Классификация перинатальных поражений нервной системы у новорожденных

Перинатальные поражения ЦНС у новорожденных

Т .В . Б Е Л О У С О В А , Л .А . Р Я Ж И Н А

ПЕ РИ Н А Т А Л Ь Н Ы Е П О Р А Ж Е Н И Я

ЦЕ Н Т Р А Л Ь Н О Й Н Е Р В Н О Й СИ СТЕМ Ы

УН О В О Р О Ж Д Е Н Н Ы Х

МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМ ЕНДАЦИИ

Санкт-Петербург

Ьелоусоии Т.Н., Рижина Jl.Л.

Б 4 3 П ерин,и,гм ,in,к' пораж ения центральной нервной системы

V 11(>11ирож д('1ш ы \: М етодические реком ендации. — СПб.: О О О

«И11К <■К О С ТА », 2 0 1 0 .- 9 6 с.

СОДЕРЖАНИЕ
Введение................................................................................................................................	4
Условные сокращения......................................................................................................	5
Актуальность.......................................................................................................................	6
Основные понятая.............................................................................................................	8
Механизмы формирования ГИ Э ..................................................................................	9
Классификация перинатальных поражений нервной системы
у новорожденных.............................................................................................................	15
Особенности ГИЭ у новорожденных........................................................................	22
Методы диагностики перинатальных поражений Ц Н С .....................................	25
Методы оценки функционального и структурного состояния
головного мозга................................................................................................................	27
Органоспецифические, нейрохимические методы исследования маркеров
повреждения Ц Н С ............................................................................................................	30
Подходы к лечению перинатальных поражений ЦНС в остром периоде,
их профилактика................................................................................................................	34
Родовая травма Ц Н С ........................................................................................................	38
Этапы диагностики родовой травмы...........................................................................	46
Внутричерепные кровоизлияния..................................................................................	49
Травмы позвоночника и спинного мозга...................................................................	53
Общие принципы терапии родовой травмы .............................................................	57
Перивентрикулярная лейкомаляция...........................................................................	59
Результаты собственных исследований.....................................................................	67
Заключение..........................................................................................................................	77
Библиография.....................................................................................................................	78
Приложения.........................................................................................................................	80

ВВЕДЕНИЕ

С конкретных научно-практическихпозиций и собственного многолетнего опыта н дампом методическом пособии представ лены вопросы, касающиеся причин возникновения, патогенеза, классификации, диагностики, а также подходов к лечению и профилактике перинатальных поражении центральной нервной системы у новорожденных.

Первый раздел посвящен церебральной ишемии и гипокси- 4CCKIT ишемической энцефалопатииноворожденных с описани ем механизмов разви тия нейрональногоповреждения, методов

оценки функционального и структурного состояния головного мозгав период младенчества. Рассмотрены также органоспеци-фические, нейрохимические методы исследования маркеров повреждения ЦНС у детей.

Впоследующих разделах авторы подробно разбирают акту альные вопросы родовой травмы и перивентрикулярной лейкомаляции. Особое внимание уделено вопросам диагностики этих состояний.

Впособии изложена терапевтическая тактика в остром пе риоде перинатального поражения ЦНС.

	УСЛОВНЫЕ СОКРАЩЕНИЯ
АД	— артериальное давление
АФК	— активные формы кислорода
ВЖ К	— внутрижелудочковые кровоизлияния
ВЧК	— внутричерепные кровоизлияния
ГЗФАП	гемодинамически значимый функционирующий
	артериальный проток
ГИЭ	— гипоксически-ишемическаяэнцефалопатия
ГЭБ	— гематоэнцефалический барьер
две	— диссеминированное внутрисосудистое свертывание
ДН	— дыхательная недостаточность
ДЦП	— детский церебральный паралич
ИВ Л	— искусственная вентиляция легких
КТ	— компьютерная томография
КТГ	— кардиотокография
мк	— мозговой кровоток
мпд	— мозговое перфузионное давление
М РТ	— магнитно-резонанснаятомография
НСБ	— нейронспецифические белки
нсг	— нейросонография
НСЕ	— нейронспецифическая енолаза
ОНМ Т	— очень низкая масса тела
ОПН	— острая почечная недостаточность
О РИ ТН	отделение реанимации н интенсивной терапии
	новорожденных
ПВЛ	— перивентрикулярная лейкомаляция
пол	— перекисное окисление липидов
ппцне — перинатальные поражения ЦНС
пэп	— перинатальная энцефалопатия
САД	— среднее артериальное давление
сзп	— свежезамороженная плазма
ссво — синдром системного воспалительного ответа
ЦНС	— центральная нервная система
энмт	— дети с экстремально низкой массой тела при рождении
ээг	— электроэнцефалография
LP	— люмбальная пункция

АКТУАЛЬНОСТЬ

Поданным В О З,у 10% детского населения всего мира отме чается наличие различного рода нернмо-психических отклоне ний,из них 80% детей имели определенные проблемы в состоя нии здоровья,возникшие в перинатальном периоде, которые сопровож далисьневрологическими нарушениями. Больш ая частьневрологических расст ройст в у новорожденных связана сгипоксически ишемической энцефалопатией (ГИЭ), доля ко торойсоставляет (>() 80% всех пораженной III 1C, развивающихся в этот' период жизни. ( роди многих факторов, повреждающихголовной мозг новорожденных, особо следует выделить гипо ксию,которая может быть отнесена к универсальным повреждающим агентам. Кроме того, нарушение витальных функций организма вследствие тяжелых постгипоксических состояний прирождении существенно влияет на качество жизни младенца посредством формирования «грубых» полиорганных повреждений

ивысокого уровня инвалидизации. В частности, исходы гипоксических повреждений ЦНС проявляются от минимальных мозговых дисфункций до грубых двигательных расстройств, объеди няемых общим названием «детский церебральный паралич» (ДЦП). В целом, в структуре детской инвалидности в Российской Федерации ведущее место занимают психические расстройства

иболезни нервной системы, при этом до 35-40%занимают по ражения ЦНС, возникшие в перинатальном периоде.

Структура перинатальных поражений Ц Н С за последние 10 лет не претерпела существенных изменений. По-прежнемуведущей причиной перинатально возникающ их повреждений нервной системы у детей остается перенесенная в антенатальном периоде гипоксия, сохраняет свою актуальность и острая (интранатальная) гипоксия. В частности, по данным К. Nelson, сре ди причин развития ГИЭ 69% занимают антенатальные ф акто ры, 4% составляют интранатальные воздействия, у 25% детей имеет место сочетание указанных неблагоприятных факторов, до 10% приходится на родовые повреждения ЦНС. На значи мость влияния гипоксии и ишемии в перинатальном поврежде

нии Ц Н С указы ваю т специалисты ам ериканской академии педиатрии (ААР), по их данным, до 60% выживш их детей с тя желой формой ГИЭ имеют серьезные неврологические откло нения, 30-50%детей с ГИ Э - ll степени имеют долгосрочные осложнения, у15-20%детей отмечены значительные трудности в обучении.

Вместе с тем интенсивное развитие перинатальных техноло гий выхаживания и неонатальной реанимации позволяет сохра нять жизни детей с весьма тяжелыми формами патологических процессов, а среди выживш их после критических состояний новорожденных во всех 100% случаев наблю дается развитие (в той или иной степени) ГИЭ даже при отсутствии перманен тной перинатальной гипоксии. Для этой группы детей, составля ющей от 0,5 до 1% от всех родившихся, также актуальны серьез ные нарушения в неврологическом статусе. Кроме того, рождение ребенка в состоянии тяж елой/среднетяж елой асфиксии, спи нальном шоке при родовой травме само по себе определяет воз можность развития критического состояния. Отдаленные по следствия перенесенного критического состояния при рождении, а также перинатальных поражений ЦНС, зависят от многих ф ак торов, в частности, степени выраженности этих повреждений, морфофункциональной зрелости организма и мозга ребенка, адекватности и своевременности проведенных реанимационных мероприятий, а также, что не менее важно, эффективности пато генетической терапии как в остром, так и раннем восстановитель ном периодах ППЦНС.

Возникш ая в последние годы дискуссия о правомочности использования препаратов нейропротективного действия в ост ром периоде повреждения мозга определила попытку осущест вления стандартизации оказания помощи новорожденным, на ходящимся в критических состояний, в виде проекта протокола «Принципы стабилизации состояния новорожденных после пе ренесенной асфиксии» (РАСПМ , 2005), что в определенной мере позволяет избежать использования весьма противоречивых стра тегий лечения. Отсюда оптимизация терапии новорожденных

с тяжелыми формами перинатальных поражений ЦН С и разра ботка кри терием дифференцированной диспансеризации детей, перенесших критические состояния при рождении, относится к категории приоритетных направлений в современной перина тальной медицине.

Цель настоящего методического пособия — оказание помощи практическим врачам, ординаторам, интернам и студентам

вдиагностике и определении тактики ведения новорожденных

идетей первых месяцев жизни с перинатальными поражениями

ЦНС.

ОСНОВНЫЕ ПОНЯТИЯ

Для понимания сути происходящих процессов при развитии перманентной перинатальной гипоксии плода и новорожденно го следует акцентировать внимание на дефинициях тех состоя- 1 1 1 1 й, при которых ребенок может иметь при рождении «низкую» (ниж е 7 баллов) оценку по шкале Апгар.

Асфиксия новорожденного — это отсутствие газообмена в лег ких после рождения ребенка, т.е. неспособность обеспечивать функцию «дыхания» при наличии других признаков живорожденности, с обязательным развитием гипоксемии, гиперкапнии и метаболического ацидоза.

Кардиореспираторная депрессия — синдром с наличием при рождении угнетения ЦНС, снижения мышечного тонуса, гипо вентиля пин, возможно брадикардии без признаков гипоксемии и ацидоза. Частота регистрации среди родившихся детей с низкой оценкой по шкале Апгар — до 15%.

Родовая травма ЦНС — состояние, при котором повреждение у плода происходит в процессе родов (т. е. в первом и втором периодах) в результате действия механических факторов. Может быть причиной развития острой интранатальной гипоксии и асфиксии при рождении вследствие синдрома длительного сдав ления головы, дислокации мозга. Частота регистрации при рож ден пи до 7% из числа родившихся живыми детей.

Термин энцефалопатия является одним из обобщенных опре делений — это преходящие и неклассифицированные состояния головного мозга невоспалительного генеза (определение специ алистов из ВОЗ).

Гипоксически-ишемическаяэнцефалопатия (церебральная ишемия) —повреждения головного мозга, обусловленные перене сенной гипоксией. Это приобретенный синдром, характеризую щийся клиническими и лабораторными признаками острого повреждения мозга из-за асфиксии (т. е. гипоксемии и метаболи ческого ацидоза).

Гипоксически-ишемическаяэнцефалопатия новорожденных находится в особом положении, т. к. ее манифестация может быть отсрочена от эпизода гипоксии или ишемии, а само явление гипоксии не всегда очевидно.

МЕХАНИЗМЫ ФОРМИРОВАНИЯ ГИЭ

Согласно современным представлениям любое неблагополу чие в течении гестационного процесса у матери трансформиру ется, прежде всего, в антенатальную гипоксию плода. В развитии гипоксически-ишемической энцефалопатии новорожденных играют роль как гипоксия, гак и ишемия, при этом преобладание того или иного фактора исключительно индивидуально.

Причиной гипоксического поражения мозга могут послужить ;тетенатальная или интранатальная гипоксия, дыхательные рас стройства с признаками выраженной дыхательной недостаточности в постнатальном периоде, развившиеся вследствие заболеваний легких инфекционного и неинфекционного характера. В происхож дении церебральнойишемии, наряду с внутриутробной гипоксией

иасфиксией при рождении, имеют значение постнатальная острая

изастойная сердечная недостаточность вследствие заболеваний сердечно-сосудистойсистемы, преходящей ишемии миокарда, постнатальной артериальной гипотензии (шоки, гиповолемические состояния), а также нарушения гомеостаза (респираторный ацидоз, дизэлектролитемии, нарушения гликемического профиля и др.).

Гипоксия и ишемия мозга как следствие системной гипоксии иметаболического ацидоза являются пусковым механизмом

снижения мозгоного кровотока и разви тия апоксической энце фалопатии. Поскольку мозг практически лишен резервовж из ненно важных для пего питательных веществ, тодаже кратко временное прекращение мостумлешш кислорода илинарушение мозгового кровотока создают угрозу егожизнеспособности.

И связи с воздействием указанных факторов формируется па тофизиология I IIi), в основеразвития которой лежит м ет а болическая катастрофа, гдепусковым механизмом является деф и ц т кислорода, анепосредственно повреждающими мозг фак торами продуктыизвращенного метаболизма, а также цереброваскулярные расстройства, возникающие вследствие нару-

шсиия механизма ауторегуляции мозгового кровообращения.

Наиболее часто встречающиеся причины нарушения ауторе гуляции мозгового кровообращения у новорожденных:

высокая, стимулированная осмотром или манипуляция ми активность ребенка. Это обстоятельство чрезвычайно важно для детей с О Н М Т и Э Н М Т при рождении в связи с еще не «установившимся» механизмом ауторегуляции мозговой гемодинамики;

•продленная ИВ Л, особенно в жестких режимах вентиля ции;

•пневмоторакс (за счет повышения внутригрудного и ве нозного церебрального давления);

•гипотермия;

•постишемическое увеличение мозгового кровотока;

•генерализованные инфекции с выраженной системной воспалительной реакцией организма;

•неадекватная реакция мозговой и внутрисердечной гемо динамики на ГЗФ АП и его закрытие.

Гипоксия и ишемия запускают каскадно-триггерныереакции нейронального повреждения, приводя в итоге к формированию цитотоксического и вазогенного отека головного мозга, выбросу

StudFiles.net

Классификация последствий перинатальных поражений нервной системы у детей первого года жизн

Российская Ассоциация Специалистов Перинатальной Медицины.

Классификация последствий перинатальных поражений нервной системы у детей первого года жизн

Москва, 2005

Классификация последствий перинатальных поражений нервной

системы у детей первого года жизни.

Успехи современной перинатальной медицины позволили уточнить этиологию, патогенетические механизмы, клиническую и морфологическую структуру, а также типичную для различного гестационного возраста локализацию церебральных нарушений у новорожденных.

Выработаны единые подходы к терминологии, положенных в основу новой классификации перинатальных повреждений нервной системы у детей первого месяца жизни.

Это позволило получать более достоверные статистические данные, сопоставимые с мировыми стандартами, проводить анализ объективных причин заболеваемости и смертности, разрабатывать эффективные методы лечения и профилактики неврологических нарушений с периода новорожденности.

После всестороннего обсуждения классификация перинатальных повреждений нервной системы у новорожденных была одобрена и утверждена VI конгрессом педиатров России в 2000 году и повсеместно используется не только в лечбно-профилактических учреждениях РФ , но и в отдельных странах СНГ .

Однако многобразие неврологических отклонений не ограничивается периодом новорожденности. Дальнейший рост и развитие детей на первом году жизни, перенесших перинатальные поражения нервной системы, выявляет различные варианты неврологических исходов, варьирующих между полным выздоровлением, транзиторными (преходящими) формами и стойкими (органическими) дефектами. К началу XXI века, благодаря значительным достижениям в области перинатальной неврологии, появлению высокоинформативных методов исследования ЦНС, позволяющих выявлять на максимально ранних сроках различные патологические состояния, требования к диагностике и лечению перешли на качественно иной уровень. Это способствовало разработке новых алгоритмов построения унифицированных диагнозов и стандартизированных подходов к терапии.

В связи этим, в период с 2000-2005 гг. коллективом специалистов РАСПМ была разработана новая «Классификация последствий перинатальных поражений нервной системы у детей первого года жизни», проект которой был представлен и обсужден на 1-м Всероссийском съезде акушеров-гинекологов и неонатологов в 2002 г., IV съезде РАСПМ в 2002 г., 2003г., и IX Конгрессе педиатров России 2004 году.

Создание «Классификации последствий перинатальных поражений нервной системы у детей первого года жизни» явилось последующим этапом и логическим продолжением «Классификации перинатальных поражений нервной системы у новорожденных».

При построении «^ были использованны следующие принципы:

Этиология и патогенетическая основа поражений нервной системы перинатального периода, установленные в соответствии с положениями «Классификации перинатальных повреждений нервной системы у норожденных», (2000г)
Варианты клинического течения - преходящие (транзиторные) и стойкие (органические)
Основные нозологические формы
Исходы (полная компенсация, функциональные нарушения или стойкий неврологичекий дефицит к 1-му году жизни.)

Применение унифицированного подхода к используемой терминологии, разработанной с учетом требований МКБ 10, позволит перейти к созданию единой системы динамического наблюдения за психомоторным развитием детей первых лет жизни на базе специализированных стационаров, перинатальных и консультативно-диагностических центров. Это, в свою очередь, станет основой для разработки стандартизированных протоколов диагностики, терапии и реабилитации детей на различных возрастных этапах их нервно-психического развития.

Комментарии к «Классификации последствий перинатальных поражений нервной системы у детей первого года жизни»

Раздел I

Последствия Церебральной Гипоксии - Ишемии I – II степени.

(P 91.0, P 91.2, P 91.4)

Транзиторная перинатальная гипоксически-ишемическая энцефалопатия.

Этиология

Факторы свидетельствующие о внутриутробной гипоксии плода, интранатальной гипоксии (асфиксия легкая или средней тяжести), постнатальные причины церебральной гипоксии-ишемии.

. Доброкачественная внутричерепная гипертензия (G93.2)

Клинический симптомокомплекс:

Подострое течение, ежемесячное увеличение размера окружности головы в первом полугодии, более чем на 1 см, (но не более 3 см) у доношенных, и более 2 см (но не более 4 см) у недоношенных детей, расхождение черепных швов, напряжение большого родничка, симптом Грефе при вестибулярной стимуляции (изменение положения головы в пространстве), срыгивания, не связанные с приемом пищи (преимущественно в утренние часы), повышенная возбудимость (избыточная двигательная активность на внешние раздражители), оживление сухожильных рефлексов и расширение их зон (преимущественно в ногах), трудности засыпания, поверхностный сон, метеочувствительность.

НСГ умеренное расширение ликворосодержащих пространств, усиленная пульсация крупных церебральных артерий

^ умеренное расширение боковых желудочков и субарахноидальных пространств и / или межполушарной щели.

ЭЭГ - Изменения биоэлектрической активности при доброкачественной внутричерепной гипертензии не имеют нозологической специфичности. Могут отмечаться задержка и/или нарушение формирования возрастной биоэлектрической активности, регуляторные нарушения в цикле сна в виде нарушения процессов углубления сна (наличие пролонгированной фазы неопределенного сна, инверсия фаз сна)

^ возможно умеренное расширение вен и сужение артерий.

Исход: компенсация неврологических нарушений на фоне проводимой консервативной терапии к 3-6 мес. жизни

^ : Доброкачественная внутричерепная гипертензия. (G93.2). (Перинатальная транзиторная постгипоксически-ишемическая энцефалопатия).

Расстройство вегетативной автономной нервной системы G90.9

Клинический симптомокомплекс:

Лабильность сердечного ритма и артериального давления (вне зависимости от физической нагрузки), изменения со стороны кожных покровов («мраморный» рисунок, симптом «Арлекина», выраженный красный и белый дермографизм, акроцианоз, периорбитальный и периоральный цианоз, гипергидроз общий, ладоней и стоп, терморегуляторная дисфункция), желудочно-кишечные дискинезии (срыгивания, реже рвота, неустойчивый стул, метеоризм), постнатальная гипотрофия. (Настоящий симптомокомплекс имеет диагностическое значение при исключении соматических заболеваний).

