигнал тревоги о вторжении «чужаков», поскольку ее организм не знаком с белком системы резус. Вырабатываются антитела, направленные на уничтожение «врага», которым оказывается… кровь собственного ребенка!
Первая беременность обычно проходит без сложностей, поскольку иммунная система мамы еще не сенсибилизирована и антитела вырабатываются в малом количестве. Но есть ситуации, в которых риск резус-конфликта высок. К ним относятся:
Утешает то, что 85% людей белой расы имеют положительный резус.
Существует несколько форм течения гемолитической болезни новорожденных:
Советуем почитать:Чем лечить желтуху у новорожденныхПри постановке беременной женщины на учет в первую очередь определяется ее группа крови и резус-фактор. Будущие мамочки с отрицательным резусом находятся под особым, пристальным вниманием акушеров. Такое же обследование проходит будущий отец. У женщины подробно спрашивают о предыдущих беременностях, как они протекали, были ли выкидыши, прерывания беременности и т. п.
Беременной женщине обязательно нужно вовремя обследоваться и сдавать необходимые анализыУ Rh-отрицательных мамочек как минимум три раза за период беременности берут кровь на определение титра противорезусных антител. Если есть подозрение на иммуноконфликт, проводят амниоцентез (метод исследования околоплодных вод), благодаря которому получают данные об оптической плотности билирубина плода, и концентрации других элементов). Иногда прибегают к кордоцентезу.
Проводя УЗИ-обследование, особое внимание обращают на возможное утолщение плаценты, скорость ее роста, наличие многоводия, асцита, расширение границ печени и селезенки. Все это в совокупности может указывать на отечность плаценты и развитие гемолитической болезни. А проведение кардиотокографии позволяет оценить сердечную деятельность и выявить возможную гипоксию.
После рождения диагностика заболевания основывается на видимых проявлениях (желтушность покровов, анемические состояния) и на данных результатах анализов в динамике. Например, оценивают содержание билирубина и гемоглобина в пуповинной крови, наличие (или отсутствие) эритробластов.
Основной целью при гемолитических проявлениях является антитоксическая терапия, то есть выведение из организма малыша токсических веществ, в частности, свободного билирубина.
Весьма эффективна фототерапия. Метод основан на наблюдениях, согласно которым под действием дневного света желтушность кожи (признак гипербилирубинемии) значительно уменьшается за счет распада и выведения неконъюгированного билирубина.
Для проведения процедуры используют люминесцентные лампы с синим, белым и сине-белым светом. Назначая сеансы фототерапии, учитывают не только билирубиновый уровень, но и массу тела, а также возраст новорожденного. Во время сеанса малыш находится либо в специальной кроватке с обогревом, либо в инкубаторе. Каждые 8-12 часов делается забор крови для лабораторного контроля билирубина.
После начала широкого применения фототерапии необходимость в заменном переливании крови уменьшилась на 40%, сократилось время выхаживания деток с желтушкой, да и осложнений стало на порядок меньше.
Лечение также включает нормализацию работы печени за счет введения витаминов группы B, E, C, кокарбоксилазы. Они улучшают процессы метаболизма. Желчегонные препараты помогают бороться со сгущением желчи, а очистительные клизмы и применение угля активированного замедляет абсорбцию билирубина в кишечнике. Проводится общая дезинтоксикационная инфузионная терапия.
Фототерапия — очень эффективный метод в борьбе с желтухой новорожденныхВ тяжелых ситуациях (развитие анемии) лечение проводится оперативно, с помощью заменного переливания крови или ее составляющих, например, эритроцитарной массы. При этом учитывается Rh-принадлежность плода.
Раньше кормление грудью детей при наличии резус-конфликта или гемолитической болезни было под запретом, позднее ребенка к груди разрешили прикладывать только через 2 недели после рождения. Считалось, что противорезусные антитела, содержащиеся в молоке, способны навредить младенцу. Теперь же доказано, что они, попадая в желудочный тракт, подвергаются разрушению под действием соляной кислоты и ферментов, поэтому попасть в кровоток, а, следовательно, и навредить, не могут.
Сложно сказать, как гемолитические проявления повлияют в дальнейшем на ребенка, все зависит от тяжести развития болезни. В самых неблагоприятных случаях наблюдается последующая задержка в развитии, ДЦП в разных проявлениях. В ситуациях попроще страдает гепатобилиарная система вследствие высокой нагрузки на нее, малыш склонен к аллергиям, особым реакциям на вакцинацию, возможно развитие косоглазия, проблемы со слухом.
Профилактические мероприятия можно разделить на два этапа.
То есть, ее Rh-отрицательная кровь ранее не встречалась с Rh-положительными антигенами. Такая мамочка должна с трепетом относиться к своей первой беременности, так как у нее самые высокие шансы на благоприятный исход. Ей настоятельно не рекомендуется делать аборты и переливать кровь. В третьем триместре делается несколько раз анализ крови на выявление антител.