ЭКГ, кардиоинтервалография, динамический контроль за АД,

термометрия, дистанционная термография,

ЭЭГ - изменения биоэлектрической активности носят неспецифический характер, могут обнаруживаться регуляторные нарушения в цикле «сон-бодрствование» различной степени выраженности (например, изменения соотношения длительности фаз сна, наличие пролонгированной (более 1 мин.) фазы неопределенного сна, изменение продукции сонных веретен, инверсия фаз сна).

^ структурных изменений не выявляется.

КТ, МРТ головного мозга проводится по показаниям

Консультация генетика, эндокринолога - по показаниям.

Исход: компенсация неврологических нарушений на фоне проводимой консервативной терапии к 3-6 мес. жизни

Пример диагноза: Расстройство вегетативной автономной нервной системы. (G90.9.)

(Перинатальная транзиторная постгипоксически-ишемическая энцефалопатия.)

Гиперактивное поведение, гипервозбудимость. F90.1

Клинический симптомокомплекс:

Нерегулируемая чрезмерная двигательная активность с элементами мышечной дистонии. Эмоциональная лабильность. Неустойчивость концентрации внимания и сосредоточения, быстрая их истощаемость. Трудность засыпания, поверхностный прерывистый сон, дефицит продолжительности сна в течение суток. Характерным является оживление старт рефлексов и тремора, задержка их редукции после 5 месяцев жизни.

(Настоящий симптомокомплекс имеет диагностическое значение при исключении других причин – рахит, диатез, кишечные колики, метаболические нарушения и др.).

ЭЭГ- изменения биоэлектрической активности мозга нозологически неспецифичны. Амплитудно-частотные характеристики ЭЭГ могут не иметь отклонений от возрастной нормы. В состоянии спокойного бодрствования с закрытыми глазами могут обнаруживаться замедление и дезорганизация основного коркового ритма, признаки задержки созревания БЭА, а также регуляторные нарушения со стороны подкорковых тормозных и активирующих систем, выраженные в различной степени.

^ головного мозга структурных изменений не выявляется. (КТ, МРТ – по показаниям)

Исход: компенсация неврологических нарушений на фоне проводимой консервативной терапии к 3-6 мес.

Клинический симптомокомплекс:

Кратковременная задержка сроков редукции безусловных двигательных автоматизмов (сохранение спинальных сегментарных автоматизмов и лабиринтных рефлексов) Отсроченное формирование возрастных физиологических моторных реакций (установочные, цепные реакции, зрительно-моторное взаимодействие, мануальная деятельность, выпремляющие реакции, функции равновесия, и ходьбы). Могут быть транзиторные нарушения мышечного тонуса (гипотония, гипертония, дистония). Все указанные выше нарушения носят преходящий характер и на фоне корригирующих мероприятий компенсируются к 1-1,5 годам (в зависимости от степени зрелости).

(Настоящий симптомокомплекс имеет диагностическое значение при исключении других причин – рахит, метаболические нарушения, заболевания нервно-мышечной системы, наследственные нейродегенеративные заболевания и др.).

Для исключения структурных повреждений мозга НСГ, (КТ и МРТ по показаниям)

ЭЭГ- для оценки состояния биоэлектрической активности мозга. В бодрствовании может выявляться задержка формирования возрастной биоэлектрической активности мозга с сохранением правильной тенденции ее формирования (замедление, или дезорганизация (неравномерность по частоте и амплитуде) основного коркового ритма). Могут также обнаруживаться регуляторные нарушения в цикле «сон-бодрствование» различной степени выраженности (изменения соотношения длительности фаз сна, наличие пролонгированной (более 1 мин.) фазы неопределенного сна, изменение продукции сонных веретен, вертекс-потенциалов и К-комплексов, инверсия фаз сна), свидетельствующие о дисфункции на гипоталамо-лимбическом и таламическом уровнях.

^ – для оценки нервно-мышечной проводимости (не грубые надсегментарные дисфункциональные нарушения).

НСГ, КТ, МРТ головного мозга структурных изменений не выявляется.

Исход: Полная компенсация неврологических нарушений на фоне проводимой консервативной терапии.

Клинический симптомокомплекс:

На первый план выступают признаки снижения эмоциональных реакций, слабая выраженность «комплекса оживления», низкая познавательная активность. Задержка темпов формирования коммуникативных реакций, предречевых и речевых навыков.

На фоне снижения познавательной активности отмечается умеренная задержка формирования произвольных двигательных актов. При этом нарушения мышечного тонуса отсутствуют или выражены минимально. В тоже время установочные, цепные реакции выпрямления и равновесия обычно задерживаются, и часто коррелируют со степенью задержки психических функций.

(Настоящий симптомокомплекс имеет диагностическое значение при исключении других причин – рахит, метаболические нарушения, психо-эмоциональная депривация у часто болеющих детей и др.).

Для исключения структурных повреждений мозга НСГ, (КТ и МРТ по показаниям)

ЭЭГ для оценки состояния биоэлектрической активности мозга. (см. пункт 4)

ЭНМГ – для оценки нервно-мышечной проводимости (не грубые надсегментарные дисфункциональные нарушения).

Заключение клинического психолога -

НСГ, КТ, МРТ головного мозга структурных изменений не выявляется.

Исход: Все указанные выше нарушения психомоторных функций носят временный характер и на фоне корригирующих мероприятий компенсируются к 1-1,5 годам (в зависимости от степени зрелости).

Симптоматические судороги и ситуационно обусловленные пароксизмальные расстройства; R56.0; R56.8;

(По классификации 1975г.- судорожный синдром

Клинический симптомокомплекс:

Судороги и другие пароксизмальные расстройства, впервые возникшие после периода новорожденности. Данные анамнеза или клинического обследования позволяют, как правило, выявить причину приступа (гипертермия, чрезмерное возбуждение, боль, токсикоз, эксикоз и др.)

Приступы проявляются в виде клонических, тонических, тонико-клонических судорог, атонических пароксизмов. Могут быть генерализованными или парциальными. Свойственные эпилепсии стереотипность возникновения и протекания припадков, при симптоматических судорогах отсутствует.

Симптоматические судороги носят транзиторный характер, быстро купируются самостоятельно или при назначении симптоматического лечения.

Антиконвульсанты - (базовые) эффективны в качестве монотерапии в минимальных возрастных дозах. Характерно отсутствие медикаментозной резистентности и статусного течения судорог.

Дополнительные методы исследования:

ЭЭГ- для оценки состояния биоэлектрической активности мозга. Вне приступа какие-либо изменения фоновой биоэлектрической активности мозга могут отсутствовать. Амплитудно-частотные характеристики ЭЭГ соответствуют возрасту, может отмечаться задержка формирования возрастной БЭА с сохранением правильной динамики ее формирования (замедление, или дезорганизация (неравномерность по частоте и амплитуде) основного коркового ритма). В состоянии физиологического сна могут отмечаться изменения БЭА, свидетельствующие о снижении порога судорожной готовности мозга (повышение амплитуды фоновой активности относительно возрастных нормативов, увеличение количества (более 6 в мин.) пароксизмально измененных, то есть высокоамплитудных (свыше 250 мкВ) физиологических ЭЭГ-феноменов сна – К-комплексов, вертекс-потенциалов). Вместе с тем, эпилептиформная активность в фоновой ЭЭГ не регистрируется.

НСГ - головного мозга структурных изменений не выявляется. (КТ и МРТ по показаниям)

(Настоящий судорожный симптомокомплекс имеет диагностическое значение при исключении других причин – рахит, метаболические нарушения, органические нарушения головного мозга, наследственные и нейродегенеративные заболевания, опухоли и сосудистые аномалии).

Исход: судорожные приступы на фоне монотерапии минимальными дозами антиконвульсантов отсутствуют в течение 3х и более месяцев и более не повторяются на протяжение первого года жизни.

Пример диагноза: Судороги при лихорадке (R56.0)

Последствия церебральной ишемии-гипоксии

и/или внутричерепного кровоизлияния II-III ст.

(P21.9; Р91.1; Р91.2; Р91.5; Р91.8; Р52.1- Р52.9)

Клиническая форма: Перинатальное стойкое (органическое)

постгипоксическое и постгеморрагические поражения ЦНС.

Различные формы гидроцефалии (G91.0, G91.1, G91.2, G91.8)

Исключены следующие формы: гидроцефалия врожденная, гидроцефалия вследствие врожденных и постнатальных нейроинфекций и гидроцефалия неуточненная (см выше).

Клинический симптомокомплекс:

Гидроцефалия носит органический характер и является следствием перенесенного ранее (в неонатальном периоде) кровоизлияния (чаще ВЖК, субарахнодальных мелкоочаговых) или ишемического церебрального поражения (ПВЛ, нейрональный мультифокальный некроз, парасагиттальный некроз и др.). В зависимости от наличия блока ликворных путей выделяют обструктивные формы и сообщающиеся. Для клинической картины обструктивных форм характерно быстрое увеличение окружности головы, размеров родничков, расхождение черепных швов. На коже лобных и височных областей выражено расширение поверхностных вен. Беспокойное поведение, нарушения сна, обильные срыгивания и рвота, при изменении положения головы. Глазные симптомы (симптом Грефе, «заходящего солнца», сходящееся и расходящееся косоглазие, различные виды нистагма, экзофтальм). Прирост окружности головы ежемесячно может превышать 3-4 см.

Среди двигательных нарушений преобладают: мышечная гипотония с постепенной трансформацией в экстензорную гипертонию мышц конечностей, разгибателей шеи и туловища. Сухожильные и периостальные рефлексы высокие с расширением их зон и рефлекторными синкинезиями, выявлются стойкие патологические рефлексы, клонусы.

Для клинической картины сообщающихся форм гидроцефалии характерно: относительно медленное прогрессирование (прирост окружности головы может не превышать 3 см в месяц). При нормотензивных формах, которые, как правило, являются следствием перенесенных ишемических повреждений паренхимы мозга, возможно сочетание микроцефалии с нормотензивной гидроцефалией. В основе данных изменений лежит атрофия больших полушарий с преимущественной локализацией в лобно-височных областях. Преобладающими в клинике являются грубая задержка психомоторного развития, раннее формирование ДЦП.

НСГ - выявляется симметричная или асимметричная вентрикуломегалия в зависимости от уровня окклюзии. Расширение полости Верге, 3 или 4 желудочков, большой цистерны, межполушарной щели, сильвиевой борозды, субарахноидальных пространств. При нормотензивных формах – расширение субарахноидальных пространств, расширение и деформация боковых желудочков.

КТ - определяется расширение ликворосодержащих пространств (симметричная или асимметричная вентрикуломегалия), расширение субарахноидальных пространств. Для обструктивных форм характерно снижение плотности в перивентрикулярных областях. Для сообщающейся гидроцефалии характерно умеренное расширение ликворосодержащих пространств и признаки корковой и центральной атрофии.

МРТ проводится по показаниям (для исключения врожденных аномалий ликворной системы и других форм церебральных дисгенезий).

^ выявляется спазм артерий и расширение вен. В случаях быстро прогрессирующей внутричерепной гипертензии (окклюзионных формах) возможен отек и атрофия дисков зрительных нервов.

ЭЭГ - Изменения биоэлектрической активности при гидроцефалии не имеют нозологической специфичности. Могут отмечаться задержка и/или нарушение формирования возрастной биоэлектрической активности, регуляторные нарушения в цикле сна в виде нарушения процессов углубления сна (наличие пролонгированной фазы неопределенного сна, инверсия фаз сна). В фазе спокойного сна отмечаются сглаживание топографического распределения медленноволновой активности, изменение продукции веретен сна, смещение их фокуса в париетальные отведения или генерализация, феномен «перетекания сигма-ритма». Возможно выявление пароксизмальной активности в виде коротких билатерально-синхронных вспышек высокоамплитудной активности частотой около 7-8 Гц с максимальной амплитудой в центральных и латеральных фронтальных отведениях- т.н., диенцефальных острых волн, а также высокоамплитудных (свыше 250 мкВ) физиологических ЭЭГ-феноменов сна – К-комплексов, вертекс-потенциалов), косвенно свидетельствующих о снижении порога судорожной готовности мозга. Отклонения в ЭЭГ наиболее часто встречаются в тех случаях, когда развитие гидроцефалии стало следствием перенесенного ранее менингита или интравентрикулярного кровоизлияния. Фокальные изменения в ЭЭГ детей с гидроцефалией являются маркерами тех повреждений мозга, которые стали причиной ее развития, и не носят нозологической специфичности. На фоне интеркуррентных заболеваний может отмечаться транзиторное увеличение индекса медленноволновой активности, иногда латерализованное, которое не имеет отчетливой корреляции с повышением внутричерепного давления. Однако, в некоторых случаях, даже при наличии повышения внутричерепного давления и быстрого увеличении окружности головы, биоэлектрическая активность мозга может иметь незначительные отклонения от нормы.

Исходы: зависят от формы гидроцефалии, этиологии своевременности диагностики и терапии (в том числе и нейрохирургической коррекции). Возможна частичная компенсация или формирование стойких органических синдромов .

Пример диагноза: Гидроцефалия нормального давления (G91.2). Последствия перинатальной церебральной ишемии-гипоксии III ст.

Органические формы нарушения психического развития (БДУ F06.9)

Исключены: врожденное слабоумие и врожденные аномалии ЦНС, нарушения психического развития при ДЦП.

В клинике преобладают симптомы ранней задержки формирования возрастных психических и предречевых навыков при общей, и часто умеренной, задержке моторных функций. Значительное снижение потребности в общении с окружающими, однообразие эмоциональных реакций, отсутствие или низкий уровень познавательной активности, целенаправленной деятельности.

Отмечается малый прирост окружности головы по сравнению с нормативными показателями (вторичная или относительная микроцефалия).

Мышечный тонус чаще снижен, преобладает гипотонически-астатический синдром. При выявлении задержки психического и предречевого развития необходимо исключить патологию сенсорных систем (зрения и слуха)

НСГ, КТ, МРТ выявляются признаки атрофии коры преимущестенно в лобно-височных областях.

ЭЭГ- может отмечаться задержка и/или нарушение формирования возрастной биоэлектрической активности различной степени выраженности, без нозологической специфичности, что не может служить основанием для диагноза задержки психического развития. Изменения БЭА могут быть представлены замедлением и дезорганизацией -ритма, нарушением его топографического распределения со смещением фокуса в теменные отделы, а также повышение индекса тета-активности в центральных и передних отделах полушарий. Могут отмечаться высокоамплитудные -веретена в центральных и лобных отделах полушарий, а также высокоамплитудные билатерально-синхронные вспышки -диапазона в передних отделах полушарий. Вместе с тем, отсутствие выраженных изменений на ЭЭГ также не может свидетельствовать о нормальном психическом развитии ребенка.

ЗВП И СВП - позволяют оценить состояние сенсорных систем: зрение и слух. Данные, получаемые при обследовании, нозологически неспецифичны, могут отмечаться удлинение латентного периода и выпадения отдельных компонентов ВП, свидетельствующих об определенном уровне поражения сенсорной системы.

^ психолога

Исходы: возможна частичная компенсация или ее отсутствие в виде грубого нарушения психомоторного и предречевого развития.

Формирующиеся и сформированные детские церебральные

параличи – ДЦП G80 (G80.0 – G80.9) Исключены врожденные и наследственные заболевания нервной и нервно-мышечной системы, болезни опорно-двигательного аппарата, нейродегенеративные болезни.

Клинические формы формирующихся ДЦП зависят от топики поражения и возраста ребенка. Общим для всех форм является постепенное развитие стойких двигательных нарушений, которые клинически начинают проявляться по мере созревания различных отделов нервной системы ребенка. Такая клиническая динамика, создает ложное впечатление о прогрессировании заболевания (псевдопрогредиентность). Для недоношенных детей с малым сроком гестации (28-34 нед.) характерно наличие периода «мнимого благополучия» в течение первые 3-6 мес. жизни.

При тяжелых поражениях коры и субкортикальных структур (например при парасагиттальном некрозе формируются тетра- и или диплегические формы ДЦП). При поражении преимущественно базальных ганглиев (status marmoratus) – дискинетическая (гиперкинетическая форма). При перивентрикулярных лейкомаляциях – спастические диплегии.

При очаговых односторонних поражениях в проекциях двигательных зон коры формируются гемиплегические формы ДЦП.

Атактические формы ДЦП могут быть следствием поражения мозжечка или лобных долей головного мозга. При поражениях мозжечка преобладают симптомы атаксии, тремор в руках на фоне мышечной гипотонии и

При поражении лобных долей больших полушарий преобладают проявления астазии-абазии, мышечной гипотонии с последущей трансформацией в спастические нарушения на 1-м - 2-м году жизни.

Практически для всех форм ДЦП характерно наличие патологических рефлексов, клонусов, синкинезий.

Задержка психо-речевого развития при различных формах ДЦП варьирует от минимальных до тяжелых нарушений.

НСГ, КТ, МРТ - выявляются различные по объему и локализации структурные нарушения.

ЭНМГ - проводится для дифференциальной диагностики нервно-мышечных заболеваний.

Данные ЭЭГ при ДЦП отражают тяжесть и локализацию повреждения мозга, обусловившего развитие двигательных расстройств, безотносительно к его этиологии. Наиболее общими изменениями являются различные варианты задержки и/или нарушения формирования возрастной корковой ритмики и нарушения корково-подкорковых взаимодействий, а также полиморфная патологическая активность, в том числе, эпилептиформного характера. Последний вид активности может регистрироваться даже при клиническом отсутствии судорог у пациента.

^ по показаниям

ЗВП И СВПП помогают в объективной оценке состояния зрения и слуха, часто сопутствующих выявленным двигательным нарушениям. Полученные данные нозологически неспецифичны, могут отмечаться замедление латенсий и выпадения отдельных компонентов ВП, свидетельствующих об определенном уровне поражения сенсорной системы.

Исход: формирование стойких двигательных нарушений, характерных для различных форм ДЦП с возможностью их частичной компенсации.

Пример диагноза: Спастическая диплегия (G80.1.) Последствия перинатальной церебральной ишемии-гипоксии II-III ст.

Симптоматические эпилепсии и эпилептические синдромы раннего детского возраста.

(G40; G40.1.;G40.2; G40.4; G40.6; G40.8; G40.9; G41.0 - G41.9) Исключены все варианты идиопатических эпилепсий и эпилептических синдромов, а также симтоматические формы при наследственных обменных и дегенеративных заболеваниях и аномалиях головного мозга.

Все формы симптоматических эпилепсий и эпилептических синдромов на первом году жизни, обусловленные органическим перинатальным гипоксическим и (или) геморрагическим поражением головного мозга, разделяются на генерализованные и локальные. Клинический симптомокомплекс (характер припадка или припадков, а также наличие специфической эпилептической активности на ЭЭГ) определяют диагностику конкретных форм. Среди генерализованных форм наиболее часто наблюдаются (G40.4 - инфантильные спазмы, детские спазмы, салаамов тик, синдром Уэста, синдром Леннокса-Гасто, симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия).

Приступы возникают на фоне общей задержки психомоторного развития, проявляются в виде специфических двигательных автоматизмов: сгибательных, разгибательных, сгибательно-разгибательных, мышечных напряжений в туловище и конечностях. Припадки могут протекать с кратковременной потерей сознания или без его потери, возможно наличие вегетативных реакций. Пароксизмы носят серийный характер, частота их может варьировать от 2-3 до 100 и более в течение суток. Для всех форм локально обусловленных (фокальных) эпилепсий на первом году жизни характерно наличие следующих типов приступов: парциальных двигательных (моторных) клонических, тонических, тонико-клонических, миоклонических, вегето-висцеральных, психомоторных автоматизмов (оперкулярные, пароксизмальные двигательные стереотипии, сопровождающиеся возбуждением, насильственным смехом или плачем и др.). Парциальные формы могут иметь «ауру» – стереотипные изменения поведения и общего состояния, предшествующие развернутой форме припадка.

Для всех симптоматических эпилепсий и эпилептических синдромов при ДЦП обязательным является наличие предшествующего (ранее сформированного) обычно тяжелого неврологического дефицита.

НСГ, КТ, МРТ - выявляются различные по объему и локализации структурные нарушения признаки церебральной атрофии и др.

ЭЭГ- исследовании для инфантильных спазмов характерно наличие высокоамплитудной медленно-волновой гиперсинхронизированной биоэлектрической активности (гипсаритмия). Гипсаритмия представляет собой особую форму генерализованного эпилептиформного паттерна (ГЭП) и описывается как регистрация высокоамплитудной полиморфной медленно-волновой гиперсинхронизированной биоэлектрической активности в сочетании с нерегулярными («хаотичными») спайками, полиспайками и острыми волнами. Паттерн может регистрироваться только в фазе спокойного («медленного» сна), и обычно имеет теменно-затылочную топографию.

Для ранних форм синдрома Леннокса–Гасто характерно наличие атипичной модифицированной гипсаритмии, появление на электроэнцефалограмме пик-медленноволновой активности с частотой 2,5 Гц и менее. Иктальный паттерн для гипсаритмии представлен так называемым электродекрементным паттерном, представляющим собой внезапное снижение амплитуды гипсаритмических волн.

Для генерализованных форм типично наличие эпилептиформной активности в пределах двух полушарий, для фокальных форм – в пределах одного полушария. Специфические характеристики регистрируемых эпилептиформных паттернов при различных типах приступов подробно описаны в соответствующих руководствах.

Исход: На фоне проведения антиконвульсантной терапии может быть достигнута клиническая ремиссия по купированию приступов, частичная ремиссия. 15-20 % пациентов с симптоматическими формами эпилепсий могут быть резистентны к терапии.

^ Симптоматическая эпилепсия раннего детского возраста. Инфантильные спазмы (синдром Уэста) (G40.4.) Последствия перинатальной церебральной ишемии-гипоксии II-III ст.

Раздел II

Последствия внутричерепной родовой травмы

(Р10.0 P10.1- P10.9, P11, P11.0- P11.2)

Основные варианты клинических форм перинатальных посттравматических внутричерепных повреждений.

1. Различные формы гидроцефалии (G91; G91.0; G91.1; G91.3; G91.2; G91.8)

Клинический симптомокомплекс:

Посттравматические гидроцефалии преимущественно наблюдаются у доношенных новорожденных, чаще в виде наружных и сообщающихся форм в зависимости от локализации, а так же наличия или отсутсутствия блока ликворных путей. Обструктивные варианты развиваются редко (при травматических ПВК/ВЖК).

Для клинической картины посттравматических гидроцефалий характерно: быстрое увеличение окружности головы, размеров родничков, расхождение черепных швов, в том числе теменно-затылочных. На коже лобных и височных областей обычно выражено расширение поверхностных вен. Беспокойное поведение, нарушения сна, обильные срыгивания и рвота, при изменении положения головы. Глазные симптомы (симптом Грефе, «заходящего солнца», сходящееся и расходящееся косоглазие, различные виды нистагма, экзофтальм). Прирост окружности головы ежемесячно может превышать 3-4 см.

^ и является следствием перенесенных ранее (в неонатальном периоде) кровоизлияний (травматических ВЖК, массивных субарахнодальных, хронических субдуральных гематом) или контузии головного мозга (паренхиматозные кровоизлияния).

При прогрессировании постравматической гидроцефалии характерно наличие очаговых двигательных нарушений и нередко нарушения черепной иннервации.

Для клинической картины сообщающихся форм посттравматической гидроцефалии типично относительно медленное прогрессирование (прирост окружности головы может не превышать 2-3 см в месяц).

Грубая задержка психомоторного развития и детский церебральный паралич формируются при отсутствии ранней адекватной консервативной терапии, своевременной нейрохирургической коррекции за счет развития атрофических изменений больших полушарий.

КТ - определяются симметричное или асимметричное расширение субарахноидальных пространств и/или желудочков мозга. Кроме того, для обструктивных форм характерно снижение плотности в перивентрикулярных областях. Для сообщающейся гидроцефалии характерно умеренное расширение ликворосодержащих пространств и признаки корковой и центральной атрофии.

^ – проводится по показаниям для исключения врожденных церебральных аномалий.

Глазное дно - выявляется спазм артерий и расширение вен. В случаях быстро прогрессирующей внутричерепной гипертензии (окклюзионных формах) возможен отек и атрофия дисков зрительных нервов.

В фазе спокойного сна отмечаются сглаживание топографического распределения медленноволновой активности, изменение продукции веретен сна, смещение их фокуса в париетальные отведения или генерализация, феномен «перетекания сигма-ритма». Регистрируются пароксизмальная активность в виде коротких генерализованных вспышек высокоамплитудных (свыше 200 мкВ) дельта-волн, а также коротких билатерально-синхронных вспышек высокоамплитудной активности частотой около 7-8 Гц с максимальной амплитудой в центральных и латеральных фронтальных отведениях- т.н., диенцефальных острых волн. Физиологические ЭЭГ-феномены сна – К-комплексы, вертекс-потенциалы также пароксизмально изменены и имеют крайне высокоамплитудный характер- свыше 250-280 мкВ. Совокупность таких изменений косвенно свидетельствует о снижении порога судорожной готовности мозга. Фокальные изменения в ЭЭГ детей с гидроцефалией и, реже, наличие собственно эпилептиформных феноменов, по всей вероятности, отражают повреждения мозга, послужившие причиной ее развития. На фоне интеркуррентных заболеваний может отмечаться транзиторное увеличение индекса медленноволновой активности, иногда латерализованное, которое не имеет корреляции с повышением внутричерепного давления. Однако в некоторых случаях, даже при наличии повышения внутричерепного давления и быстрого увеличения окружности головы, биоэлектрическая активность мозга может иметь незначительные отклонения от нормы.

Исход: может быть частичная или полная клиническая компенсация на фоне проведения консервативной терапии или оперативного нейрохирургического вмешательства.

^ : см. раздел I.

Расстройство вегетативной автономной нервной системы G90.9

Клинический симптомокомплекс:

Лабильность сердечного ритма и артериального давления (вне зависимости от физической нагрузки), изменения со стороны кожных покровов («мраморный» рисунок, симптом «Арлекина», выраженный красный и белый дермографизм, акроцианоз, периорбитальный и периоральный цианоз, гипергидроз общий, ладоней и стоп, терморегуляторная дисфункция), желудочно-кишечные дискинезии (рвота, срыгивания, неустойчивый стул, метеоризм), постнатальная гипотрофия. (Настоящий симптомокомплекс имеет диагностическое значение при исключении соответствующей соматической патологии).

Кардиоинтервалография, ЭКГ,

динамический контроль за АД,

термометрия, дистационная термография,

ЭЭГ- изменения биоэлектрической активности мозга носят неспецифический характер. Амплитудно-частотные характеристики ЭЭГ могут не иметь отклонений от возрастной нормы. Могут обнаруживаться регуляторные нарушения в цикле «сон-бодрствование» различной степени выраженности (в виде укорочения цикла сна, инверсии фаз сна, наличия длительной фазы т.н. «неопределенного сна», гиперпродукции и пароксизмальной измененности физиологических ЭЭГ-феноменов сна – К-комплексов, вертекс-потенциалов; изменения топографии и продукции веретен сна), свидетельствующие о дисфункции на гипоталамо-лимбическом и таламическом уровнях.

НСГ, КТ, МРТ головного мозга структурных изменений не выявляется.

Исход: обычно наступает частичная или полная компенсация к 1-3 летнему возрасту.

Клинический симптомокомплекс:

Нерегулируемая чрезмерная двигательная активность с элементами мышечной дистонии. Эмоциональная лабильность, чаще пониженный эмоциональный тонус, плаксивость. Неустойчивость концентрации внимания и сосредоточения, быстрая их истощаемость. Трудность засыпания, поверхностный прерывистый сон, дефицит продолжительности сна в течении суток. Характерным является оживление старт рефлексов и тремора, задержка редукции старт-рефлексов и тремора после 5 месяцев жизни.

(Настоящий сиптомокомплекс имеет диагностическое значение при исключении других причин – рахит, диатез, кишечные колики, метаболические нарушения и др.).

НСГ - для исключения структурных повреждений мозга (КТ и МРТ по показаниям)

ЭЭГ- изменения биоэлектрической активности мозга нозологически неспецифичны. Амплитудно-частотные характеристики ЭЭГ могут не иметь существенных отклонений от возрастной нормы. В состоянии спокойного бодрствования с закрытыми глазами могут обнаруживаться замедление и дезорганизация основного коркового ритма, признаки задержки созревания БЭА, а также регуляторные нарушения со стороны подкорковых тормозных и активирующих систем, выраженные в различной степени. В частности, может отмечаться уменьшение длительности, степени выраженности и увеличение латентного периода реакции активации на афферентные стимулы, отражающие дисфункцию восходящей неспецифической активирующей системы.

НСГ, КТ, МРТ головного мозга структурных изменений не выявляется.

Исход: полная или частичная компенсация к 1-3 годам.

Симптоматические эпилепсии и эпилептические синдромы раннего детского возраста.

(G40; G40.1.;G40.2; G40.4; G40.6; G40.8; G40.9; G41.0 - G41.9)Исключены все варианты идиопатических эпилепсий и эпилептических синдромов, а также симтоматические формы при наследственных обменных и дегенеративных заболеваниях и аномалиях головного мозга.

Для всех форм симпоматических эпилепсий и эпилептических синдромов на первом году жизни, обусловленных перинатальной внутричерепной родовой травмой, характерно преобладание локальных (фокальных) и вторично генерализованных приступов.

Клинический симтомокомплекс (характер припадка или припадков, а также наличие специфической эпилептической активности на ЭЭГ) определяют диагностику конктретных форм. Приступы обычно возникают на фоне уже имеющегося очаговых неврологических нарушений.

Для всех форм локально обусловленных (фокальных) эпилепсий на первом году жизни характерно наличие следующих типов приступов: парциальных двигательных (моторных) клонических, тонических, тонико-клонических, миоклонических, вегето-висцеральных, психомоторных автоматизмов (оперкулярные, пароксизмальные двигательные стереотипии, сопровождающиеся возбуждением, насильственным смехом или плачем и др.). Парциальные формы могут иметь «ауру» – стереотипные изменения поведения и общего состояния, предшествующие развернутой форме припадка.

Парциальные приступы могут протекать с нарушением сознания (сложные парциальные) и без изменения сознания (простые парциальные). Иногда симптоматическая эпилепсия дебютирует «эпистатусом» как генерализованных, так и парциальных припадков. (G41.0 - G41.9). Для вторично-генерализованных форм характерно начало с парциальных припадков с последующим развитием генерализованных клонических, тонических или тонико-клонических судорог.

ЭЭГ- исследование при симптоматических парциальных эпилепсиях позволяет выявить электрофизиологические проявления, свидетельствующие о фокальном характре эпилептических пароксизмов. С помощью специальной техники регистрации ЭЭГ в момент приступа (с применением специальных электродов - сфеноидальных, внутримозговых, субдуральных), способствующей точной локализации эпилептогенного фокуса, анатомически выделяют лобные, височные, теменную и затылочную формы симптоматической парциальной эпилепсии. Однако точная локализация эпилептогенного фокуса при рутинной методике записи ЭЭГ не всегда возможна.

Межприступная ЭЭГ часто малоинформативна. Могут отмечаться замедление и дезорганизация возрастной биоэлектрической активности различной степени выраженности. На этом фоне могут регистрироваться единичные острые волны, спайки и комплексы спайк-волна, локализация которых при рутинной методике обследования часто затруднена. Эпилептические паттерны представлены комплексами «спайк-волна», фокальными и мультифокальными спайками и полиспайками, топографическое распределение которых по коре головного мозга связано с локализацией эпилептогенного фокуса. Специфические характеристики регистрируемых эпилептиформных паттернов при различных типах приступов подробно описаны в соответствующих руководствах.

НСГ, КТ, МРТ позволяют выявить различные по объему и локализации структурные нарушения в паренхиме мозга (псевдокисты, очаговый глиоз, локальная атрофия и др.).

Исход: При адекватном подборе антиконвульсантов может быть клиническая ремиссия приступов. В ряде случаев (15-20%) могут наблюдаться резистентные эпилептические припадки. У таких пациентов альтернативным методом терапии может быть нейрохирургическое вмешательство.

^ : Локализованная симптоматическая эпилепсия раннего возраста с комплексными парциальными судорожными припадками (G40.2). Последствия внутричерепной родовой травмы.

Очаговые нарушения при травмах головного мозга

(парезы и параличи) (G81.1, G82.1, G83.1, G83.2)

Клинические симптомокомплексы:

Определяются топикой поражения паренхимы головного мозга. Для всех парезов и параличей вследствие внутричерепной родовой травмы характерны признаки поражения центрального двигательного мотонейрона (мышечный гипертонус в конечностях, повышение сухожильных рефлексов с расширением их зоны и наличие патологических «пирамидных» симптомов). Двигательный дефицит проявляется в виде спастической гемиплегии (гемипареза), спастической параплегии (парапареза), моноплегии верхней или нижней конечности (монопарезов) и входят в структуру детского церебрального паралича. На более поздних возрастных этапах (к 3-6 мес) могут развиваться трофические изменения и формироваться мышечные контрактуры в пораженных конечностях.

НСГ, КТ, МРТ выявляются различные по объему и локализации структурные нарушения (кисты, очаговый глиоз, локальная атрофия и др.).

Данные ЭЭГ отражают тяжесть и локализацию повреждения мозга, обусловившего развитие двигательных расстройств, безотносительно к его этиологии. Наиболее общими изменениями являются различные варианты задержки и/или нарушения формирования возрастной корковой ритмики, очаговые изменения в виде замедления ритмической активности, и нарушения корково-подкорковых взаимодействий, а также полиморфная патологическая активность, в том числе, эпилептиформного характера. Последний вид активности может регистрироваться даже при клиническом отсутствии судорог у пациента.

Исход: Во многом зависит от топики поражения и его объема. Обычно полного восстановления не бывает. Степень нарушения моторных функций в пораженных конечностях может значительно варьировать.

Пример диагноза: см. раздел I.

Исключены врожденные пороки развития (дисплазии, дисгенензии) ядер черепных нервов.

Клинические симптомокомплексы

При родовой травме чаще всего поражается лицевой нерв (VII п), гораздо реже – языкоглоточный (IX п). Наиболее характерно для новорожденных повреждение лицевого нерва в месте его выхода из шилососцевидного отверстия. На этом участке нерв делится на две главные ветви: верхнюю иннервирующую скуловую область, периорбитальную зону и верхнюю часть лица (паралич Белла) и нижнюю, иннервирующую периоральную и подкожную мышцу шеи. Повреждения лицевого нерва могут возникать еще внутриутробно вследствие длительного его сдавления сакральным мысом (при определенном положении плода). Интранатально повреждение нерва происходит при неправильном наложении ложек акушерских щипцов.

Диагностика не представляет трудностей и основывается на клинических признаках недостаточности функции периферических ветвей VII пары.

На пораженной стороне, в покое глазная щель более широкая, носогубная складка сглажена. При крике или гримасах ребенок не способен наморщить бровь, полностью закрыть глаз и перемещать угол рта или нижнюю часть лица на стороне поражения. Кроме того, при кормлении отмечается вытекание пищи из пораженного угла рта. В подавляющем большинстве случаев поражается левая сторона лица, что, возможно, связано с различной частотой встречаемости вариантов предлежания плода.

^ Клинические признаки периферической недостаточности лицевого нерва у подавляющего большинства детей на фоне ранней реабилитационной терапии исчезают к 3-4 мес. Крайне редко эти признаки сохраняются в виде минимальной мимической асимметрии. У большинства новорожденных функции лицевого нерва восстанавливаются полностью в пределах 1-3 недель. Повреждение нерва в редких случаях сопровождается атрофическими и дегенеративными изменениями. (Регенерация лицевого нерва происходит со скоростью, приблизительно 3см. в месяц)

Остаточные явления паралича лицевого нерва могут проявлятся контрактурами и синкинезиями (содружественными рефлекторными движениями лицевой мускулатуры).

Травматическое повреждение гортанного нерва (ветви языкоглоточного нерва IX) сопровождается в остром периоде нарушениями глотания и дыхания. Поражение нерва может возникать при его механическом сдавлении как внутриутробно, когда положение, в котором голова слегка поворачивается и сгибается латерально, так и при чрезмерном боковом сгибании головы во время извлечения плода.

Сдавление нерва происходит в тех местах, где он проходит между ригидным щитовидным хрящем гортани или выше в области подъязычной кости, или ниже напротив перстневидного хряща.

При серьезных повреждениях может потребоваться длительное кормление с помощью зонда. Шумное дыхание и угроза аспирации может сохраняться в течение года или более.

Исход: обычно полное восстанавление происходит к 6-12 месяцу постнатального периода.

НСГ, КТ, МРТ для уточнения диагноза не информативны.

Лярингоскопия - верифицирует наличие паралича голосовых связок.

ЭНМГ – позволяет уточнить степень тяжести повреждения периферических отделов черепно-мозговых нервов.

Перинатальная посттравматическая миелопатия.

(G81.9; G82.1;G82.3; G82.4; G 90.9; G95.1; G95.8;)

Клинические симптомокомплексы

Клинические симптомокомплексы зависят от уровня поражения спинного мозга. Травматическое повреждение краниоспинального отдела (верхнешейный отдел) приводит к быстрому летальному исходу в неонатальном периоде.

Посттравматические интранатальные повреждения спинного мозга в нижнем шейном отделе или в верхней грудной области характеризуются постенным формированием следующих двигательных нарушений: нижним спастическим парапарезом (локализация повреждения ниже шейного утолщения), спастическим тетрапарезом (локализация повреждения выше шейного утолщения), нижним спастическим парапарезом и вялым верхним парезом (локализация повреждения на уровне шейного утолщения).

Детальная диагностика нарушений чувствствительности у детей 1-го года жизни затруднена. Отчетливо выявляются только нарушения болевой чувствительности, которые нередко диагностируются при спинальных повреждениях.

Возможны длительно сохраняющиеся проявления тяжелой дыхательной недостаточности при поражении на уровне С-3; С-4 шейных сегментов. Кроме того, при повреждении шейного отдела спинного мозга развиваются тяжелые вегетативно-трофические нарушения, сопровождающиеся атрофией скелетной мускулатуры, замедлением роста трубчатых костей, расстройствами терморегуляции, нарушения мочеиспускания по «центральному типу», синдром Горнера (при локализации С-8-Т-1) и др.

НСГ, для уточнения диагноз не информативна.

Рентгенография позвоночного столба выявляет только травматические повреждения костных структур или аномалии их развития.