В течение первых 24 часов после первых родов и появления на свет Rh-положительного малыша вводится иммуноглобулин, цель которого предотвратить формирование Rh-антител в крови матери. Подобная процедура делается также после:
Еще один вариант профилактики — специфическая гипосенсибилизация. Суть ее в следующем: лоскут кожи от мужа (Rh +) пересаживается жене (с Rh -) и тогда антитела «переключают» свое внимание на трансплантат, тем самым снижая вероятность гемолиза эритроцитов плода.
Как видим, гемолитическая болезнь несет за собой серьезные последствия. По этой причине женщине с Rh-отрицательной кровью крайне важно помнить о своем резус-статусе и ответственно подходить к вопросам материнства и вынашивания ребенка. Если акушер-гинеколог говорит, что нужно сдать дополнительные анализы, лучше это сделать, чтобы ситуация не вышла из-под контроля. Не менее важно своевременное лечение. Тогда риск развития гемолиза эритроцитов со всеми вытекающими отсюда последствиями будет сведен к минимуму.
mladeni.ru
У семи из десяти появившихся на свет детей врачи родильных домов выявляют желтушность кожи. Одни малыши уже рождаются с желтухой, а другие желтеют спустя часы или даже дни после рождения.
В 90% случаев все заканчивается благополучно: подтверждается диагноз физиологической желтухи новорожденных. Но в 10% случаев врачи вынуждены констатировать факт наличия у младенца врожденного или приобретенного, часто тяжелого заболевания, ставшего причиной окрашивания кожи и слизистых оболочек в желтый цвет. Одним из таких заболеваний является гемолитическая болезнь новорожденных.
Оглавление: Понятие и механизм развития ГБН Причины развития гемолитической болезни Формы гемолитической болезни новорожденных Гемолитическая болезнь: последствия и осложнения Пре- и постнатальная диагностика ГБН Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение Рекомендуем прочитать: Желтуха новорожденных: причины, лечение и последствияГемолитическая болезнь плода и новорожденного – это врожденное заболевание, которое может заявить о себе и когда младенец еще находится в утробе матери, и когда он уже появился на свет.
По своей сути это иммунологическое противостояние двух родственных организмов – организма матери и организма ребенка. Причина этого конфликта, как ни парадоксально, – несовместимость крови матери с кровью плода, в результате которой разрушаются эритроциты ребенка.
Оболочка эритроцита человека «заселена» различными антигенами (АГ), их более 100 видов. Ученые сгруппировали все АГ в эритроцитарные системы, которых известно уже более 14 (АВ0, Rh, Кид, Келл, Даффи и др.).
В систему резус (Rh) входят АГ, ответственные за резусную принадлежность крови: Rh (+) или Rh (-). В систему АВ0 – АГ, определяющие групповую принадлежность крови человека: В и А. Антигены обеих этих систем способны и готовы при встрече с соответствующими антителами (АТ) мгновенно запустить иммунный ответ. В крови в норме АТ к АГ своих родных эритроцитов отсутствуют.
Что же происходит при гемолитической болезни плода и новорожденного? В кровь ребенка через плаценту из крови матери проникают АТ, подходящие, как ключ к замку, к антигенам эритроцитов плода. Их встреча дает старт иммунной реакции, результат которой – гемолиз (разрушение) эритроцитов ребенка. Но откуда в крови матери взялись АТ к эритроцитарным АГ ребенка?
Эта форма ГБН развивается в том случае, если сенсибилизированная женщина с Rh (-) кровью беременна плодом с Rh (+) кровью.
Что означает термин «сенсибилизированная»? Это означает, что в кровь женщины уже хотя бы однажды попадали Rh (+) эритроциты, например, при предыдущих беременностях Rh (+) плодом, закончившихся родами, абортом или выкидышем. Эритроциты плода проникают через плаценту в кровеносное русло матери и во время беременности (особенно активно на 37–40 неделях), и во время родов. Сенсибилизация могла произойти при переливании крови, пересадке органов.
В таблице представлена вероятность развития Rh-конфликта между матерью и плодом.
На первое «знакомство» с чужими эритроцитами организм матери реагирует выработкой соответствующих антител. С этого момента антитела циркулируют в крови матери и «ждут новой встречи» с чужеродными Rh (+) эритроцитами. И если первая встреча антител с антигенами могла закончиться вполне благополучно, то вторая и все последующие будут представлять собой агрессивное, обостряющееся с каждым разом противостояние, поражающее ребенка.
Конфликт по системе АВ0 встречается гораздо чаще резус-конфликта, но протекает, как правило, легче последнего.
В таблице: агглютиногены – это групповые антигены (в эритроцитах), агглютинины – групповые антитела (в плазме крови). Кровь каждой группы – это определенный набор АГ и АТ. Заметьте, если в крови присутствуют антигены А, то всегда отсутствуют антитела α, а если есть В, то нет β. Почему? Потому что их встреча запускает иммунную реакцию агглютинации (склеивания) эритроцитов с последующим их разрушением. Это и есть конфликт по системе АВ0, при котором развивается гемолитическая болезнь крови новорожденных.
Сенсибилизация женщины по АВ0-системе может произойти как при беременности, так и до нее, например, при насыщенности пищевого рациона животными белками, при вакцинации, при инфекционном заболевании.
В таблице представлена вероятность развития конфликта между матерью и плодом по группе крови.
По тяжести течения в 50% случаев гемолитическая болезнь крови новорожденных протекает легко, в 25–30% случаев ее течение расценивается как средней тяжести, в 20–30% – как тяжелое.
По виду конфликта бывают ГБН по системе резус, по АВ0 системе и по антигенам, относящимся к другим эритроцитарным системам. Клинические формы гемолитической болезни новорожденных во многом определяются видом возникшего конфликта.
Если имеет место Rh-конфликт, и на 20–29 неделях беременности антитела массово атакуют незрелый плод, развивается водянка плода.
При этой форме гемолитической болезни новорожденных малыш рождается без желтухи, но с выраженными отеками тела и всех внутренних органов. У ребенка имеют место признаки незрелости, снижен тонус мышц, слабые рефлексы, он мало двигается. Кожа бледная, на ней могут быть кровоизлияния. Регистрируются расстройства дыхания и признаки острой сердечной недостаточности.
В анализе крови – тяжелая анемия и очень низкое содержание общего белка.
Если антитела начинают атаковать малыша после 29-й недели, то клиническая форма ГБН и то, будет она врожденной или приобретенной, зависят от того, в каком количестве и когда (внутриутробно и (или) в родах) материнские антитела проникли к малышу.
Эта форма – результат массивного попадания Rh-антител матери к ребенку с 37-й недели до родов (врожденная) и во время родов (приобретенная). Отличительная особенность самой частой (90% всех случаев) желтушной формы – раннее (в первые часы или сутки) появление желтухи. Она достигает своего максимума ко 2–4 дню, сопровождается нетяжелой анемией, некоторой отечностью тканей, увеличением печени и селезенки. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелей течение болезни.
Эту форму диагностирую у 10% всех детей с гемолитической болезнью, причина ее – длительное воздействие на плод, начиная с 29-й недели, небольших «порций» Rh-антител. Ребенок рождается очень бледным, желтухи или нет, или она очень слабо выражена. Отмечаются постепенно нарастающие признаки билирубиновой интоксикации (адинамия, вялость, «плохие» рефлексы).
Если после 29-й недели беременности Rh-антитела начинают массовую атаку плода, развивается отечная форма ГБН. Клинические проявления ее схожи с симптомами водянки плода.
ГБН по системе АВ0: клинические особенности:
Пренатальная диагностика направлена на выявление женщин с высоким риском развития у плода гемолитической болезни, последствия которой не менее опасны, чем она сама.
Поэтому акушер-гинеколог тщательно и прицельно в плане ГБН расспрашивает пациентку, выясняет необходимые подробности анамнеза (аборты, число беременностей и пр.). На протяжении всей беременности у женщин из группы риска по ГБН врачи контролируют титр антител в крови и в околоплодных водах, проводят УЗИ плода и плаценты, КТГ плода, доплерометрию.
Постнатальная диагностика подразумевает выявление среди новорожденных тех, у кого высок риск развития ГБН и тех, у кого уже имеет место ГБН. Для этого неонатолог регулярно осматривает всех новорожденных на предмет желтухи, отеков и других признаков болезни.
Лабораторные исследования – это контроль уровня билирубина и глюкозы в крови ребенка в динамике, определение группы крови и резус-фактора, иммунологические исследования на наличие антител в крови ребенка, в крови и молоке матери.
При гемолитической болезни новорожденных лечение может быть оперативным и консервативным. При выборе лечебной тактики врачи руководствуются тяжестью состояния малыша и уровнем гипербилирубинемии.
Оперативное лечение – это операция заменного переливания крови. Назначается при наличии у новорожденного признаков тяжелой ГБН, отягощенного анамнеза, при появлении симптомов интоксикации билирубином. Применяются гемосорбция и плазмаферез.
Консервативное лечение – это в первую очередь фототерапия, облучение специальной лампой, лучи которой токсичный билирубин делают нетоксичным.
Назначаемая инфузионная терапия (альбумин, физиологический раствор, раствор глюкозы) направлена на снятие билирубиновой интоксикации и скорейшее выведение билирубина из организма.
Применяются медикаментозные средства (зиксорин и др.), активирующие ферментную систему печени. Используются адсорбенты (карболен, агар-агар и др.), желчегонные (посредством электрофореза), витамины (Е, АТФ,А), стабилизирующие клеточные мембраны, гепатопротекторы (эссенциале и др.), антигеморрагические средства (адроксон и др.).