КТ, МРТ – эффективны для диагностики не только травматических повреждений позвонков, но и для выявления характера структурных нарушений в спинном мозге и уровня его поражения. Эти методы также являются основными для исключения врожденных аномалий спинного мозга (миелодисплазия, сирингомиелия и др.)

ЭНМГ – позволяет диагностировать уровень поражения (надсегментарный, сегментарный или заинтересованность периферических нервов).

Исходы: стойкие нарушения статикомоторного развития, длительные нарушения дыхания, мочеиспускания и сопутствующие им инфекционные осложнения и вегетативно-трофические расстройства.

Пример диагноза: Спастическая тетраплегия (G82.1) Последствия родовой травмы спинного мозга.

(Р14, P14.0 - P14.3 P14.8, P14.9)

Перинатальная посттравматическая невропатия

Периферические парезы и параличи (G54.0, G54.1, G83.0, G83.1 G83.2

G56.2, G83.2) (периферические поражения черепных нервов описаны выше)

Клинические симптомокомплексы

В основе лежат повреждения нервных корешков, сплетений или отдельных нервов возникающие в интранатальном периоде. Клиническая картина в восстановительном периоде зависит от локализации и тяжести повреждения (ишемия, растяжение, надрыв, разрыв). Травматическое повреждение плечевого сплетения встречаются наиболее часто и в основном у доношенных новорожденных. Обычно растяжение или ишемия и обусловленные ими двигательные нарушения (парезы) восстанавливаются в периоде новорожденности. А надрывы и разрывы корешков или сплетений приводят к стойкому двигательному дефициту (паралич, плегия) в конечностях.

^ паралича верхней конечности (паралич Эрба) нарушено отведение плеча, сгибание в локтевом суставе. Рука принимает положение «официанта, просящего чаевые». Быстро формируются атрофии проксимальных мышц и сгибательные контрактуры в суставах руки. Отсутствуют сухожильные рефлексы с m. biceps, m. brachioradialis и m. triceps.

^ (паралич Клюмпке) встречается крайне редко. Гораздо чаще встречается сочетаное поражение плечевого сплетения при котором нарушена функция мышц дистального и проксимального отделов руки (тотальный паралич). Тотальному повреждению плечевого сплетения иногда сопутствует синдром Горнера (птоз, миоз, энофтальм и депигментация радужной оболочки глаз на стороне поражения за счет дефицита симпатической иннервации).

^ , вследствие повреждения диафрагмального нерва, может встречаться как изолированно, так и при периферических парезах рук. Односторонний паралич диафрагмы в постнатальном периоде сопровождается рецидивирующими воспалительными изменениями в легких и диагностируется лишь при проведении рентгенологического исследования.

Изолированные повреждения лучевого нерва встречаются крайне редко при переломах плечевой кости в интранатальном периоде. Парезы локтевого и срединного нервов почти всегда являются следствием ятрогенного воздействия при пункциях или катетеризации венозных сосудов. Следует помнить, что развитие остеомиелита или артрита, могут имитировать клинику вялого пареза конечности у детей первых месяцев жизни. Повреждение корешков пояснично-крестцового сплетения происходит чрезвычайно редко (при родах в ягодичном предлежании). Клинически проявляется общим параличем пораженной нижней конечности со слабостью коленного разгибания и отсутствием коленного рефлекса. Чаще всего, полное восстановление функциональной активности нижней конечности происходит к 2 мес. Дифференциальный диагноз следует проводить между ятрогенным повреждением седалищного нерва (постинъекционным) и миелодисплазией пояснично-крестцового отдела.

Рентгенография позволяет выявить релаксацию купола диафрагмы при параличе диафрагмального нерва; признаки перелома трубчатых костей конечностей, ключицы, а также начальные проявления артрита или остеомиелита.

КТ, МРТ – эффективны для диагностики как травматических повреждений позвонков, так и для выявления характера структурных нарушениий в спинном мозге и уровня его поражения. Кроме того, данные методы являются основными для исключения врожденных аномалий спинного мозга (миелодисплазия, сирингомиелия и др.)

^ – позволяет диагностировать не только тяжесть поражения сплетений и нервов (невритический тип) но и уровни поражения.

Исходы: При ишемии и растяжении нервов, входящих в состав сплетений прогноз благоприятный. Практически полное восстановление парезов происходит ко 2 месяцу жизни. При надрывах и разрывах нервов признаки паралича, трофические нарушения могут сохраняться в течение всей последующей жизни.

Раздел III

Последствия перинатальных дисметаболических и токсико-метаболических нарушений функций ЦНС.

Исключаются наследственные нарушения метаболизма

Перинатальная дисметаболическая энцефалопатия

Наиболее значимыми для последующего нервно-психического развития детей первого года жизни, являются: нераспознанная в течение первых 72 часов жизни неонатальная гипогликемия и различные по этиологии гипербилирубинемии с превышением критического уровня непрямого билирубина в крови. Патоморфологические изменения, развивающиеся при персистирующей неонатальной гипогликемии (уровень глюкозы менее 2 ммоль/л), характеризуются селективным нейрональным некрозом в коре головного мозга, базальных ганглиях и гиппокампе. При билирубиновой энцефалопатии развиваются диффузные поражения в области базальных ганглиев (ядерная желтуха), ствола и коры больших полушарий головного мозга (билирубиновая энцефалопатия). Специфика клинических симптомов зависит от распространенности и локализации повреждений в паренхиме головного мозга.

Исход: возможна частичная компенсация или ее отсутствие в виде грубого нарушения психомоторного и предречевого развития

^ Дискинетический церебральный паралич (G80.3) (ранее Гиперкинетическая форма ДЦП) Последствия перинатальной билирубиновой энцефалопатии.

Клинические симптомокомплексы

Среди не грубых последствий дисметаболических перинатальных поражений ЦНС наиболее часто наблюдаются минимальные мозговые дисфункции, в структуре которых на первом году жизни преобладают гиперкинетические нарушения поведения.

Ведущими симптомами, которых являются: чрезмерная двигательная активность с элементами мышечной дистонии. Эмоциональная лабильность, чаще пониженный эмоциональный тонус, плаксивость. Неустойчивость концентрации внимания и сосредоточения, быстрая их истощаемость. Трудность засыпания, поверхностный прерывистый сон, дефицит продолжительности сна в течение суток.

Исход: частичная компенсация к 1-3 годам.

Нарушение (задержка) моторного и психического развития (F82; G80.3; G80.8; F06.9)

Клинические симптомокомплексы

При этом синдроме имеет место отсроченное формирование возрастных физиологических моторных функций (установочные, цепные реакции, зрительно-моторное взаимодействие, мануальная деятельность, выпрямляющие реакции, функции равновесия, и ходьбы). Кратковременная задержка сроков редукции безусловных двигательных автоматизмов (сохранение спинальных сегментарных автоматизмов и лабиринтных рефлексов). Могут быть транзиторные нарушения мышечного тонуса (гипотония, гипертония, дистония). Задержка формирования тонкой моторики.

Клинические формы формирующихся ДЦП зависят от особенностей топики поражения.

При ядерной желтухе или гипогликемическом поражении базальных ганглиев формируется дискинетическая форма ДЦП (дистонические атаки, гиперкинезы, атетоз) часто при сохранном интеллекте. Диффузные поражения мозга (при билирубиновой энцефалопатии или неонатальной гипогликемии) приводят к грубым нарушениям психического и двигательного развития (смешанные формы ДЦП), часто в сочетании с дефицитом сенсорных функций (слух и зрение)

Общим для всех форм является постепенное развитие стойких двигательных нарушений, которые клинически начинают проявляться по мере созревания различных отделов нервной системы ребенка.

НСГ, КТ, МРТ - выявляются различные по объему и локализации структурные нарушения.

ЭНМГ - проводится для дифференциальной диагностики с нервно-мышечными заболеваниями.

ЭЭГ - Наиболее общими изменениями являются различные варианты задержки и/или нарушения формирования возрастной корковой ритмики и нарушения корково-подкорковых взаимодействий, отражающие тяжесть и локализацию повреждения мозга, обусловившего развитие двигательных расстройств, и не связанных с этиологией этого повреждения. Может регистрироваться полиморфная патологическая активность, в том числе, эпилептиформного характера, даже при клиническом отсутствии судорог у пациента.

Изменения БЭА бодрствования могут быть представлены замедлением и дезорганизацией a-ритма, нарушением его топографического распределения со смещением фокуса в теменные отделы, а также повышение индекса тета-активности в центральных и передних отделах полушарий. Могут отмечаться высокоамплитудные b-веретена в центральных и лобных отделах полушарий, а также высокоамплитудные билатерально-синхронные вспышки q-диапазона в передних отделах полушарий. Описываемые нарушения не имеют нозологической специфичности, и не могут служить основанием для диагноза задержки психического развития. Вместе с тем, отсутствие изменений на ЭЭГ также не свидетельствует о нормальном психическом развитии ребенка.

ЗВП И СВПП – для объективной диагностики состояния зрительной и слуховой функции. Данные нозологически неспецифичны, могут отмечаться замедление латенсий и выпадения отдельных компонентов ВП, свидетельствующих об определенном уровне поражения сенсорной системы.

Исход: В изолированном виде синдром задержки моторного развития при корригирующих мероприятиях, как правило, компенсируется к 1 – 1,5 годам. При сочетании задержки моторного развития с другими синдромами (задержки психического развития, симптоматических форм эпилепсии и др.), а также различных формах ДЦП нарушения носят стойкий характер.

(G40, G40.1, G40.2, G40.4)

Клинические симптомокомплексы:

Все формы симптоматических эпилепсий на первом году жизни, обусловленные исходами неонатальных персистирущих гипогликемий, являются генерализованными или локально обусловленными. Учитывая высокую частоту поражения гиппокампа, достаточно часто наблюдаются парциальные пароксизмы височного генеза. Приступы могут быть с вегетативным компонентом, а с возрастом характер припадков усложняется.

(См. выше)

Общие изменения ЭЭГ, характеризующие симптоматические парциальные эпилепсии детского возраста, приведены в разделе II.9. При височной парциальной симптоматической эпилепсии первичная эпилептогенная зона может быть локализована в амигдало-гиппокампальном комплексе и в области латерального височного неокортекса. В межприступном периоде могут отмечаться: замедление основной активности в медиальной височной области (при медиальной височной эпилепсии), острые волны с преимущественной локализацией в нижнелобных и передневисочных областях, или спайки в латеральных отделах височной доли (при латеральной височной эпилепсии). В условиях специализированного стационара уточнение эпилептогенной зоны проводится с помощью инвазивной техники регистрации ЭЭГ.

К симптоматическим генерализованным эпилепсиям относят симптоматические варианты инфантильных спазмов и синдрома Леннокса-Гасто. Типичным межприступным паттерном ЭЭГ при симптоматических инфантильных спазмах является гипсаритмия, описанная выше в разделе II.4. Приступу инфантильных спазмов соответствует медленная волна. Реже вместо медленной волны встречается диффузное «уплощение» основного коркового ритма, или веретенообразная активность средней амплитуды частотой 14-16 Гц.

При синдроме Леннокса-Гасто в межприступном периоде в бодрствовании отмечается замедление и значительная дезорганизация основного коркового ритма, регистрируется множественные генерализованные разряды «пик-медленная волна» частотой 2-2,5 Гц. В медленноволновую фазу сна регистрируются распространенные полиспайковые разряды с частотой 10 Гц преимущественно в лобных отведениях. Кроме того, отмечаются диффузные спайки и комплексы «спайк-волна», тенденция к билатеральной синхронизации. ЭЭГ во время приступа взаимосвязана с характером эпилептических пароксизмов.

НСГ, КТ, МРТ выявляются различные по объему и локализации структурные нарушения (кисты, глиоз, атрофия как корковая, так и центральная - подкорковая).

Заключение сурдолога.

Исход: Возможно полное купирование припадков или трансформация в резистентные формы эпилепсии, последнее происходит при выраженных структурных изменениях головного мозга. (см. выше)

(Р04-P04.4)

Тяжесть поражения головного мозга зависит от периода внутриутробного развития, длительности и специфики токсического воздействия (алкоголь, наркотики, антиконвульсанты и др.). Если воздействие на плод началось на этапе эмбрио - или раннего фетогенеза, то это может привести к самопроизвольным абортам или формированию пороков развития. Если токсико-метаболические нарушения воздействовали на развитие плода в течение антенатального периода, то возможно формирование психических, интеллектуальных нарушений и различных форм симптоматических эпилепсий.

Для данного контингента детей характерно наличие стигм дизэбриогенеза. Наиболее ранним клиническим признаком является нарушение психического развития, которое проявляется снижением познавательной активности, обеднением эмоциональных реакций, ранним появлением устойчивых двигательных стереотипий (раскачивание, кивательные движения и др.). Замедление становления моторных навыков на фоне значительного снижения или полного отсутствия мотивации. В дальнейшем отчетливо проявляются значительные проблемы в становлении мелкой моторики, предречевом и речевом развитии. В отдельных случаях при умственной отсталости токсико-метаболического генеза могут наблюдаться симптоматические эпилептические припадки, их характер, курабельность зависят от степени структурных изменений в головном мозге. Какой либо специфики формы эпилепсии, характера припадков – нет.

Данные ЭЭГ при дизонтогениях отражают тяжесть и локализацию повреждения мозга, обусловившего развитие неврологических отклонений. Наиболее общими изменениями являются различные варианты задержки и/или нарушения формирования возрастной корковой ритмики и нарушения корково-подкорковых взаимодействий, а также полиморфная патологическая активность, в том числе, эпилептиформного характера, которая может регистрироваться даже при клиническом отсутствии судорог у больного.

При наличии симптоматических эпилептических приступов изменения электрической активности зависят от клинической формы симптоматической эпилепсии (локальная, генерализованная), и локализации эпилептогенной зоны при фокальной форме- см. выше.

НСГ, КТ, МРТ могут выявляются различные по объему и локализации микроаномалии (гетеротопии, гипоплазии и др.) развития мозга.

Заключение клинического психолога и психиатра.

Исход: в большинстве случаев сохраняется умственная отсталость различной степени, при которой наблюдается расстройства формирования речи, познавательных функций и эмоционально-волевые нарушения.

^ см. выше.

medznate.ru

Родовые повреждения цнс у новорожденных

Несмотря на значительные успехи в родовспоможении частота родовых повреждений остается достаточно высокой и занимает одно из ведущих мест среди причин смертности неонатального периода. Влияние неблагоприятных факторов в перинатальном периоде являются основной причиной инвалидизации детского населения (20,6%) и частой причиной неврологической заболеваемости у детей старшего возраста.

Под натальной травмой следует понимать местное механическое повреждение тканей плода во время родового акта, проявляющееся разрывами, переломами, растяжениями, вывихами или размозжением ткани. В месте приложения этих сил выявляется расстройство кровообращения.

Предрасполагающими факторами к возникновению родовой травмы у новорожденных детей являются анатомо-физиологические особенности его организма, к которым относятся:

повышенная проницаемость сосудистой стенки из-за рыхлого строения её стромы;
несовершенство регуляции сосудистого тонуса и системы гомеостаза;
недостаточность свертывающей системы крови, обусловленной низким содержанием фибриногена, сниженной агрегационной способности тромбоцитов, дефицита витамин К- зависимых факторов коагуляции, вследствие функциональной незрелости печени;
несовершенство развития нервной системы, которое характеризуется недостаточной миелинизацией проводящих путей, и тем самым обуславливает склонность к генерализации процесса;

чрезмерное влияние подкорковых образований;

наличие богато васкуляризированной зародышевой ткани, способствует нарушению ауторегуляции мозгового кровотока на любые резкие колебания системного кровотока;

чрезмерную артериальную циркуляцию в области базальных ганглиев, тесно прилегающих к зародышевой ткани.

Поражение нервной системы у новорожденных характеризуются широким диапазоном клинических и морфологических изменений от функциональных, наблюдающихся при нарушении гемоликвороциркуляции, до грубых симптомов повреждения мозга и жизненных функций, при внутричерепной родовой травме и диффузном отеке. Склонность мозга к генерализованным реакциям, быстрая динамичность процесса, изменяющая симптоматику в течение нескольких часов, сходство клинических проявлений адаптивных реакций и повреждения мозга, затрудняют диагностику родовых травм у новорожденных детей.

В настоящее время принято выделять следующие виды неонатальных поражений ЦНС:

гипоксические поражения ( церебральная ишемия, внутричерепные кровоизлияния гипоксического генеза);
травматические повреждения ЦНС (эпидуральное кровоизлияние, субдуральное, паренхиматозное кровоизлияние);
дисметаболические и токсико-метаболические нарушения функции ЦНС (ядерная желтуха, гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия, гипернатириемия и т.д);
поражения мозга при инфекционных заболеваниях перинатального периода (ЦМВ, герпес, краснуха, токсоплазмоз, сифилис.)
неонатальные судороги.

Существует несколько теорий возникновения родовых повреждений. Наиболее распространена гипоксическая теория родового повреждения ЦНС. Согласно этой теории ведущее место в этиологии внутричерепной родовой травмы принадлежит гипоксии. Механизм данной теории основан на том, что нарушения в организме плода, вызванные асфиксией, приводят к отеку тканей мозга, повышению проницаемости стенок сосудов с развитием мелкоочаговых диапедезных кровоизлияний. Кроме этого в стенках сосудов происходят глубокие дистрофические изменения, приводящие к повышенной ломкости их во время родов. Под влиянием кислородного голодания усиливается фибринолитическая активность крови, в связи с разрывом гипоксически измененных сосудов могут возникать значительные по величине кровоизлияния.

По теории механического травматизма, после отхождения околоплодных вод, плод испытывает неравномерное давление, которое приводит к расстройству кровообращения в предлежащей части и механическому повреждению тканей мозга плода в родах. Способствуют механическому повреждению нервной системы новорожденного:

клиническое и анатомическое несоответствие размеров головки плода и таза матери,
неправильное положение плода, тазовые предлежания,
стремительные и затяжные роды,
акушерские операции,
переношенность, макросомия, глубокая недоношенность,
олигогидроамнион, аномалии развития плода,
увеличение ригидности родовых путей у возрастных первородящих,
акушерские пособия (повороты на ножку, наложение акушерских щипцов, вакуумэкстрактора и др.).

Кроме этого причинами повреждения нервной системы у новорожденных детей могут быть различные интоксикации, врожденные нарушения метаболизма, хромосомные аберрации.

Морфологические изменения при родовой травме разнообразны. В настоящее время выделяют 3 стадии морфологических повреждений в головном мозге:

дисциркуляторную, для которой характерно расстройство мозгового кровообращения и ликвородинамики, приводящие к отеку мозга
дистрофическую, в которой происходит распад нервных клеток, развивается их фиброз и лизис
пролиферативную, характеризующуюся пролиферативными процессами и организацией участков, подвергшихся фиброзу и лизису.

В настоящее время принята классификация перинатальных поражений нервной системы у новорожденных разработанная в 2000 г. Российской ассоциацией специалистов перинатальной медицины (РАСМП). В данной классификации рассматриваются:

1. Церебральная гипоксия-ишемия.

2. Родовая травма ЦНС.

3. Инфекции ЦНС.

4. Системные дисметаболические и токсико-метаболические нарушения.