Залужанская Елена, педиатр
3,330 просмотров всего, 16 просмотров сегодня
(89 голос., средний: 4,99 из 5) Загрузка...OkeyDoc.ru
Каждая женщина, ожидающая малыша, должна пройти ряд обследований. Одним из них является анализ крови на выявление группы и резус-фактора. Такое исследование помогает своевременно спрогнозировать риск развития такой опасной патологии, как гемолитическая болезнь новорожденных. Из-за чего появляется эта болезнь, и чем она страшна? Как предупредить ее возникновение и как лечить кроху?
Гемолитической болезнью называется врожденная патология у младенца или плода, которая связана с иммунологическим конфликтом крови матери и ее крохи. Заявить о себе она может либо в момент развития внутри утробы либо уже, когда крохи появится на свет. Сопровождается это заболевание массовым разрушением эритроцитов в крови ребенка или плода. Данную патологию диагностируют у 0,6% новорожденных, при этом детская смертность равна 2,5%.
У каждого из нас в красных кровяных тельцах присутствуют определенные антигены, а различные их комбинации определяют то, какая группа крови будет у человека, а также его резус-фактор. В основе появления гемолитической болезни новорожденных и заложена несовместимость крови матери и ребенка по данным параметрам.
Варианты подобного конфликта выглядят следующим образом:
Такие конфликты становятся в итоге причиной того, что в организме матери начинают производиться белки-антитела против того антигена, который имеется в крови плода, но отсутствует у мамы. Процесс этот может начаться на ранней стадии – в период вынашивания или позже – в процессе родов.
Основное правило – наблюдение беременной в медицинском учреждении (женской консультации). Для начала акушер-гинеколог проводит опрос пациентки с целью выявления риска развития гемолитической болезни у будущего малютки, выясняет, были ли у нее ранее выкидыши, аборты, количество беременностей.
При постановке на учет по беременности у будущей мамы обязательно возьмут кровь для выяснения группы и резус-статуса, а также уточнят эти показатели у отца ребенка. Риск возникновения гемолитической болезни плода будет значительным, если:
В период вынашивания врачи проводят ряд специальных исследований, позволяющих выявить резус-конфликт. Самое распространенное – анализ крови беременной на наличие антител против эритроцитов плода. С течением беременности их концентрация может увеличиваться или изменяться (что еще хуже) волнообразно. В результате врачи могут спрогнозировать степень угрозы для ребенка, также разработать тактику лечения беременной.
Еще один популярный метод исследования – ультразвуковая диагностика, позволяющая оценить состояние плаценты и ребенка в утробе. В некоторых случаях требуется провести КТГ плода, доплерометрию.
Когда малютка появится на свет, врач-неонатолог также может выявить риск появления гемолитической болезни. Для этого доктор осуществляет осмотр новорожденных с целью выявления у них отечности, желтухи и других симптомов опасной патологии. Из числа лабораторных исследований проводят анализ крови для выявления в динамике уровня билирубина и глюкозы, присутствия антител, а также уточняют принадлежность к резусу и группе.
Главная причина появления гемолитической болезни новорожденных, как уже говорилось, кроется в различном генетическом строении белков эритроцитов. Всего исследователями выделено свыше сотни различных видов таких антигенов. Одну их часть кроха получает от мамы, другую же наследует от второго родителя.
На 2 месяце вынашивания или позже маленькое количество крови через плаценту от плода попадает в кровеносную систему матери. В ответ на это иммунные силы в материнском организме начинают производить специальные клетки – антитела, которые уничтожают чужой белок. Эти клетки, постоянно находящиеся в женском кровотоке, могут попасть к младенцу в период внутриутробного развития либо во время родов, а также с молоком матери.
Далее они начинают действовать в организме крохи, вызывая гемолиз (распад) его эритроцитов. Степень выраженности и длительность процесса зависят от зрелости плода и числа иммунных клеток, попавших к нему. Так в итоге и развивается гемолитическая болезнь.
По признаку тяжести протекания гемолитическая болезнь новорожденных классифицируется на следующие формы:
В зависимости от особенностей протекания клинических признаков, а также преобладания определенных симптомов выделяют следующие основные формы гемолитической болезни новорожденных:
Рассмотрим каждую из них детально.
Такая форма гемолитической болезни новорожденных появляется в случае несложных конфликтов, обусловленных группой крови и прочими редкими параметрам. Заключается патология в том, что в крови ребенка из-за распада эритроцитов концентрация гемоглобина становится постепенно все ниже. В самом начале заболевания анализ крови малыша показывает высокое содержание молодых кровяных телец – ретикулоцитов, но через несколько суток они исчезают, так как исчерпываются резервы костного мозга.
В итоге у новорожденного возникает кислородная недостаточность, он плохо сосет грудь или бутылочку, слабо набирает вес, постоянно вялый и малоподвижный. Его кожа отличается бледностью, печень увеличивается.
В качестве лечения применяется введение эритроцитарной массы от донора, но анемия может наблюдаться еще на протяжении нескольких месяцев. Однако через некоторое время после стабилизации состояния показатели крови у младенца могут вновь ухудшиться, поэтому необходимо осуществлять постоянный контроль за ними. Тяжелые формы анемии опасны тем, что отрицательно сказываются в дальнейшем на интеллектуальном уровне ребенка.