Выраженность возникающих при этом нарушений отличается вариабельностью. Тяжесть повреждений головного мозга зависит от срока гестации, степени зрелости и морфологических особенностей, присущих денному гестационному возрасту. Кроме того, решающее значение оказывают и такие показатели, как длительность и интенсивность воздействия тех или иных патологических факторов. Патогенетические механизмы церебральных повреждений при инфекционных, гипоксических и токсико-метаболических воздействиях в целом схожи и в конечном итоге приводят к аноксии и гибели клеток нервной ткани. Не смотря на повышенную устойчивость головного мозга к гипоксии, существуют значительные анатомические различия в архитектонике и морфологии развивающихся церебральных сосудов, находящихся на различной стадии внутриутробного развития. Эти анатомические особенности определяют специфичность зон повреждения головного мозга у доношенных и недоношенных новорожденных. У недоношенных детей гипоксемия приводит к селективному повышению кровотока в стволе головного мозга и перивентрикулярных областях белого вещества, а кровоток в полушариях в это время снижается. У доношенных детей при поддержании системного АД на нормальном уровне, гипоксемия вызывает усиление кровотока во всех областях мозга, но более всего в области ствола и глубоких отделов больших полушарий. У новорожденных выделяют следующие тяжелые формы гипоксически-ишемических повреждений головного мозга: селективный нейрональный некроз, субкортикальные лейкомалялции, перивентрикулярные лейкомаляции, ишемическое поражение базальных ганглиев, ишемическое повреждение мозжечка и ствола головного мозга. Далее указываются клинические симптомы и синдромы (возбуждение или угнетение, судороги, внутричерепная гипертензия, шок, кома, бульбарные нарушения и т.д.). Для каждой нозологической формы указывается степень тяжести (легкая, среднетяжелая и тяжелая). Пример диагноза: Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС 2 степени. Церебральная лейкомаляция.

Геморрагические или внутричерепные кровоизлияния

К кровоизлияниям травматического генеза относятся: субдуральные, эпидуральные, субарахноидальные кровоизлияния. Кровоизлияния в вещество мозга и мозжечек. Кровоизлияния в вещество мозга и мозжечок, наблюдаются редко, характерны для недоношенных детей.

Клинические проявления внутричерепной родовой травмы чрезвычайно разнообразны, и нередко носят очень пестрый характер. Многообразие клинических проявлений объясняется тем, что при ней страдает весь организм и клиническая симптоматика складывается не только из признаков поражения ЦНС, но и поражения внутренних органов (дыхательной, сердечно-сосудистой и надпочечниковой недостаточности), метаболических нарушений (КОС, водно-солевого обмена, гемодинамических), и нарушений иммунитета.

К основным клиническим симптомам внутричерепной родовой травмы следует отнести: судороги, аритмию пульса с тенденцией к брадикардии, нарушение ритма дыхания с приступами апноэ, склонность к гипотермии.

Эпидуральные кровоизлияния располагаются между внутренней поверхностью костей и твердой мозговой оболочкой. Они образуются при трещинах и переломах костей свода черепа и при разрыве средней артерии мозговых оболочек. При эпидуральных кровоизлияниях симптоматика развивается после «светлого промежутка». Образовавшаяся гематома вызывает увеличение внутричерепного давления, сдавление жизненно важных центров ствола головного мозга, коры и подкорковых образований, смещение ликворных путей. Клинически это проявляется резким беспокойством ребенка с прогрессивным его ухудшением состояния вплоть до развития комы в течение 24 часов. Типичными симптомами являются расширение зрачка на стороне поражения, гемипарез на противоположной стороне, судороги, учащенное нерегулярное дыхание, аритмия пульса с тенденцией к брадикардии. Эпидуральные гематомы могут сочетаться с обширными кефалогематомами.

Субдуральные кровоизлияния наблюдаются при разрывах дупликатур твердой мозговой оболочки и крупных вен. Это самый частый вид стремительной родовой травмы и при тазовом предлежании. Они возникают в результате разрыва мозжечкового намета, сагиттального, поперечного синусов, большой вены мозга. Разрыв мозжечкового намета составляет 80–90% смертельных родовых травм. Он может быть одно- или двусторонним, полным и неполным. При полном разрыве кровь скапливается в средней и задней черепных ямках.

Клинически отмечается мышечная гипотония, слабый крик, снижение температуры тела, судорожные припадки, отсутствие корнеальных и конъюнктивальных рефлексов. Симптомы внутричерепной гипертензии постепенно нарастают, быстро увеличивается размер головки, роднички выбухают, может наступить расхождение швов черепа. На глазном дне отмечаются застойные явления с участками мелких геморрагий. У выживших детей отмечаются неврологические расстройства различной степени тяжести – гемисиндром, гидроцефалия, минимальная церебральная дисфункция и др.

Субарахноидальные кровоизлияния сопровождают массивные субдаральные при разрыве большой вены мозга (вены Галена) или возникают при нарушении целостности менингеальных сосудов. Локализуются чаще в теменно-височной области больших полушарий и мозжечка. При субарахноидальном кровоизлиянии кровь оседает на оболочках мозга и вызывает их асептическое воспаление с последующими рубцово- атрофическими изменениями в мозге и его оболочках. Поэтому клинические проявления субарахноидальных кровоизлияний складываются из менингеального, гипертензионного синдромов и симптомов выпадения. В остром периоде травмы для субарахноидальных кровоизлияний характерны частые приступы вторичной асфиксии и апноэ, дыхание поверхностное нерегулярное, пульс аритмичный замедлен, дети плохо сосут и глотают. Иногда симптомы субарахноидального кровоизлияния проявляются на 3–4-е сутки жизни. Состояние ребенка резко ухудшается, он становится беспокойным, наблюдаются общая гиперэстезия, тремор, могут появиться судороги мимической мускулатуры и конечностей, глаза широко раскрыты, выражение лица испуганное, большой родничок напряжен, рефлексы Робинсона и Моро резко снижены или отсутствуют, положительные симптомы Грефе, заходящего солнца. При люмбальной пункции ликвор ксантохромный или с примесью крови.

Кровоизлияния в вещество мозга наблюдаются редко, возникают вследствие разрыва сосуда, чаще при переломе костей. Эти кровоизлияния, как правило, очаговые асимметричные, их можно подразделить на гематомы и геморрагические пропитывания. По клиническим проявлениям идентичны перенесенной тяжелой асфиксии в родах. Состояние новорожденных тяжелое, взгляд безучастный со страдальческим выражением лица, нередко наблюдается симптом открытых глаз, и очаговые симптомы: расширение зрачков, анизокория, горизонтальный или вертикальный нистагм, плавающие движения глазных яблок, у них нередки судороги, обильные срыгивания, угнетение или отсутствие безусловных рефлексов, диффузная мышечная гипотония. Крупные гематомы ведут к повышению внутричерепного давления, смещению мозга и сдавлению ствола. При диагностической люмбальной пункции в спинномозговой жидкости кровь отсутствует. У выживших новорожденных развивается детский церебральный паралич и отмечается психическое недоразвитие. К поздним осложнениям относится атрофия мозга, образование кистозных полостей и порэнцефалия.

При всем многообразии неврологических симптомов у детей с повреждениями ЦНС и трудности топического диагноза, для определения патогенетической терапии важным является выделение так называемого «синдромного диагноза». При этом в течение заболевания выделяют следующие периоды: острый длительностью до 1 месяца, и восстановительный (до 1 года).

Особенностью родовой травмы у недоношенного ребенка является: преобладание адинамии, мышечной гипотонии, арефлексии или выраженного снижения безусловных рефлексов. Доминируют признаки дыхательных расстройств, приступов апноэ. Неврологическая симптоматика у недоношенных детей чаще проявляется общемозговыми нарушениями. Признаки локального поражения ЦНС наблюдаются редко. Характерными являются глазодвигательные нарушения (симптом Грефе, спонтанный вертикальный нистагм, грубое и постоянно сходящееся косоглазие, симптом открытых глаз) и симптомы повреждения вегетативной нервной системы, которые указывают на нарушения в диэнцефально-стволовых отделах головного мозга: цианоз носогубного треугольника, акроцианоз, мраморность кожных покровов, нарушение регуляции температуры тела.

К основным синдромам острого периода при родовых повреждениях ЦНС относятся:

синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости;
синдром общего угнетения ЦНС;
внутричерепная гипертензия;
судорожный;
коматозный.

Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости включает беспокойство ребенка, тремор, спонтанный рефлекс Моро, горизонтальный нистагм, косоглазие. Тремор может быть ассоциирован с повышением мышечного тонуса или его снижением. Данный синдром связывают с накоплением в крови возбуждающих нейромедиаторов – глютаматов (глютаминовая кислота и ее производные).

Синдром угнетения ЦНС характеризуется снижением или отсутствием коммуникабельности ребенка, уменьшением реакции на осмотр, угнетением спонтанной двигательной активности, мышечной гипотонией, снижением или отсутствием периостальных рефлексов и рефлексов новорожденных, плавющим движением глазных яблок, преобладанием парасимпатического вегетативного тонуса. Данный синдром связывают с накоплением тормозных медиаторов (гамма-аминомасляная кислота), эндогенных опиатов.

Синдром внутричерепной гипертензии, гидроцефальный синдром – клинически проявляется тремором, беспокойством, сходящимся косоглазием, симптомом Грефе, выбуханием или напряжением большого родничка, расхождением швов черепа, гиперэстезией. На УЗИ набухание клеток мозга характеризуется увеличением больших полушарий, утолщением борозд, сужением извилин. Под гидроцефалией понимается увеличение объема ликворных пространств с увеличением в них спинномозговой жидкости. Различают:

гиперсекреторную гидроцефалию,обусловленную повышенной продукцией спинномозговой жидкости сплетениями желудочков;
арезорбтивную – в основе которой лежит поражение пахионовых грануляций белком и детритом;
окклюзионную, вследствие стеноза Сильвиева водопровода или отверстия Люшка (кровоизлияния, ВУИ, опухоли);
аторфическая гидроцефалия. Различают также гидроцефалию пассивную с нормальным или низким внутричерепным давлением и активную- с высоким давлением.

Судороги у новорожденных это универсальная реакция мозга на любые воздействия и связана с врожденным дефицитом у них тормозных медиаторов. Судороги новорожденных полиэтиологичны, помимо гипоксического, травматического или инфекционного генеза, в этиологии судорог играют различные метаболические нарушения (гипогликемия, гипомагниемия, гипокальцемия). Клиническая характеристика судорожных приступов у новорожденных, независимо от этиологии отличается полиморфностью от ярко выраженного судорожного припадка до еле уловимых подергиваний. По классификации Вольпе различают следующие неонатальные судороги:

мультифокальные клонические (обусловлены чаще электролитными нарушениями);
фокальные клонические судороги (парциальные);
генерализованные тонические судороги новорожденных (отек мозга);
абортивные судороги (к ним относятся апноэ, тоническое закатывание глаз, дрожание век, судорожное сосание и пожевывание);
миоклонические судороги.

Многоочаговые (мультифокальные) клонические судороги – это ритмическое сокращение отдельных групп мыщц на разной стороне тела.

Фокальные клонические судороги представляют собой ритмическое подергивание отдельных мышц руки, ноги, лица на одной стороне тела, не приводят к потере сознания.

Тонические судороги клинически характеризуются вытягиванием и напряжением всего тела, разгибанием рук и ног, сопровождаются апноэ и закатыванием глаз вверх. Их следует отличать от децеребрированной позы и опистотонуса. Децеребрированная поза характеризуется вытягиванием тела с одновременной внутренней ротацией рук, расширением зрачков и закатыванием глаз вниз. Отмечается у недоношенных детей при сдавлении ствола мозга и внутрижелудочковых кровоизлияниях в терминальной фазе.

Опистотонус – продолжительное изгибание спины. Причиной опистотонуса является раздражение твердых мозговых оболочек.

Миоклонические судороги характеризуются синхронизированными подергивающимися движениями рук или ног. Они редки у новорожденных но их наличие указывает на диффузное поражение мозга.

Судорожные припадки у новорожденных отличаются кратковременностью, внезапным началом, не имеют закономерности повторения в зависимости от состояния сна или бодрствования. В оценке генеза судорогу новорожденных важное значение имеет постнаталный возраст. В 1–2-ой дни жизни чаще проявляются перинатальные нарушения (родовая травма, гипоксия, внутричерепные кровоизлияния, попадание препарата для анестезии в скальп ребенку, врожденные нарушения обмена веществ), на 3-й день – гипогликемия, на 4-й день жизни и далее – инфекции, метаболические нарушения (гипокальциемия, гипомагниемия), ядерная желтуха, внутриутробные инфекции и др.

Кома – это состояние при котором нарушено сознание, отсутствует психическая деятельностть и активные движения нарушены чувствительные и соматовегетативные функции организма. Глубина угнетения сознания зависит от степени поражения стволовых структур.

Для диагностики внутричерепной родовой травмы используют люмбальную пункцию с цитологическим и биохимическим анализом ликвора (состав неизмененного ликвора представлен лимфоцитарным цитозом от 5 до 20 клеток в 1 мм, белка 0,1–0,3 г/л, сахара – 0,5 г/л), офтальмоскопию, электроэнцефалографию, эхоэнцефалографию, нейросонографию. Самым надежным методом диагностики кровоизлияний является компьютерная томография.

Лечение детей с родовыми повреждениями ЦНС проводится в условиях специализированного стационара. При подозрении на внутричерепное кровоизлияние ребенку обеспечивается максимальный покой, холод к голове, необходима температурная защита, предупреждающая как переохлаждение, так и перегревание ребенка. Кормят детей в зависимости от состояния – либо парентерально, либо через зонд или бутылочки. В остром периоде внутричерепной родовой травмы назначают викасол, свежезамороженную плазму, дицинон с гемостатической целью, для борьбы с отеком мозга используют дегидратационную терапию (лазикс 1мг/кг, манитол в/в 5–10 мл/кг), кортикостероиды. При судорожном синдроме для купирования приступа применяются быстро действующие препараты – седуксен, реланиум в/м или в/в в дозе 1мг/кг, дроперидол, ГОМК 50 мг/кг, при проведении поддерживающей терапии- фенобарбитал в дозе от 2 до 5 мг/кг массы тела. Использование барбитуратов и кортикостероидов оказывает нейропротективный эффект, так же как назначение вит Е. Устранение метаболического ацидоза и дыхательных расстройств, включает рациональное применение ИВЛ на фоне миорелаксантов. В восстановительном периоде в комплексной терапии широко используются препараты, улучшающие энергетическое обеспечение мозга и мозговой кровоток – энцефабол, циннаризин, сермион, кавинтон, пирацетам. Улучшение трофических процессов предполагает использование витаминов группы В-активные формы вит В1, В2, В3, В6, В12, В15, липоевая и фолиевые кислоты, никотинамид, биогенные стимуляторы (эктракт алоэ). Новым подходом в лекарственной терапии детей с перинатальными поражениями ЦНС является использование микроэлементов, в частности цинка и селена при умственной отсталости. При лечении перинатальных поражений ЦНС в комплексе с базисной терапией используются пищевые добавки аминокислотного композита «Провит», который входит в группу новых препаратов - природных метаболитов. Природные метаболиты исправляют нарушенные метаболические реакции, восстанавливают передачу нервных импульсов, стимулируют генетический аппарат нейрона.

В травматическом повреждении спинного мозга у новорожденных детей ведущую роль играет фактор вытяжения. Особенно часто это наблюдается при ягодичном предлежании, при выведении ручки плода, задержки плечиков. При этом происходит смещение или дислокация позвонков, повреждаются сосуды, оболочки, нервные корешки, а иногда и вещество мозга. Наиболее частым местом повреждения являются шейный и грудной отделы спинного мозга. В силу особенностей спинального кровообращения (преимущественно по длиннику с обилием коллатералей) при натальных повреждениях спинного мозга в патогенезе преобладает ишемическое нарушение кровообращения. Наиболее чувствительными к ишемии оказываются двигательные клетки и двигательные волокна спинного мозга. В шейном отделе спинного мозга условно выделяют два уровня поражения: 1-й составляет четыре сегмента выше шейного утолщения (С1-С4), 2-й – пять сегментов составляющих шейное утолщение и обеспечивающие иннервацию рук (С5-D1). При наличии травмы шейного отдела позвоночника всегда отмечается болевой синдром. Повреждения верхнешейных сегментов (С1-С4) спинного мозга сопровождаются клиникой спинального шока. Смерть новорожденного может наступить уже во время родов или вскоре после рождения. У новорожденного обычно отмечают общую гипотонию, понижение температуры тела, артериальную гипотензию, гипо- или арефлексию, сухожильные и болевые рефлексы резко снижены или отсутствуют, тетраплегию или параплегию вялого типа, парадоксальный тип дыхания, задержку мочи, вздутие живота. Могут выявляться симптомы поражения 3, 6, 7, 9 пар черепно-мозговых нервов. Сочетание симптомов поражения ствола мозга, нарушения функции тазовых органов и двигательные расстройства по миатоническому типу, свидетельствует об ишемии в вертебро-базиллярном бассейне. Причиной смерти у таких детей могут быть дыхательные растройства и приступы асфиксии.

Наиболее часто повреждение происходит на уровне шейного утолщения (5-го-6 сегментов) спинного мозга при этом отмечается развитие вялых параличей верхних конечностей. Различают 3 варианта родовых параличей: верхний или проксимальный тип - Дюшена-Эрба, характеризует повреждение С5-С6. Основным клиническим симптомом данного паралича является невозможность подъема руки, отведения ее или завести руку за голову, при этом движения в кисти сохранены. У таких детей отмечается симптом щелчка (Финка) в плечевом суставе, обусловленный гипотонией проксимальной мускулатуры, глубокая поперечная складка в области плеча, пронаторная контрактура (Фолькмана), характеризующаяся приведением к туловищу ротированной внутрь ручки, предплечье пронировано и разогнуто, кисть фиксирована в положении ладонного сгибания, активные движения отсутствуют. Чувствительные нарушения как правило отсутствуют. Нередко при данном виде повреждения отмечаются дыхательные нарушения, свидетельствующие о вовлечении в процесс диафрагмального нерва, который входит в состав шейного сплетения. При тяжелом поражении в процесс могут вовлекаться и пирамидные пути, обуславливающие появление пирамидной симптоматики в ногах, грубее на стороне поражения.

При нижнем типе паралича повреждаются сегменты С7-Д1.В результате этого ребенок не может двигать пальцами и кистью, но в состоянии поднять руку. Такой тип поражения носит название дистального паралича Дежерин_Клюмпке. Выпадение функции сгибателей кисти и пальцев, мышц тенара и гипотенара характеризуют нарушение функции локтевого и лучевого нервов. Кисть приобретает форму когтистой лапки с положением ладонного сгибания (при преобладании поражения локтевого нерва) или тюленьей лапки (при поражении лучевого). При осмотре кисть бледна с цианотичным оттенком, холодна на ощупь, мышцы атрофируются кисть уплощается. Рефлексы Моро, Бабкина, хватательный отсутствуют.

Третий вариант - это тотальный паралич руки (паралич Керера) - при этом равномерно обнаруживается парез как в проксимальных так и в дистальных отделах руки. Клинически характеризуется поражением всех мышц плечевого пояса и руки. Рука полностью неподвижна, висит как плеть, активные движения в суставах полностью отсутствуют. Отсутствуют врожденные и сухожильные рефлексы, нет ответа на болевые раздражения. При поражении шейного симпатического нерва определяется симптом Горнера. Дифференциальную диагностику параличей верхних конечностей следует проводить с чисто акушерскими травмами, к которым относятся переломы ключицы и плеча. При переломе ключицы отмечается беспокойство ребенка в первые часы и дни жизни. В области перелома можно определить небольшую припухлость мягких тканей, более глубокую шейную складку на стороне перелома. Нередко переломы ключицы сочетаются с неврологической мышечной кривошеей, при пальпации может определяться крепитация.