Это наиболее распространенный вариант гемолитической болезни новорожденных. Даже у малышей, родившихся в срок, ферментные функции печени начинают свою деятельность лишь через несколько суток после родов. В это время у младенца происходит распад эритроцитов и накопление выделяемого билирубина. Этот уровень билирубина постепенно становится все выше, что и приводит к желтушному окрасу кожных покровов и слизистых у младенца. Также кристаллы этого вещества откладываются в канальцах почек, тем самым повреждая их, могут они привести и к нарушениям поджелудочной железы и кишечных стенок.
Патология может перерасти в очень серьезный недуг – ядерную желтуху. Так называется токсическое разрушение ядер мозга головы. Обратимо это состояние только на начальном этапе, а далее происходит отмирание этих участков. Внешними проявлениями патологии служат судороги у малютки и нарушение сознания, которое может перерасти и в кому. Если младенец выживет, его состояние осложняется возникновением стойкого дефекта психики, а нередко и ДЦП.
В анализе крови при таком осложнении выявляются не только признаки анемии, но и рост уровня билирубина – сначала непрямого, затем прямого. Критические значения этих показателей у каждого ребенка индивидуальны, они зависят от степени доношенности, присутствия сопутствующих инфекций, возможного голодания или переохлаждения, а также последствий кислородного голодания – внутри утробы и после рождения.
Причиной отечной формы служит несовместимость крови по фактору резуса у плода и матери. Начинается и прогрессирует такая патология в момент нахождения крохи в утробе. В итоге на свет кроха появляется с тяжелой формой анемии. В его крови присутствует в больших количествах билирубин и имеется очень низкий уровень белка.
У таких детей явно видна отечность на теле, а также ей подвержены полости многих органов. Дети могут страдать от сердечной, легочной и почечной недостаточности, у них сильно нарушены функции кишечника, вплоть до полного его отказа, выявляются сложные патологии нервной системы. Кроме того, нередко у таких малышей из-за грубых нарушений в механизме свертываемости крови происходят обширные кровоизлияния в мозг головы или другие органы.
Если же ребенку удастся выжить, гемолитическая болезнь все равно оставит значительный отпечаток на его состоянии, у таких детей нередко развиваются серьезные патологии, приводящие к инвалидности, а также полиорганная недостаточность и быстро развивающийся цирроз печени.
Еще одним вариантом последствий гемолитической болезни является внутриутробная гибель плода, случается она на 20 неделе вынашивания и позже. Происходит она из-за грубого воздействия иммунных клеток материнской крови на ткани младенца.
Все типы гемолитической болезни новорожденных объединятся схожими клиническими проявлениями, к ним относятся:
Однако каждая из форм данного недуга имеет свои особенные признаки, которые дополняют общую клиническую картину.
Проходит анемическая форма гемолитической болезни легче остальных, при ней не образуется ни желтуха, ни водянка. Патологическим изменениям подвержен не только малыш, но и материнская плацента. Это проявляется в увеличении ее веса. При нормальном развитии плода отношение плацентарной массы к весу плода составляет 1:6, при наличии заболевания – 1:3. Подобное увеличение веса обусловлено, главным образом, отечностью.
Нередки при таком типе патологии самопроизвольные прерывания вынашивания и внутриутробная гибель младенца. При этом, чем выше уровень и активность антител матери в крови плода, тем раньше наступает самопроизвольный аборт.
У малютки, помимо общих признаков, отмечается общая слабость, появление тахикардии, плохой аппетит, нередко также возникают шумы в сердце или приглушенность тонов.
Ребенок при такой форме заболевания появляется на свет в срок, имеет нормальную массу тела. Однако сразу после рождения либо в течение первых 3 суток у крохи развивается желтуха. При этом нередко наблюдается окрашивание в желтоватые оттенки оболочки пуповины, вод и первородной смазки.
Дети, у которых развилась желтуха, страдают плохим аппетитом, плохо набирают вес, часто срыгивают, слабые и вялые. Нередко у них наблюдается также рвота, судороги и снижение рефлексов. У младенцев происходит увеличение некоторых органов и лимфоузлов, билирубин может подниматься до критически опасных значений.
Если крохе не будет оказана своевременная и квалифицированная медицинская помощь, могут развиться опасные последствия желтушной формы заболевания. Одним из них является ядерная желтуха. Большинство симптомов при такой патологии связано с нарушениями неврологических функций:
Кроме того, у новорожденного происходит сгущение желчи, она уже приобретает зеленоватую окраску, усиливается также насыщенность цвета мочи, печень увеличивается еще больше.
Последствия могут в итоге оказаться самыми серьезными – от расстройств ЦНС и отставания в развитии до гибели младенца.