При переломах диафиза плеча отмечается нарушение функции конечности. Рука лежит вдоль туловища неподвижно. Пальпация области перелома болезненна, на месте перелома определяется крепитация отломков. При эпифизеолизах дистального конца плеча отмечается быстрое увеличение отёка ткани области локтевого сустава, утолщение его, пронация предплечья. Пассивные движения в локтевом суставе резко ограничены и болезнены. Родовые переломы костей у новорожденных нуждаются в иммобилизации.

Основным неврологическим синдромом при родовом повреждении грудного отдела спинного мозга, является нижний спастический парапарез. Для данной локализации не характерно поражение черепно-мозговых нервов, как правило, сохранна психика, функция рук не нарушена. Этот парапарез имеет все признаки поражения центрального неврона двигательного пути. Рефлексы с ног резко повышены, имеются все стопные патологические рефлексы, а иногда и клонусы стоп. Атрофии мышц не характерны. В клинической картине преобладает повышение мышечного тонуса особенно в приводящих мышц бедра и в сгибателях стоп, что определяет походку по типу плетения косы, с опорой преимущественно на носки. Особенность родовых повреждений грудного отдела спинного мозга заключается в том, что синдром нижнего спастического парапареза развивается, как при повреждении самых верхних грудных сегментов (Д1-Д4), кровоснабжаемых из системы позвоночных артерий, так и самых нижних грудных сегментов (Д8-Д12), кровоснабжаемых из артерии поясничного утолщения (Адамкевича).

Повреждение спинного мозга в пояснично-крестцовом отделе проявляется нижним вялым парапарезом при сохранении двигательной активности верхних конечностей. Мышечный тонус в нижних конечностях снижен и конечности располагаются в позе лягушки, их можно переразогнуть в коленном суставе. Гипотония мышц ног и гипотрофия, развиваюшаяся в динамике приводит к разболтанности тазобедренных суставов и частому формированию подвывихов и вывихов бедра. В положении стоя ноги ребенка свисают, отсутствуют рефлексы опоры и автоматической походки, ползания, проприоцептивные рефлексы - коленные и ахилловы могут быть снижены или сохранены (как результат вовлечения сегментов над поясничным утолщением). В результате нарушения синергизма отдельных мышечных групп у детей возникает паралитическая мышечная косолапость. При вовлечении в процесс крестцовых сегментов исчезает анальный рефлекс, может наблюдаться зияние ануса, недержание мочи и кала.

Для диагностики натальных повреждений ЦНС необходимо: изучение анамнеза, неврологическое исследование ребенка, а так же специальные методы исследования, включающие рентгенографию позвоночника в двух проекциях при повреждении спинного мозга и позвоночника, электромиография для выявления денервационных потенциалов, характерных для параличей, осмотр окулиста при подозрении на сочетанную травму головного и спинного мозга, нейросонография, позволяющая оценить состояние мозгового вещества и ликворных путей, или компьютерная томография для дифференциальной диагностики врожденных пороков спинного и головного мозга.

При подозрении на родовую травму позвоночного столба и спинного мозга необходима иммобилизация головы и шеи. Это делают с помощью кольцевидной ватно-марлевой повязки типа бублик. Голову ребенка помещают в эту повязку, шее придают функциональное положение. Ребенка пеленают вместе с повязкой. Срок иммобилизации 10–14 дней. Важен щадящий уход, осторожное пеленание с поддерживанием головы и шеи. Кормят детей с родовыми повреждениями через зонд или бутылочку. С целью снятия болевого синдрома назначают седуксен, реланиум 2–3 раза в сутки 0,1 мг/кг или аналгин. Восстановление нервно-мышечной проводимости достигается назначением дибазола, прозерина. В подостром периоде назначают лечение, направленное на нормализацию функции ЦНС (ноотропил, пантогам, сермион), улучшение трофических процессов в мышечной ткани (витамины В1, В6, АТФ) С 3–4й недели используют препараты рассасывающего действия (коллагеназа, лидаза). При вялых парезах широко используется электростимуляция и электрофорез на шейный отдел позвоночника с препаратами улучшающими мозговое кровообращение (эуфиллин, папаверин, никотиновая кислота и др.) и снимающими болевую реакцию. Физиотерапевтические процедуры показаны с 8–10 дня. При стихании острых процессов показан массаж тонизирующий или избирательный. С целью улучшения анаболических процессов со 2-й недели жизни можно подключать адаптогены (элеутерококк, женьшень).

Прогноз спинальной и церебральной травмы зависит от степени тяжести и уровня поражения. При преходящей ишемии может наступить выздоровление. При грубых органических нарушениях происходит дегенерация нервных волокон, развиваются атрофии мышц, контрактуры, сколиоз, шейный остеохондроз, вывих бедра, косолапость, требующие ортопедического лечения. Отдаленными последствиями спинальной травмы могут быть острые нарушения мозгового кровообращения, нарушение слуха и зрения, ночной энурез, судорожные состояния, синдром внезапной смерти, атеросклероз, гипертоническая болезнь.

СИНДРОМ РВОТЫ И СРЫГИВАНИЙ У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ

Формирование функциональных особенностей ЖКТ.

Становление всех функций пищеварительной системы, их созревание происходят как во внутриутробном периоде, так и после рождения ребенка. Этот процесс протекает неравномерно. Определенный его этап завершается к моменту рождения доношенного ребенка. Его пищеварительная система достаточно хорошо сформирована и практически полностью подготовлена к внеутробному существованию. Основными функциями системы пищеварения являются переваривание и всасывание пищевых веществ.

Кроме этого, можно выделить моторную и, тесно связанную с ней, транспортно-эвакуаторную функции, также метаболическую, защитную, секреторную и экскреторную, регуляторную функции ЖКТ.

Все эти функции тесно связаны между собой и направлены на осуществление одной цели – оптимизации процессов переваривания и всасывания пищевых веществ.

Формирование моторики желудочно-кишечного тракта начинается на самых ранних этапах внутриутробного развития. Так, уже на 7-й неделе гестации у эмбриона зафиксированы первые автоматические движения кишечника.

В дальнейшем этот процесс проходит 3 этапа:

1) на 27-30-й неделе гестации – беспорядочная деятельность;

2) на 31-34-й неделе – отдельные группы сокращений;

3) на 34-35-й неделе – появление характерных мигрирующих моторных комплексов.

Изучение ферментативной активности ЖКТ показало, что наиболее активно созревание ферментных систем происходит в III триместре внутриутробного развития плода. Это связано с тем, что формирование структуры слизистой оболочки заканчивается в основном к 24-й неделе гестации.

В более ранние сроки активируются ферменты, участвующие в белковом и углеводном метаболизме, несколько позднее – в жировом. Развитие ферментативной активности тонкой кишки происходит в соответствии с видоспецифической программой в краниокаудальном направлении и максимальный уровень активности ферментов наблюдается в проксимальной части тонкой кишки.

Энзимы желудка, участвующие в расщеплении белка, значительно активизируются на 26-й неделе гестации. Однако соляная кислота редко определяется в желудке новорожденного ребенка ранее 32-й недели, поэтому процессы гидролиза у новорожденных с меньшим гестационным возрастом снижены.

В то же время пептидазы кишечника уже к 20-й неделе достигают уровня активности взрослого человека. Таким образом, компенсируется недостаточное расщепление белка в желудке.

Кроме того, у новорожденных в желудочном секрете, помимо обычного пепсина, обнаружен фетальный пепсин, активность которого в 1,5 раза выше. Его концентрация быстро снижается к 2-месячному возрасту.

Весьма рано формируются механизмы абсорбции аминокислот. Усвояемость азота находится на высоком уровне даже у глубоко недоношенных детей и прямо зависит от количества поступающего белка и энергетической обеспеченности организма. Начиная с 26–27-й недели гестации, степень зрелости недоношенных новорожденных не оказывает существенного влияния на этот процесс.

Активность ферментов, участвующих в переваривании углеводов, повышается по мере созревания плода. Низкая активность панкреатической амилазы частично компенсируется за счет амилазы слюны и глюкоамилазной активности слизистой оболочки тонкой кишки.

Мальтаза, сахараза и изомальтаза определяются уже на 12-й неделе гестации. К 32-недельному возрасту их активность достигает 70% активности, выявленной у доношенного ребенка, активность лактазы к этому времени составляет лишь 30%. Она быстро повышается лишь в конце внутриутробного периода. Поэтому для всех недоношенных детей характерна частичная лактазная недостаточность.

В более поздние сроки формируется процесс переваривания жиров. Активность панкреатической липазы у новорожденного ребенка составляет 85% от активности годовалого ребенка. Недостаточно развит цикл обмена желчных кислот.

У доношенных детей, наряду с высоким уровнем синтеза желчных кислот, отмечается незрелость процессов их захвата гепатоцитами и низкая эффективность резорбции в почечных канальцах

До настоящего времени недостаточно изученными остаются вопросы кишечной проницаемости у доношенных и недоношенных детей.

Известно, что дети, рожденные ранее 34-37 недель гестации, отличаются повышенной проницаемостью кишечной стенки. Нарушенный протеолиз белка у глубоко недоношенных новорожденных приводит к проникновению нерасщепленных белков молозива и антител матери в организм ребенка путем пиноцитоза.

Часть молекул белка, проникая в энтероциты, расщепляется под действием лизосомальных гидролаз. Однако молекулы иммуноглобулинов защищены от гидролиза связью с рецептором мембраны энтероцита и поступают в межклеточное пространство, а затем и в кровь неповрежденными.

Этот механизм обеспечивает пассивный иммунитет как незрелым, так и доношенным новорожденным. Однако проникновение гетерогенных белков может способствовать аллергизации организма.

У детей с гестационным возрастом менее 33 недель выявлен в 100 раз больший уровень всасывания β-лактоглобулина, чем у доношенных детей, которые имеют показатели, мало отличающиеся от взрослых людей.

Столь высокая кишечная проницаемость характерна только для первой недели жизни. Кишечная проницаемость в меньшей степени зависит от срока гестации и в большей – от постнатального возраста.

У детей с патологически повышенной кишечной проницаемостью отмечаются выраженные нарушения кишечного микробиоценоза.

Состояние микрофлоры кишечника определяет полноценное созревание и функционирование ЖКТ. После рождения ребенка ЖКТ начинает активно заселяться окружающей микрофлорой, и в первую очередь микрофлорой матери.

Далее на становление кишечной флоры влияют разнообразные факторы, главными из которых являются характер питания и состояние окружающей среды.

У недоношенного ребенка, с рождения получающего нативное материнское молоко, в кишечнике преобладают бифидобактерии и лактобациллы, а у детей, находящихся на искусственном вскармливании, – энтеробактерии.

Чистые культуры аэробных бактерий чаще встречаются в фекалиях у детей, находящихся в тяжелом состоянии и длительно получавших стационарное лечение, нередко включающее антибактериальную терапию. Таким образом, степень зрелости ЖКТ новорожденного ребенка определяется его гестационным возрастом и наличием перинатальной патологии.

Анатомо-физиологические особенности ЖКТ у новорождённых, способствующие более лёгкому возникновению желудочно-пищеводного рефлюкса

Закладка органов пищеварения у плода происходит на ранней стадии эмбриогенеза, начиная с 8-ого дня внутриутробной жизни, но к рождению процесс дифференцировки железистого аппарата ещё не завершён.
Вход в короткий пищевод (8–10 см) расположен высоко на уровне диска III и IV шейных позвонков (в 12 лет – VI–VII шейных позвонков).
Слабое развитие слизистой, мышц пищевода и кардинального отдела желудка способствует недостаточной выраженности угла Гиса, образованного абдоминальной частью пищевода и прилегающей к нему стенкой дна желудка.
Желудок расположен почти горизонтально в косой фронтальной плоскости из-за выраженных размеров печени, форма желудка в виде мешка. В связи с этим дно желудка в положении лёжа находится ниже антрально-пилорического отдела. Угол Гиса развернут между нижним отделом пищевода и кардиальной частью желудка.
Клапан Губарева, образованный складкой слизистой оболочки, выдающейся в полость пищевода препятствует обратному выходу из желудка, он у новорожденных почти не выражен из-за слабого развития циркулярных мышечных волокон кардиального отдела желудка.
Вход в желудок зияет ещё из-за несовершенства нервного аппарата, находящегося на ранней стадии развития.
Ножки диафрагмы неплотно охватывают пищевод.
Хорошо сформировавшийся пилорический отдел желудка при переходе в 12-перстную кишку.
Относительно высокое давление в брюшной полости и большой объём питания. Физиологическая ёмкость желудка в 1-ые сутки составляет 8–10 см 3, к 10-му дню достигает 80–90 см 3, с каждым последующим месяцем увеличивается на 25 мл, к 1 году составляет 250 мл. С 2-х недельного возраста по нашей рекомендации новорожденный в сутки должен получать объем питания 1/5 от своей массы. Для сравнения – подростку с массой 50 кг согласно этой рекомендации надо бы усваивать 10 кг пищи в сутки.

Таблица 1

Функциональная вместимость желудка в первые дни жизни ребенка

в зависимости от возраста и массы тела

Масса тела (граммы)	Количество молока в дни жизни ребенка (мл)
1	2	3	4	5	6	7	8	9	10
800–900	2	3	4–5	5–7	7–10	10–15	15	15	15–20	15–20
901–1000	3	5	7	10	10–15	15	15–20	20	20–25	25
1001–1250	3	5-7	10	15	15	20	20	25	25	25
1251–1500	4	10	15	20	25	25	30	30	35	40
1501–2000	5	15	20	20	25	30	35	35	40	50
> 2000	10	20	30	40	50	60	60	70	70	70

Перистальтика пищевода, координация между сосанием, глотанием и дыханием созревают после рождения. У новорожденных детей сосательные движения происходят короткими сериями по 3–5 сосаний, создавая в полости рта отрицательное давление, а перистальтическая волна при глотании появляется не последовательно: то перед сосанием, то после него и часто бывает незавершенной по всей длине пищевода. При этом у новорожденных наблюдается в ответ на перистальтическую пищеводную волну резкое сокращение дна желудка, что приводит к повышению внутрижелудочного давления и может быть причиной регургитации.

У доношенных детей в течение 1–2 дней после рождения происходит созревание координированного сосания, глотания и дыхания.

У недоношенных детей с гестационным возрастом 32–34 недели созревание продолжается 6–8 недель в постнатальном периоде, при гестационном возрасте 36–39 недель время созревания сокращается до 5 дней.

По предложению С.Я. Долецкого такие состояния можно называть «дисфункцией созревания». Подобные дисфункции созревания являются, как правило, следствием незрелости нервно-мышечных элементов в указанных областях.

Их можно считать нормальными, особенно для недоношенных детей, состояниями, так как в большинстве случаев они самостоятельно исчезают к полутора-двухмесячному возрасту.

У детей первых полутора месяцев жизни желудочно-пищеводный рефлюкс можно рассматривать как вариант нормы (у 86% детей первого полугодия жизни), особенно у недоношенных детей.

Учитывая эти анатомо-физиологические особенности, предрасполагающие более лёгкому развитию синдрома рвот и срыгивании, даже здоровым детям первых месяцев жизни после кормления необходимо придавать возвышенное положение.

Рефлюкс – это заброс преимущественно жидкого содержимого в любых сообщающихся полых органах в обратном, антифизиологическом направлении. Заброс происходит как в результате недостаточности клапанов и сфинктеров полых органов, так и в связи с изменением градиента давления в них.

Рвота – сложный нервно-рефлекторный акт, имеющий как патологическое значение, так и защитный, компенсаторный характер и направлен на поддержание гомеостаза, выведение из организма вредных веществ. Аура. Стремительное выбрасывание содержимого желудка через рот, нос за счет сокращения диафрагмы, мышц брюшного пресса.

Срыгивания – являются разновидностью рвоты у детей первого года жизни, они возникают без напряжения брюшного пресса, осуществляются вследствие пассивного заброса желудочного содержимого в глотку и ротовую полость, самочувствие ребёнка при этом не нарушается.

Классификация синдрома рвоти срыгиваний (Керпель-Фрониус,1975 г.)

I. Первичные, когда патология связана с ЖКТ.

1. Функциональные – нарушение моторной функции ЖКТ не связана с органическими изменениями в органе, рвотный синдром возникает в результате нарушения регуляции (халазия кардии, недостаточность нижнего пищеводного сфинктера, ахалазия пищевода – кардиоспазм, пилороспазм), острый гастрит, метеоризм и пилоростеноз, язва ЖКТ, пищевая аллергия, целиакия, болезнь Гиршпрунга.

2. Органические – пороки развития ЖКТ, приводящие к нарушению проходимости пищеварительной трубки на любом уровне. Это может быть атрезия пищевода, стеноз пищевода с пищеводно трахеальным свищом, стеноз пищевода при объемных процессах в средостении, стеноз пищевода как порок развития и приобретенный стеноз при его ожогах, скользящая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, синдром Ровиральты – сочетание грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и пилоростеноза, короткий пищевод – брахиэзофагус, диафрагмальная грыжа, атрезия и стеноз 12-и перстной кишки, врожденный мегаколон, незавершенный поворот кишечника из-за нарушения эмбриогенеза, когда начальный отдел тонкой кишки остается в левой половине верхнего отдела живота и поэтому создается крутой переход 12-и перстной кишки в тонкую с явлениями частичной кишечной непроходимости. К этой группе относятся так же все пороки развития по всему ЖКТ. Частота врожденных пороков развития ЖКТ обусловлена тем, что закладка органов пищеварения происходит на ранней стадии эмбриогенеза, начиная с 8-го дня внутриутробной жизни.

II. Вторичные (симптоматические), при которых причина рвот и срыгиваний находится вне ЖКТ.

1. Рвоты, связанные с инфекционными заболеваниями (ОРВИ, отиты, пневмонии, сепсис, нейроинфекции, острые кишечные инфекции, перитониты, гастроэнтериты любой этиологии).

2. Рвоты, связанные с церебральной патологией (перинатальная патология ЦНС гипоксического, травматического или инфекционного генеза вследствие повышения внутричерепного давления, отека мозговых клеток, нарушение вегетативной иннервации клеток, участвующей в регуляции моторной функции ЖКТ. Нейрогенная рвота также возможна при солнечном ударе, опухоли и абсцессы мозга, пороки развития сосудов мозга, гидроцефалии, кровоизлияние в мозг или ликворное пространство, эписубдуральные кровоизлияния различной этиологии, отек мозга различного происхождения.

3. Рвоты, связанные с нарушением обмена веществ: адреногенитальный синдром при его сольтеряющей форме; дисахаридазная недостаточность - галактоземия, фруктоземия, наследственные заболевания аминокислотного обмена - аминоацидурии и упорные рвоты при следующих наследственных болезнях обмена аминокислот: лейциноз, изовалериановая ацидемия, пропионовая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, недостаточность орнитинтранскарбамилазы; метаболические нарушения при тяжелой врожденной патологии почек – поликистоз, гидронефроз и т.д.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ РВОТЫ У НОВОРОЖДЕННЫХ

Характер рвоты

Свернувшимся молоком: Недоношенность, перекармливание, аэрофагия, стеноз пищевода, диафрагмальная грыжа, короткий пищевод, пилоростеноз, адреногенитальный синдром.