Отечная форма гемолитической болезни протекает наиболее остро, так как она сопровождается тяжелыми нарушениями практически всех систем в детском организме. Малютка появляется на свет без желтухи, но имеет ярко выраженную отечность, причем, как на теле, так и внутри. Накопление жидкости приводит к тому, что масса тела ребенка увеличивается в два раза и больше.
У малыша наблюдается резкое увеличение желез, расширение границ печени, сердца, селезенки. Из-за критически низкого количества эритроцитов и гемоглобина в крови у младенца развивается гипоксия тканей, дыхательные расстройства, нарушается деятельность нервной системы и многих органов.
Клиническую картину дополняют следующие симптомы:
В комплексе все эти нарушения могут привести к летальному исходу в скором времени после появления на свет.
Стоит помнить, чем больше в крови мамы будет антител, тем сложнее течение гемолитической болезни у младенца, и неблагоприятнее для него прогноз.
Диагностические мероприятия проводят еще при вынашивании крохи в утробе, а также после его появления на свет. Все методы обследования можно разделить на несколько больших классов:
Если неонатологи подозревают у новорожденного наличие или риск образования и прогрессирования гемолитической болезни, то необходимо провести анализ крови, прежде всего, биохимическое исследование. По итогам врачи смогут разработать необходимую тактику лечения ребенка.
При терапии такого заболевания все мероприятия направлены, главным образом, на удаление материнских антител и продуктов распада эритроцитов из крови новорожденного крохи или плода. Эти вещества представляют основную угрозу для жизни крохи. Кроме того, лечение гемолитической болезни предполагает использование мер, позволяющих увеличить присутствие в крови пациента эритроцитов и гемоглобина, а также поддерживающих функции внутренних органов младенца.
Этот класс мер позволяет провести терапию еще до момента появления младенца на свет.
К неинвазивным способам относятся:
Иммуноглобулинотерапия позволяет путем внутривенного введения препарата в кровь мамы подавить производство опасных для малютки антител. Один курс длится 5 суток, в течение этого периода беременная получает определенную дозу препарата.
Плазмаферез предполагает удаление плазмы крови у беременной вместе с накопленными антителами. Проводится процедура на сроке не ранее 16 недель 2-3 раза за всю беременность с интервалом 1-2 месяца. Основной целью является иммунокоррекция и детоксикация. Однако его нельзя проводить при следующих состояниях у будущей мамы:
Однако считается, что большей эффективностью обладают инвазивные методы терапии. К ним можно отнести:
Первый метод проводиться может строго один раз за весь период, показаниями к ней служит выявление критически низких значений гематокрита и гемоглобина.
При кордоцентезе выполняют операцию по внутриутробному переливанию крови, проводят в период 24 -35 недели вынашивания, но для этого должны быть серьезные показания:
Все остальные методы терапии могут быть использованы только после рождения младенца с признаками ГБН. При этом таких младенцев запрещено кормить грудью, так как материнское молоко содержит опасные антитела. Лечение ребенка начинать нужно с консервативных мер.
К этим мерам относятся:
При прохождении фототерапии на облучаемых кожных покровах и подкожном слое маленького пациента синтезируется изомер непрямого билирубина, чуть позже он проникает в кровь малыша, а затем выводится вместе с мочой и желчью. Проводят такую процедуру непрерывно в течение 3-5 суток, ребенок все это время находится в кувезе, разрешены только паузы для кормления новорожденного. Облучение может вызвать побочные эффекты и негативные реакции со стороны детского организма. Целесообразно выполнять фототерапию, когда имеется:
Внутривенное введение иммуноглобулина младенцу дает хорошие результаты, если процедура была выполнена в первые 2 часа после родов. Можно сделать это и позже, но тогда эффект будет значительно снижен. Такая мера позволяет снизить или предотвратить распад эритроцитов у младенца. Определенную дозу препарата с различной периодичностью (зависит от выбранной схемы лечения) вводят ребенку внутривенно.
К оперативному лечению гемолитической болезни можно прибегать, когда использование консервативных мер оказалось малоэффективным или для их применения имеются противопоказания. Такая терапия может быть ранней (в течение 2 суток после родов) и поздней, заключается она заменом переливании крови новорожденному.
В этом случае малышу через пупочную вену вводится выбранный препарат – плазма крови, эритроцитарная масса. Операцию выполняют в том случае, если у младенца появились признаки билирубиновой интоксикации. Далее кроха должен находиться под постоянным контролем со стороны врачей, так как возможно появление побочных эффектов и осложнений. Дальнейшее лечение осуществляют консервативным путем.
Самый неблагоприятный прогноз при отечном типе гемолитической болезни новорожденных, так как в этом случае поражается большинство жизненно необходимых структур в детском организме. Степень нанесенного ущерба здоровью крохи при желтушной форме заболевания зависит от ряда условий: глубина поражения мозга и всей ЦНС, своевременность и правильность проведенной терапии. Наименьшие риски для здоровья и развития младенца в будущем наблюдаются при анемическом типе.
По статистике, уровень смертности среди младенцев, появившихся на свет с ГБН, составляет не более 2,5%. В большинстве случаев дети, перенесшие в младенчестве данное заболевание, не отличаются в дальнейшем от своих сверстников по уровню физического или интеллектуального развития. Однако по наблюдениям медиков, они тяжело переносят прививки, проявляется это в развитии аллергии и возникновении инфекционных болезней.
Среди осложнений от перенесенной ГБН выделяют:
Есть ли способы, чтобы предупредить возникновение гемолитической болезни новорожденных? Если речь идет о несовместимости по группе крови, то здесь появляются сложности, тогда как с резус-конфликтом дело обстоит гораздо проще. На сегодняшний день разработано и опробовано немало эффективных мер профилактики такой патологии. Весь их комплекс можно разделить на специфические и неспецифические.
Эти меры направлены на профилактику абортов, невынашивания и выкидышей у резус-отрицательных женщин, то есть все тех беременностей, которые не закончатся рождением малютки, особенно, если эта беременность первая. Для таких пациенток особенно важно, чтобы их первое зачатие завершилось именно появлением на свет младенца, так как каждый аборт увеличивает риски образования опасных антител, а, следовательно, и развития тяжелого заболевания у крохи. Хотя в этом случае, не исключен вариант появления на свет у такой женщины ребенка с отрицательным резусом.
Если резус-отрицательная женщина сделала аборт или ее беременность прервалась по иным причинам, то необходимо ввести в ее кровь особый препарат – антирезусный иммуноглобулин. Такая мера в будущем позволит защитить от материнских антител малютку, который будет находиться в утробе при последующем вынашивании. Эти белки просто не появятся у пациентки.
Когда вынашивание у пациентки с отрицательным резусом все-таки завершилось рождением малютки, то врачи проводят анализ его крови с целью определения резусной принадлежности. Если у крохи будет положительный резус, то его маме все равно понадобится введение иммуноглобулина. Если же анализ покажет, что у младенца так же отрицательный резус, то такая мера ни к чему, так как антитела в материнском организме просто не появятся.
Современная медицина позволяет ввести антирезусный иммуноглобулин будущей матери с отрицательным резусом еще во время беременности. Это делают в том случае, если у будущего отца этот показатель положителен. Процедуру нужно выполнять в период 28-34 недель беременности. Делать анализ крови младенца в этом случае не потребуется.
Иногда женщине во время беременности производят подсадку лоскута дермы (примерно 2 на 2 см) от будущего отца ребенка. Этот трансплантат примет на себя все действие антител материнского иммунитета и предотвратит тем самым распад эритроцитов плода.
Гемолитическая болезнь новорожденных – достаточно редкая, но опасная патология. Возникает она по причине несовместимости крови женщины и плода по некоторым показателям. Важно, чтобы будущая мама с такой проблемой своевременно посещала врачей и проходила необходимые обследования, тогда у нее есть все шансы выносить и родить здорового кроху. При современном уровне развития медицины возможно провести раннюю диагностику состояния плода, которая позволит избежать тяжелых последствий для малютки.
Автор: Екатерина
comments powered by HyperCommentsKrohaPuz.ru
При резком скачке билирубина в крови у ребенка высока вероятность, что прогрессирует гемолитическая болезнь новорожденных. Патология развивается еще при беременности, когда кровь матери не сочетается с химическим составом системного кровотока плода. Конфликт по группе крови у новорожденного имеет ряд предпосылок, сложно поддается успешному лечению. Мало того, при вынашивании плода врачи не исключают гемолиз эритроцитов и внутриутробную гибель эмбриона. Начинается интенсивная терапия с выполнения ряда анализов, подробной диагностики.
Это патологический процесс, при котором наблюдается массовая гибель эритроцитов – красных кровяных телец в системном кровотоке. Болезнь может быть обнаружена еще при вынашивании плода будущей мамочкой, но также не исключена диагностика уже новорожденного организма. Это тяжелое детское заболевание, при котором кровь плода и матери не соответствует по системе резус или ABО. ГБН у новорожденных является основной причиной появления желтухи в первые дни жизни, имеет выраженную симптоматику, специфическое лечение.
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного начинается с желтухи, которая появляется сразу после рождения. Дальнейшая симптоматика полностью зависит от формы характерного недуга, возрастных особенностей детского организма. Если возникают первые признаки гемолитической болезни, необходимо определение количества красных кровяных клеток в крови для подтверждения окончательного диагноза.