С примесью желчи: Атрезии и стенозы двенадцатиперстной кишки ниже места впадения общего желчного протока, атрезия толстой и тонкой кишки, мекониевый илеус, истинный мегадуоденум, мегаколон.

С каловым запахом: Поздние стадии различных видов кишечной непроходимости,

тухлый запах указывает на процессы гниения.

Примесь слизи в рвотных массах указывает на гастрит или тяжелый бронхит (проглатывание мокроты), коклюшная инфекция

Пенистый вид, большое количество пузырьков газа в рвотной массе типичны для отравления моющими средствами, поверхностно-активными веществами (детергенты)

С примесью крови: Истинная мелена, врожденные и приобретенные язвы пищеварительного тракта, пищевода, желудка, 12-перстной кишки, некоторые формы мегагастродуоденума, дивертикул Меккеля, инвагинация, тромбоцитопения, гемофилия, лейкоз, панмиелопатия, геморрагический васкулит, кровотечение из носа, десны, миндалин, глотки, варикоз вен пищевода при циррозе печени, портальной гипертензии, стенозе вен селезенки, варикоз вен желудка при портальном застое,

инородное тело пищевода, ожог пищевода, эзофагии.

Частой причиной рвоты может быть перекармливание – рвота во время или сразу после кормления нествороженным молоком, аэрофагия – срыгивание нествороженным молоком сразу после кормления, большой газовый пузырь над уровнем пищи в желудке, легко возбудимые дети, беспокойны после кормления, выбухание в эпигастральной области, отрыжка воздухом и коробчатый перкуторный звук над областью желудка после кормления.

Халазия кардии – срыгивание и рвота в 1-ые 2 дня жизни, рвотные массы без примесей желчи, но могут быть прожилки крови. Срыгивания частые, после каждого кормления. Сначало нествороженное молоко, в последующие дни створоженное молоко со слизью. За 2–3 недели рвота «фонтаном», развивается гипотрофия, бледность и мраморность кожных покровов, диарея, периоральный цианоз.

При халазии кардии зияет отверстие между желудком и пищеводом, что сочетается с расширением нижней части пищевода за счет недоразвития симпатических нервных волокон – дисфункция созревания при асфиксиях, часто сочетается с другими стигмами дизэмбриогенеза.

При халазии кардии часто развивается рефлюкс – эзофагит с нарушением общего состояния больного: аспирация, тяжелая сердечно-сосудистая недостаточность, легочная гипертензия.

Лечение: положение вертикальное или на животе способствует созреванию кардиального отдела пищевода

Ахалазия кардии (кардиоспазм) – стойкое сужение кардиального отдела в результате нарушения интрамуральной иннервации. Это может быть обусловлено:

Врожденным отсутствием или дефицитом нейронов в ганглиях межмышечного (ауэрбахова) сплетения на протяжении пищевода.
Гибелью этих клеток под воздействием внешних или внутренних факторов.

При этом нарушается содружественное открытие кардии при глотании, отмечается атония пищевода на всем протяжении его. Пища задерживается над спазмированной кардией, и постепенно нарастает расширение пищевода. Ахалазия пищевода обычно проявляется в более старшем возрасте, хотя первые симптомы могут появляться уже в период новорожденности.

Основной симптом у новорожденных – рвота во время кормления только что съеденным молоком без примесей желудочного содержимого, некоторое затруднение глотания, создающее впечатление, что ребенок «давится» во время еды. В результате повторной аспирации у ребенка могут рецидивировать бронхиты, пневмонии. Весовые прибавки недостаточные.

Диагностика

Диагноз ставится рентгенологически: при контрастном исследовании с йодолиполом или барием видно конусовидное сужение пищевода ниже диафрагмы в виде «мышиного хвоста», «хвоста редиски», «перевернутого пламени свечи», равномерное расширение пищевода, некоорди-нированная перистальтика его, задержка эвакуации, а затем – «проваливание» взвеси в желудок.

При эндоскопическом исследовании пищевод расширен, слизистая его розовая, без воспалительных изменений, вход в кардию напоминает воронку, но аппарат свободно проходит через нее, ригидность отсутствует

Церебральная рвота у детей с натальной травмой ЦНС, с постгипоксическим синдромом после перенесенной асфиксии.

Короткий пищевод врожденного характера относится к аномалиям развития (брахиэзофагус, грудной желудок). Постоянные рвоты во время и после кормления, появляется на 1-й неделе жизни, рвота упорная месяцами, с прожилками крови приводит к гипотрофии,анемизации, к отставанию в развитии. Дистальный отдел пищевода выстлан желудочным эпителием, проявляется желудочно-пищеводным рефлюксом, вызывающим пептический эзофагит с последующим стенозом пищевода.

Короткий пищевод часто сочетается с грыжами пищеводного отверстия диафрагмы, т.к. смещение кардии желудка выше диафрагмы приводит к недостаточности ее из-за слабости парасимпатических влияний блуждающего нерва.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы – это перемещение органов брюшной полости в заднее средостение или плевральные полости через расширенное пищеводное отверстие клинически похожи на врожденный короткий пищевод. Помимо рвоты у детей нарастают приступы асфиксии, сердечно-сосудистая недостаточность из-за метеоризма перемещенных в грудную клетку петель кишечника и желудка, смещение границ сердца. Живот запавший, отставание в движении при дыхании одной половины грудной клетки, притупление перкуторного тона и кишечная перистальтика на участке грудной клетки.

Наследственная непереносимость лактазы – частая рвота, вздутие живота, беспокойство после кормления, токсикоз, дегидратация с 1-ых дней жизни после кормления молоком. Улучшение наступает при парентеральном питании.

Отсутствует фермент метаболизма лактозы, поэтому снижение содержания глюкозы в крови, повышено содержание лактозы в стуле.

Непереносимость сахарозы после введения глюкозы в диету (подслащенная вода) из-за отсутствия или низкой активности соответствующих ферментов. Упорная рвота, диарея, обезвоживание, увеличение печени, желтуха, анорексия, задержка прибавок массы тела, у части больных – наклонность к кровотечениям, отеки, асцит, ухудшение состояния после еды. Исключение сахаров из диеты подтверждают диагноз.

Галактоземия – наследственное заболевание с упорной и обильной рвотой с первых часов жизни. В крови накапливается токсический для организма галактозо-I- фосфан и возникает истинный дефицит глюкозы. От токсического воздействия повреждается ЦНС, эритроциты, хрусталик глаза, печень, почки. Анорексия, вздутие живота, диспепсия, вялость и желтуха. Гипогликемия. Гипотрофия. Гепатоспленомегалия, цирроз печени – гипопротеинемия, гипопротромбинемия приводят к геморрагическим изменениям.

Отставание в психомоторном развитии. Может быть острое течение с наступлением комы и летального исхода. При легких формах симптомы со стороны ЖКТ выражены слабее, но всегда имеются катаракты и гепатоспленомегалия.

Характерно: галактоземия > 0,2 г/л, галактозурия > 0,25 г/л, увеличение галактозо-I- фосфан в эритроцитарной массе до 400 мг/ма, снижение соответствующих ферментов. Спасает детей только отказ от молока и молочных продуктов, переход на соевое и миндальное молоко вплоть до 3-х лет.

При перитонитах рвота необильная, створоженным молоком, но позднее частота и интенсивность ее нарастает и она становится непрерывной, рвотные массы окрашиваются желчью, становятся грязно-зеленого цвета. Общая интоксикация, резкое ухудшение состояния больного. Стул в первый день отсутствует, затем диарея также заменяется отсутствием стула из-за пареза кишечника. Отечность живота, асцит.

Адреногенитальный синдром – врожденная гиперплазия коры надпочечников наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Распространенность 1:5000 – 1:20000. Дефект в синтезе кортизола из-за недостаточности 21-гидроксилазы, т.е. снижение кортикостероидов приводит к стимуляции адрено-кортикотропной функции гипофиза и вызывает усиление стероидогенеза за счет андрогенов, путь образования которых остается интактным.

Секреция кортикотропина и кортизола у плода, а также дифференцировка наружных гениталий начинается на 3-ем месяце внутриутробного развития, поэтому дети рождаются уже с гиперплазией коры надпочечников и отклонениями в половом развитии.

Под влиянием андрогенов происходит вирилизация у девочек и гиперандрогения у мальчиков. При частичном дефиците фермента – вирильная форма заболевания, при полном блоке синтеза вызывается как нарушение синтеза кортизола, так и альдостерона, что проявляется клинически АГС с потерей солей.

При синдроме Дебре-Фибигера сольтеряющей форме с первых дней жизни – упорные срыгивания, потеря массы. Рвота приводит к развитию эксикоза со всеми его последствиями, только своевременная диагностика и хорошо контролируемая терапия глюкокортикоидами позволяет выживать больным.

Диагностика:

– выявление повышенного содержания метаболитов андрогенов в моче – патогномичный признак – 17 кетостероидов выше 3,5–4,0 мкмоль/сутки;

– гипонатриемия ниже 135 ммоль/л;

– гипохлоремия ниже 96 ммоль/л;

– гиперкалиемия более 6-7 ммоль/л;

–гиперкалийгистия.

Ускорение ядер окостенения на Ro-грамме лучезапястных суставов, выделение натрия и хлоридов с мочой более 4 и 30 ммоль/сутки.

Пилоростеноз относится к пороку развития вследствие избыточной закладки мышц пилорической части желудка и нарушения парасимпатической иннервации этой области еще с ранних стадий эмбриогенеза, т.е. на 6–7 неделе гестации.

Клинические проявления на 3–4 неделе жизни:

– рвота фонтаном, объем больше последнего кормления;

– в рвотных массах отсутствие желчи;

– скудный стул, концентрированная моча;

– дефицит массы;

– увеличение эпигастральной области и западение нижних отделов живота;

– с-м «песочных часов», обусловленный глубокой перистальтикой растянутого желудка;

– при глубокой пальпации пальпируется утолщенный привратник в виде плотного, овальной формы, подвижного образования у наружного края правой прямой мышцы на середине линии между пупком мечевидным отростком;

– Rő-логический признак только у 18% больных детей –задержка контрастной массы в желудке свыше 24 часов, симптом «антрального клюва», «усика», «фигурной скобки», на гастроскопии у всех больных резкое сужение входа в привратник и отсутствие его перистальтики.

Лечение – хирургическое

Пилороспазм - частая рвота нествороженным молоком в 1-ые дни жизни у легко возбудимых детей, в рвотных массах примесей желчи нет, плохая прибавка в массе, стул не изменен.

При совершенно правильном кормлении, отсутствии перекорма у некоторых детей с момента рождения наблюдается ССР то большими, то малыми порциями молока.

Таблица 1

Сравнительная характеристика синдрома рвот и срыгиваний

Клинические данные	Пилоростеноз	Адреногенитальный синдром (сольтеряющая форма)	Пилороспазм
Начало	После 2 недель жизни	Чаще на 1-й неделе жизни	1-ые дни жизни
Аппетит	Очень хороший	Плохой	Сохранен
Стул	Голодный запор	Частый, понос	Ежедневный, м.б. в дальнейшем «голодный стул»
Моча	Олигурия, соот-ношение хлоридов уменьшено	Полиурия, содержание хлоридов увеличено	Олигурия, со-держание Cl понижено
Сыворотка крови	Уровень Na, K, хлоридов снижен	Хлориды снижены, Na - понижено, K – повышено	Na, K, Cl - нормальные
Лихорадка	Очень редко	Гипертермия	Не бывает
Гениталии	Не изменены	Девочки: признаки вирилизации. Мальчики: усиленная пигментация мошонки	Не изменены
Рвота	Обильная фонтаном	Обильная, частая	Непостоянная, необильная, после каждого кормления
Перистальтика желудка	Характерная в форме песочных часов	Иногда наблюдается	Наблюдается редко
Пальпация привратника	Удается	Нет	Нет
КОС	Метаболичес-кий алкалоз	Метаболический ацидоз	Сдвигов нет
Экскреция Na c мочой	Очень низкая	Резко увеличена	Не меняется
Экскреция 17 кетостероидов	Снижена	Резко увеличена	Не меняется
Рентгено-логическое, ультразвуковое иссле-дование	Расширение желудка, длинный пилорический канал. «Опухоль» привратника.	Изменения отсутствуют. Эвакуация замедлена.	Проходимость не нарушена

Рвота наступает за счет спазма мускулатуры привратника желудка вследствие гипертонуса симпатического отдела нервной системы при перинатальной гипоксии, энцефалопатии и т.д.

При пилороспазме перистальтические волны в области желудка отсутствуют, нет опухолевидного образования в области привратника. Запоров также нет, стул ежедневный. Часто у таких детей отмечаются сильное беспокойство, крикливость, вздрагивание, усиленная моторика.

Атопическая форма пилороспазма, при которой содержимое желудка медленно и постепенно вытекает изо рта.

Спастическая форма пилороспазма – пища выделяется прерывисто, резкими толчками. Рентгенограмма ЖКТ в норме. Опорожнение желудка хорошее.

Рекомендуется фиброгастроскопия для дифференциального диагноза пилороспазма и пилоростеноза.

ОСЛОЖНЕНИЯ РВОТНОГО СИНДРОМА

Аспирация может быть причиной асфиксии новорожденных, а также вызывать развитие аспирационной пневмонии. В ее развитии имеют значение избыточная осмолярность аспирированной жидкости, липиды, ферменты, сапрофитная бактериальная флора полости рта, попавшая в нижние отделы дыхательных путей. Для предотвращения ее ребенка укладывают на боку с приподнятым на 45º головным концом.
Патологический гастроэзофагальный рефлюкс ведет к эзофагиту, серьезной органической патологии, пептическим язвам нижней трети пищевода. Эзофагит довольно быстро приводит к появлению сердечно-сосудистой недостаточности, возможно, по типу висцеро-висцеральных рефлексов, снижается коронарный кровоток, усиливается свойственная новорожденным симпатикотония.

Таблица 2

Симптомы эзофагита у новорожденных (по Vandenplas Y., Hegar B., 2000)

Общие

Характерные

Раздражительность

Чрезмерный плач

Отказ от пищи

Недостаточная прибавка в массе

Чрезмерное срыгивание

Рвота

Кровавая рвота

Примесь крови в стуле, мелена

Анемия

Синдром Сандифера (кривошея)

Аспирация

Одышка

Апноэ, стридор

3. Дегидратация – при упорной рвоте теряется большое количество воды и солей и возникает внеклеточная, сольдефицитная дегидратация.

Клиника: бледность кожных покровов с мраморным оттенком, снижение температуры тела, тургора мягких тканей, мышечного тонуса, западение большого родничка, адинамия, тахикардия, приглушенность тонов сердца, снижение АД. Повышается гематокрит, гипокалиемия, метаболический ацидоз.

Признаки обезвоживания детей раннего возраста

I степень – дефицит массы тела до 4%, легкая сухость слизистых; жажда, лабильность пульса.

II степень – дефицит массы тела 5-8%. Сухость слизистых, бледность кожи, снижение ее тургора, запавший большой родничок. Акроцианоз, холодные конечности. Тахикардия, артериальная гипотензия. Олигурия. Метаболический ацидоз (рН 7,2-7,3). При гипертонической форме – содержание натрия плазмы повышено (свыше 148-150 ммоль/л). При гипотонической – понижено (менее 135 ммоль/л).

III степень – дефицит массы тела 9% и более. При гипертонической дегидратации – гиповолемический шок с падением АД, вялость, адинамия. Одышка, иногда гипертермия, возбуждение, судороги. Резкая сухость слизистых, сиплый голос, высыхающая роговица, цианоз и мраморность кожи, она холодная, резко снижен тургор («стоячая» кожная складка), резко запавший родничок. Олиго – или анурия.

Резко выражена гемоконцентрация, декомпенсация метаболического ацидоза до уровня рН 6,8–7,15.

Гипокалиемия 12,5–3,4 ммоль/л.

Объем инфузионной терапии = физ. потери + патол. потери + потеря массы за предыдущие сутки + потеря солей (5% альбумин, глюкоза, солевые растворы, препараты калия и т.д.). Таблица 3 Рекомендованный объем жидкости возмещения для новорожденных детей

в зависимости от степени обезвоживания

Степень обезвоживания	Потеря от первоначальной массы	ЖВО
I	8–12%	40–60 мл/кг
II	13–20%	90–150 мл/кг
III	21–30%	150–300 мл/кг

4. Различные нарушения КОС при упорной рвоте.

Потеря воды и HCl ведет к гипохлоремическому алкалозу, с другой стороны, дегидратация – централизация кровообращения при эксикозе сопровождается метаболическим ацидозом, нарушением микроциркуляции и гипоксией тканей. Усиливается распад жиров – кетоацидоз, который сам поддерживает рвотный синдром.

ЛЕЧЕНИЕ

Ступенчатый подход к коррекции срыгиваний у ребенка 1-ых месяцев жизни

Анализ анамнестических и клинических данных, в т.ч. оценка степени морфофункциональной зрелости ребенка

Постуральная терапия. Психологическая коррекция

Диетотерапия с применением антирефлюксных смесей

Назначение прокинетиков

Расширенное обследование. Повторная консультация невропатолога. Исключение хирургической патологии

I. Режимные мероприятия

1. Рекомендуется увеличение кратности кормления на 1–2 по сравнению с возрастной нормой, без ночного перерыва, что позволяет уменьшить частоту гастроэзофагальных рефлюксов. Соответственно уменьшается объем кормления.

В условиях стационара у недоношенных детей возможно длительное кормление линеомат (в течение часа), используя назогастральный зонд.

2. Кормление ребенка в полувертикальном положении при аэрофагии и гастроэзофагальном рефлюксе, по окончании кормления держать ребенка вертикально до отхождения воздуха.

При пищеводно-желудочной недостаточности дети должны спать на боку (для предотвращения аспирации) с приподнятым до 45º головным концом. 3. Устранение факторов, вызывающих повышение внутрибрюшного давления:

• тугое пеленание;

• исключить продукты, усиливающие метеоризм;

• борьба с запорами.

II. Лекарственные препараты, корригирующие функцию гастро-эзофагиального сфинктера

Наиболее эффективными антирефлюксными лекарственными препаратами являются блокаторы дофаминовых рецепторов – прокинетики как центральных (на уровне хеморецепторнои зоны мозга), так и периферических.

Они повышают давление в нижнем пищеводном сфинктере, пищеводный клиренс и уменьшают внутрижелудочное давление, восстанавливают желудочную аккомодацию к приему пищи, улучшают опорожнение желудка за счет нормализации антрально-дуоденальной координации, расслабляют пилорический сфинктер, устраняют дуодено-гастральный рефлюкс.

К прокинетикам относятся: метаклопрамид (церукал), цизаприд (координакс), домперидон (мотилиум), тримебутин (дебридат).

Церукал (табл. 0,01, амп. 1 мл – 10 мг) назначается из расчета 0,5 мг/кг в 2–3 приема за 30 минут до еды. Фармакологическое действие заключается в усилении антропилорической моторики и ускорении эвакуации содержимого желудка.

Побочный эффект – возможно развитие экстрапирамидных реакций: головной боли, головокружения. Длительность применения 10 –14 дней.

Мотилиум (табл. 0,01, сусп. 1 мл– 1 мг) – антагонист дофаминовых рецепторов, не вызывает экстрапирамидных расстройств. Применяется в дозе 0,25 мг/кг ил 2,5 мл/кг веса 3–4 раза в день за 30– 60 мин до приема пищи и перед сном, курс 10 дней.
Координакс (сусп. 1 мл – 1 мг, табл. 0,005, 0,01) назначается в дозе 0,15–0,2 мг/кг на прием, 2–3 раза в сутки за 15 мин до еды. Длительность 10–14 дней.
Дебридат (табл. 0,1) назначается по 20–25 мг разовая доза 3–4 раза в сутки до еды. Курс 14 дней.
Лив-52 (капли в возрастных дозировках), при сочетании со спазмолитическими средствами эффективность препарата усиливается.

Спазмолитические препараты

Новокаин 0,25% р-р по 1 ч.л. перед каждым кормлением.
Микстура Марфана: натрий бромид 2,0, экстракт валерианы 2,0, экстракт беладонны 12 капель, дистилированная вода до 100,0. Рекомедовать по 1 ч.л. 3 раза в день за 30 мин до кормления.

Атропин: 0,01% – 0,1 мл х 2 р в/м; 0,1% по 1–2 капли внутрь 3 раза в день.

Риабал (1 мл – 5 мг) блокирует периферические М-холинрецепторы, оказывая противорвотное действие. Показан при функциональных спастических состояниях у детей. Доза 1 мг/кг в сутки в 3 приема (в одной пипетке, заполненной до красной метки, содержится 2 мг или 0,4 мл).
«Спазмолитический коктейль»: 2,5% р-р аминазина 1,0 мл; 2,5% р-р пипольфена 1,0 мл; 0,25% р-р дроперидола 1,0 мл; 0,25% р-р новокаина до 100,0 мл. По 1 ч.л. 3 раза в день за 30 мин до кормления.

Но-шпа (амп. 1 мл – 20 мг, табл. 0,04) – детям 1-го года жизни по 0,01 – 2–3 раза в сутки.
Спаскупрель – гомеопатический препарат оказывает спазмолитическое, аналгезирующее и седативное действие. Принимать по 1/3–1/2 табл. 3 раза в день, растворив в воде или сублингвально.

При упорной рвоте, обусловленной повышенным тонусом симпатической нервной системы используют нейролептические препараты: по 0,4 мл 2,5% р-р аминазина + 2,5 р-р пипольфена + 9,2 мл физ. раствора, вводить в/м 0,3 мл/кг в сутки за 2–3 приема за 30 минут до еды. Однако вызванное ими угнетение может привести к аспирации. Они не показаны при пищеводно-желудочковой недостаточности.

Для ускорения созревания нервно-мышечных структур – озокерит, УВЧ-индуктотермия на область кардиальной части желудка.

При воспалительных изменениях слизистой пищевода, желудка и 12-перстной кишки рекомендуется масло облепихи или шиповника по 1 мл 3 раза в день через 40–45 мин после кормления.

При рвоте с кровью – 5% аминокапроновая кислота по 1 ч.л. 3 раза в день, внутримышечно дицинон (этамзилат) 12,5 мг/кг в 2 приема, 1% викасол 1 мг/кг, внутривенно свежезамороженная плазма, при развитии анемии – препараты железа в соответствии со степенью тяжести.

Лечебное питание

У детей 1-го года жизни с СРС широко используются лечебные «антирефлюксные» смеси, являющиеся адаптированными, но имеющие неперевариваемую добавку (загуститель) в виде натуральных диетических волокон, которые получают из бобов рожкового дерева (камедь) или рисового крахмала.

В желудке при наличии волокон образуется мягкий пищевой сгусток, который механически препятствует срыгиванию. Кроме того, при продвижении пищевых масс по кишечнику пищевые волокна адсорбируют воду, тем самым увеличивается вязкость кишечного содержимого и перистальтика стимулируется механическим путем. Этот эффект стимуляции кишечника используется при лечении запоров.

Лечебные смеси могут использоваться с периода новорожденности.

Представителями этих смесей являются «Фрисовом» (компания Фризленд-Ньютришн, Голландия), «Нутрилон антирефлюкс» (компания Нутриция, Голландия) на основе рожкового дерева и смесь на основе рисового крахмала «Сэмпер Лемолак» (фирма Сэмпер, Швеция).

Смесь «Фрисовом» используется при сочетании СРС с запорами (содержит 0,8/100 мл загустителя), а смеси «Нутрилон антирефлюкс» и «Энфамил антирефлюкс» при склонности к поносам (загуститель содержится в меньшем количестве – 0,4/100 мл).

Смесь «Сэмпер Лемолак» содержит в качестве загустителя рисовый крахмал в количестве 12,5% от общего содержания углеводов в смеси, ее можно назначать при любом характере стула.

Переход к парентеральному питанию при СРС производится, если не обеспечивается калораж 80–90 ккал/кг/сут по общепринятым принципам.

Срочность уточнения причины синдрома рвоты и срыгиваний у новорожденных вызвана необходимостью исключения кишечной непроходимости, требующей неотложной хирургической коррекции и выбора оптимальной рациональной тактики общей терапии.

Кроме оценки рвоты у ребенка, оценки его соматического и неврологического статуса при этом синдроме необходимо воспользоваться данными:

– УЗИ-обследования органов ЖКТ,

– фиброэндоскопического исследования,

– рентгенологического исследования.

Решающим в диагностике является рентгенологическое исследование ЖКТ. Первоначально производят рентгенографию брюшной и грудной полостей в вертикальном положении, желательно в двух проекциях.

На обзорной рентгенограмме оценивается в основном наличие свободного газа, кальцификатов, уровней жидкости, распределение газа в кишечнике.

Для полной непроходимости при стенозе 12-перстной кишки характерно наличие двух горизонтальных уровней жидкости и двух газовых пузырей, соответствующих растянутому желудку. Характерными признаками полной непроходимости тонкой кишки является наличие множества уровней в верхних отделах брюшной полости и полное отсутствие газа в нижних отделах, симптом «немой зоны».

При болезни Гиршпрунга на обзорной рентгенограмме обнаруживают расширенные петли кишок и множественные уровни жидкости.

При язвенно-некротическом энтероколите увеличение количества газа в тонкой и толстой кишке, раздутие петли кишечника, при тяжелых его формах – увеличение пареза кишечника, может быть перфорация кишки, появление газа в брюшной полости.

Более информативным является исследование ЖКТ с контрастным веществом. При этом оценивается положение и состояние пищевода, желудка и других отделов пищеварительного тракта. Показателем нарушенного пассажа является нахождение контрастной массы > 3 час. Используются рентгенологические взвеси:

– йодлипол при подозрении на атрезию пищевода, пилоростеноз, халазию и ахалазию;

– бариевая взвесь при подозрении на низкую кишечную непроходимость (ирригография).

5 мл йодлипола или бариевую взвесь нужно ввести в желудок через зонд вместе с 30 см3 воздуха. Воздух увеличивает давление в желудке, способствует раскрытию пилорического канала и проникновению контрастного вещества из желудка в 12-перстную кишку.

Следующим этапом обследования является ирригоскопия. Используется бариевая взвесь, приготовленная с добавлением соли до 5% р-ра на теплой кипяченной воде.

Заполняется сразу терминальный отдел подвздошной кишки чтобы исключить мекониальную непроходимость и тотальный аганглиоз. Постепенно заполняется вся кишка.

Обзорная рентгенограмма брюшной полости начинает и завершает обследование при обнаружении признаков мекониального перитонита и нестрангуляционной непроходимости 12-перстной кишки.

Приложение 1

StudFiles.net

Проблемы лечения заболеваний нервной системы у детей раннего возраста

Аналоги, статьи

Опубликовано в журнале: «Практика педиатра», февраль 2012, с. 32-36

Перинатальная патология нервной системы у детей раннего возраста является одной из наиболее актуальных проблем в педиатрии, так как нередко приводит к дезадаптации ребенка в социальной среде, а в тяжелых случаях – к инвалидизации. В связи с этим большое значение приобретают поиски новых эффективных методов лечения поражений ЦНС у детей раннего возраста, о чем мы попросили рассказать Галину Станиславовну Голосную, доктора медицинских наук, профессора кафедры неврологии, нейрохирургии и клинической генетики педиатрического факультета ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздравсоцразвития РФ.

Галина Станиславовна, расскажите, пожалуйста, каковы варианты последствий перинатального поражения нервной системы (ППНС) у детей раннего возраста?

Варианты последствий перинатального поражения нервной системы отражены в классификации, представленной ниже (табл.). Наиболее актуальными для практических врачей являются именно гипоксические поражения головного мозга, которые занимают первое место в структуре ППНС и являются основными причинами перинатальной смертности, составляя от 20 до 50% в ее структуре, а также факторами возникновения необратимых дефектов ткани головного мозга. У 5–15% недоношенных детей, перенесших гипоксическое поражение ЦНС, впоследствии формируются выраженные спастические параличи, эпилепсия, поражение органов слуха и зрения, а у 25–50% детей диагностируется расстройство когнитивных функций и нарушения поведения. Развивающийся мозг новорожденного чрезвычайно чувствителен к воздействию гипоксии, которая не только вызывает очаговые повреждения мозговой ткани, но и задерживает развитие сосудистой системы, а также нарушает клеточную дифференциацию. Толерантность к воздействию повреждающих факторов у каждого ребенка различна. Поэтому при относительно равных условиях у детей развиваются не равнозначные последствия ППНС. Как таковой инсульт новорожденных вследствие гипоксических изменений отличается от инсульта у взрослых не только локализацией, но и обширностью дистрофических изменений и задержкой миелинизации нервной системы.

ТаблицаКлассификация перинатальных поражений нервной системы у новорожденных

(Н.Н. Володин, А.С. Петрухин, 1999)

I. Гипоксические поражения ЦНС A. Церебральная ишемия (Р.91.0) 1. Церебральная ишемия I степени (легкая) 2. Церебральная ишемия II степени (средней тяжести) 3. Церебральная ишемия III степени (тяжелая) Б. Внутричерепные кровоизлияния гипоксического генеза (Р.52) 1. Внутрижелудочковое кровоизлияние I степени (субэпендимальное) 2. Внутрижелудочковое кровоизлияние II степени (субэпендимальное + интравентрикулярное) 3. Внутрижелудочковое кровоизлияние III степени (субэпендимальное + интравентрикулярное + перивентрикулярное) B. Сочетанные ишемические и геморрагические поражения ЦНС (не травматические) II. Травматические повреждения нервной системы A. Внутричерепная родовая травма (Р.10) 1. Эпидуральное кровоизлияние 2. Субдуральное кровоизлияние (супра-, субтенториальное) 3. Внутрижелудочковое кровоизлияние 4. Паренхиматозное кровоизлияние (геморрагический инфаркт) 5. Субарахноидальное кровоизлияние Б. Родовая травма спинного мозга (Р.11.5) 1. Кровоизлияние в спинной мозг (растяжение, разрыв, надрыв) с травмой или без травмы спинного мозга B. Родовая травма периферической нервной системы (Р.14) 1. Травматическое повреждение плечевого сплетения а) проксимальный тип Эрба – Дюшена (С5-С6) б) дистальный тип Дежерин-Клюмпке (С7-Т1)

в) тотальный паралич (С5-Т1)

2. Повреждение диафрагмального нерва (С3-С5) 3. Травматическое повреждение лицевого нерва 4. Травматическое повреждение других периферических нервов III. Дисметаболические и токсико-метаболические нарушения функций ЦНС А. Преходящие нарушения обмена веществ (Р.70-Р.71) 1. Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) 2. Гипогликемия 3. Гипокальциемия 4. Гипермагнезиемия 5. Гипомагнезиемия 6. Гипонатриемия 7. Гипернатриемия Б. Токсико-метаболические нарушения функций ЦНС (Р.04) 1. Состояния, обусловленные приемом во время беременности алкоголя, табакокурение, употребление наркотиков и медикаментов, вызывающих зависимость 2. Состояния, обусловленные действием на ЦНС токсинов (вирусных, бактериальных) 3. Состояния, обусловленные действием на ЦНС лекарственных препаратов (или их сочетание), введенных плоду и новорожденному IV. Поражение ЦНС при инфекционных заболеваниях перинатального периода А. Поражение ЦНС при внутриутробных инфекциях (Р.35-Р.37) 1. Энцефалит, менингит, менингоэнцефалит 2. Цитомегаловирус, герпес, токсоплазмоз, врожденная краснуха, ЕСНО-вирусы, сифилис и другие Б. Поражение ЦНС при неонатальном сепсисе (Р.36; Р.37.2; Р.37.5) 1. Менингит, менингоэнцефалит, вентрикулит, энцефалит 2. Стрептококк, стафилококк, колибактерии, клебсиелла, синегнойная палочка, листериоз, грибок

Уже доказано, что смерть клеток при гипоксии происходит не только по типу некротического поражения, но и с развитием апоптоза клеток, который, в свою очередь, угнетается и индуцируется факторами специфической и неспецифической защиты.

В настоящее время получено значительное количество новой информации о патогенезе гипоксического перинатального поражения ЦНС, его молекулярных и биологических основах. На биологических моделях установлена многоуровневая система химической регуляции, обеспечивающая жизнеспособность и защиту нейронов от неблагоприятных влияний, а также программируемую гибель клеток в случае повреждения мозга с участием многочисленных нейротрофических и ростовых факторов. В связи с этим большой интерес представляет изучение этих факторов и репаративных механизмов, определяющих течение, исходы гипоксии мозга у новорожденных, а также возможности реабилитации в неонатальном периоде.

Какова комплексная терапия данных заболеваний? Какие современные группы препаратов можно использовать в реабилитации детей с ППНС, особенно с первых дней жизни?

Основные принципы комплексной терапии следующие:

Профилактика и ранняя терапия внутриутробной гипоксии новорожденного.
Скорейшее восстановление нормальной проходимости дыхательных путей и адекватная вентиляция легких.
Ликвидация возможной гиповолемии.
Поддержание адекватной перфузии мозга за счет предупреждения как кратковременных изменений давления, так и полицитемии, гиперволемии.
Охранительный режим: профилактика охлаждения, перегревания.
Введение дексаметазона (0,5 мг/кг).
При судорогах введение фенобарбитала (10–20 мг/кг), затем – 3–4 мг/кг/сут.
Введение фуросемида (1–2 мг/кг) 2 раза в сутки детям после 2 суток жизни. При не восстановившемся диурезе введение мочегонных препаратов неэффективно.
Гемостатическая терапия.
Лечение отека мозга.
Ноотропные препараты, улучшающие трофические процессы: пантогам (40 мг/кг/ сут), инстенон (10–15 мг/кг/сут), кортексин (10 мг/сут), актовегин (1 мл/сут, внутривенно, капельно).
Церебролизин, витамины группы В назначают новорожденным после 2-й недели жизни. Церебролизин противопоказан новорожденным с судорогами в анамнезе.

В реабилитации детей с первых дней жизни, имеющих ППНС, используют в основном препараты, улучшающие микроциркуляцию и состояние сосудистой системы: актовегин, кавинтон, траумель S (чаще используется при гемморагическом типе нарушений), ноотропные препараты, циннаризин, витамины группы А, Е. При развитии ликвородинамических нарушений и необходимости их медикаментозной коррекции – диакарб, триампур. Необходимо отметить, что важна индивидуальная оценка неврологических нарушений и темпов развития каждого ребенка.

Каково патогенетическое обоснование применения в комплексной терапии неврологических заболеваний у детей ноотропных препаратов, в том числе препаратов гопантеновой кислоты? Какова фармакодинамика Пантогама?

Современные представления о механизмах нейронального повреждения при длительном или значительном действии таких повреждающих факторов, как гипоксия и ишемия, знание нейропатофизиологических процессов при гипоксическом поражении мозга дает возможность применения в комплексной терапии реабилитационных программ у детей первого года жизни нейропротективных препаратов. В последние годы в лечении различных заболеваний ЦНС у детей все большее значение приобретают препараты, воздействующие на обмен центральных медиаторов, особенно лекарственные средства, влияющие на метаболизм тормозного нейромедиатора – гаммааминомасляной кислоты (ГАМК).

Одним из таких препаратов является Пантогам, разработанный в 70-е годы XX века НПО «Витамины» и с 1995 года выпускаемый российской компанией «ПИК-ФАРМА». Пантогам по химической структуре представляет собой кальциевую соль D(+)-пантоил гаммааминомасляной кислоты и относится к ноотропным препаратам смешанного типа с широким клиническим применением. Пантогам обладает целым рядом свойств, которые определяют его особое место среди других лекарственных средств. Пантогам является естественным метаболитом ГАМК в нервной ткани, в отличие от других ГАМК-призводных ноотропных препаратов. Благодаря присутствию в молекуле Пантогама пантоильного радикала, препарат проникает через гематоэнцефалический барьер и оказывает выраженное воздействие на функциональную активность ЦНС. Пантогам в организме практически не метаболизируется и в течение 48 часов выводится в количестве 95–98%.

Фармакологические эффекты Пантогама обусловлены прямым влиянием на ГАМК-рецепторно-канальный комплекс. Препарат оказывает также активирующее влияние на образование ацетилхолина. Пантогам способствует нормализации метаболизма ГАМК при различных видах патологии, улучшает утилизацию глюкозы и кровоснабжение мозга, повышает устойчивость мозга к гипоксии, воздействию токсических веществ, стимулирует анаболические процессы в нейронах. Пантогам применяется при лечении неврологических и психических заболеваний как изолированно, так и в комбинации с другими препаратами, при этом хорошо переносится детьми. Сочетание мягкого психостимулирующего и умеренно седативного эффектов Пантогама (в отличие от других ноотропных средств) позволяет активировать когнитивные функции у детей, снижает волнение и тревожность, нормализует сон, способствуя полноценному отдыху ребенка. У детей раннего возраста применение препарата Пантогам оптимально при самых первых признаках задержки темпа моторного или психоэмоционального развития, а также в комплексном лечении более выраженных нарушений развития. С года до 3 лет – в комплексной терапии задержек развития нарушения темпа предречевого и речевого развития.

В действии Пантогама сочетаются противосудорожный, дезинтоксикационный и нейровегетотропный эффекты. Препарат может применяться у детей, страдающих эпилепсией и другими судорожными состояниями. Пантогам наряду с нейрометаболическим обладает нейропротекторным и нейротрофическим действием, улучшает когнитивные функции, повышает психическую активность и объем познавательной деятельности.

Наличие двух лекарственных форм Пантогама – таблеток и 10%-ного сиропа, не содержащего сахар, – особенно удобно для применения у детей первого года жизни, дошкольников и детей младшего школьного возраста.

Каковы результаты клинических исследований эффективности использования препарата Пантогам в лечении ППНС у детей?

В основном в отечественной литературе хорошо известны исследования по применению препарата Пантогам при коррекции когнитивных расстройств, синдроме дефицита внимания, астеноневротическом синдроме, нарушении речевого развития. В практике педиатров и неврологов препарат Пантогам широко применяется у детей на первом году жизни при легком и среднетяжелом варианте нарушений психомоторного развития. В настоящее время проведены исследования по эффективности применения препарата Пантогам (сироп) при нарушении психомоторного развития легкой и средней степени у детей второго полугодия жизни (результаты собственных наблюдений (рис.).

РисунокДинамика изменений в двигательной, сенсорной и эмоциональной сферах (оценка по О.В. Баженовой) у детей первого года жизни при лечении препаратом Пантогам (сироп)

medi.ru

Классификация перинатальных поражений нервной системы у новорожденных

Перинатальные поражения ЦНС у новорожденных

Классификация последствий перинатальных поражений нервной системы у детей первого года жизн

Родовые повреждения цнс у новорожденных

Проблемы лечения заболеваний нервной системы у детей раннего возраста

Смотрите также