Это тяжелая форма гемолитической болезни, которая в акушерской практике встречается крайне редко, поражает все внутренне органы и системы. Первый симптом – отечность кожных покровов, отсутствие физиологической желтухи. Жидкость в организме скапливается, прогрессируют застойные явления. Из потенциальных осложнений врачи выделяют увеличение печени, селезенки и сердца. Концентрация эритроцитов и гемоглобина патологически снижается. Среди дополнительных симптомов гемолитической болезни характерного недуга врачи делают акцент на следующих переменах организма:
Если развивается гемолитическая анемия у новорожденных, указанная форма является самой распространенной. Признаки интоксикации наблюдаются с первых дней жизни, представлены желтушностью кожных покровов, отсутствием аппетита, частым срыгиванием. Малыш не набирает массу тела, а высокий билирубин в крови способствует увеличению внутренних органов, лимфоузлов. По мере течения патологического процесса нарушаются неврологические функции, болезнь развивается в два этапа. Это:
В такой непростой ситуации высока вероятность гибели плода по причине утолщения плаценты, прогрессирующей гипоксии, железодефицитной анемии. Врач может определить замершую беременность, патологические роды. Не исключено наличие других симптомов, которые аномально снижают качество жизни малыша и его молодой мамы. Это следующие признаки гемолитической болезни, которая развивается в новорожденном организме:
При появлении специфических антител врачи подозревают гемолитическую болезнь. Важно не только своевременно приступить к интенсивной терапии новорожденного, но и выяснить этиологию патологического процесса, устранить нарушенные механизмы. Причин заболевания у новорожденных может быть много, самые распространенные провоцирующие факторы изложены ниже:
Развитие указанного заболевания в новорожденном возрасте прогрессирует стремительно, происходит массовое разрушение эритроцитов с последующими симптомами интоксикации. Выраженность симптоматики полностью зависит от формы гемолитической болезни. В организм новорожденного ребенка после подробного исследования забора крови не исключены следующие модификации гемолитической болезни:
Определить патологию можно еще при беременности после выполнения забора крови из вены. Основная задача специалиста – лабораторным путем диагностировать наличие резус-конфликта у матери и ребенка. Например, если плод резус-положительный, а женщина – резус-отрицательная, но исключена гемолитическая болезнь после рождения малыша. Дополнительные методы диагностики такой несовместимости подробно изложены ниже:
При тяжелой форме заболевания необходимо заменное переливание крови новорожденному, при этом врач дополнительно вводит в схему интенсивной терапии гемосорбцию и плазмаферез. Делаться такие стационарные процедуры должны при потенциальных осложнениях со здоровьем новорожденного, отягченных развитием других патологий внутренних органов, систем. При беременности такие экстренные мероприятия проводятся крайне редко, а рожденный малыш тут же попадает в реанимацию с острыми приступами интоксикации.
При патологическом снижении объема эритроцитов ткани организма остро нуждаются в экстренном питании. Поэтому пациентам с гемолитической болезнью первым делом предписывают внутривенное введение раствора глюкозы 5%, согласно весовой категории. Не исключена инфузионная терапия на основе приготовления целебного раствора со следующими действующими веществами: глюкоза, кальций, калий, натрий и хлор. Другие лечебные мероприятия, уместные при беременности женщины и после появления на свет новорожденного, представлены ниже:
Чтобы проводить эффективное лечение, необходимо удалить из новорожденного организма материнские антигены и продукты распада эритроцитов. Действие инвазивных методик при таком диагнозе более продуктивное, однако первым делом врачи стремятся нормализовать состояние ребенка и урегулировать уровень эритроцитов в крови неинвазивными методами. В последнем случае речь идет о таких процедурах:
Что же касается инвазивных методик, их принято проводить в осложненных клинических картинах. Это следующие процедуры:
При повышении уровня распада эритроцитов необходимо немедленно реагировать на тревожную симптоматику организма. Самостоятельно такое состояние не проходит, а результат успешного лечения полностью зависит от врачебных предписаний. Чтобы подавить неприятные проявления гемолитической болезни, врачи прибегают к помощи консервативных методов, которые включают следующие терапевтические мероприятия:
При усилении признаков билирубиновой интоксикации, когда медикаментозные методы оказались неэффективными на практике, врач настаивает на немедленном хирургическом вмешательстве, которое проводится через пупочную вену. Основная цель операции – ввести плазму крови, эритроцитарную массу, нормализовать химический состав крови новорожденного. Уместно такое радикальное назначение при проявлении потенциальных осложнений. Реабилитационный период включает уже консервативные методы лечения в условиях стационара.
Ответить на этот вопрос может только участковый педиатр, исходя из состояния новорожденного. Если наблюдается отрицательная динамика при плановом ГВ, маленького пациента немедленно переводят на искусственное кормление сухими смесями. При наличии высокого титра антител в крови матери с детским здоровьем лучше не экспериментировать – только ИВ.
Если гемолитическая болезнь диагностирована в организме новорожденного, последствия в организме необратимые. Особенно когда женщина не проводит специфическое лечение при беременности или после появления малыша на свет. Вот чего следует опасаться, если резус-фактор будущих родителей отличается:
Чтобы в дальнейшем избежать проблем со здоровьем собственного ребенка, врачи пациенткам из группы риска настоятельно рекомендуют придерживаться правил профилактики. Это специфические и не специфические методы, которые можно частично реализовать в домашней обстановке, а частично в условиях дневного стационара. Результат один, избавление от гемолитической болезни собственного потомства. Итак:
sovets.net