Тетрада фалло у новорожденных


Страшная болезнь у новорожденных - тетрада Фалло

Комбинация четырех строго определенных анатомических дефектов в строении сердца и сосудов дает основание диагностировать ВПС под названием «Тетрада Фалло» — разберемся, что это такое.

Это заболевание выявил и описал француз-патологоанатом Э.Л.Фалло в 1888 году. За прошедшие 100 с лишним лет медикам удалось добиться хороших результатов по раннему выявлению и устранению этого недуга.

Описание заболевания, его распространенность

Тетрада Фалло – врожденный порок сердца, который довольно часто диагностируется у новорожденных детей. У 3% малышей встречается это заболевание, что составляет пятую часть от всех выявляемых врожденных сердечных пороков.

30% всех выкидышей и неразвивающихся беременностей связывают с наличием у плода тетрады Фалло, и ещё 7% малышей с данной патологией рождаются мертвыми.

Эти печальные цифры отнюдь не свидетельствуют в пользу абсолютной летальности данного заболевания, но обращают внимание на его тяжесть и неотвратимость срочного медицинского вмешательства.

Диагностируется тетрада Фалло в том случае, если имеет место сочетание сразу четырех анатомических дефектов строения сердечно-сосудистой системы у новорожденного:

  • Стеноз или сужение легочной артерии, которая выходит из правого желудочка. Её непосредственное предназначение – проводить венозную кровь к легким. Если в устье легочной артерии имеется сужение – то кровь из желудочка сердца в артерию поступает с усилием. Это приводит к значительному повышению нагрузки на правые отделы сердца. С возрастом стеноз усиливается – то есть данный порок имеет прогрессирующее течение.
  • Дефект в виде отверстия в межжелудочковой перегородке (ДМЖП). В норме желудочки сердца разделены глухой перегородкой, что позволяет сохранять разное давление в них. При тетраде Фалло в межжелудочковой перегородке имеется просвет и поэтому давление в обоих желудочках уравнивается. Правый желудочек при этом нагнетает кровь не только в легочную артерию, но и в аорту.
  • Декстрапозиция или смещение аорты. В норме аорта находится по левую сторону сердца. При тетраде Фалло она смещена вправо и располагается непосредственно над отверстием в межжелудочковой перегородке.
  • Увеличение правого желудочка сердца. Развивается вторично, вследствие увеличенной нагрузки на правые отделы сердца из-за сужения артерии и смещения аорты.

В 20-40% случаев при тетраде Фалло имеются сопутствующие сердечные пороки:

Причины и факторы риска

Анатомические структуры сердца формируются у плода в первые три месяца внутриутробного развития.

Именно в это время любые повреждающие воздействия извне на организм беременной женщины могут оказать роковое влияние на формирование врожденного порока сердца.

Факторами риска в это время являются:

  • вирусные заболевания, протекающие в острой форме;
  • употребление беременной некоторых медикаментов, психоактивных и психотропных веществ (в том числе табака и алкоголя);
  • отравление тяжелыми металлами;
  • радиоактивное облучение;
  • возраст будущей матери больше 40 лет.

Европейские ученые обнаружили, что тетрада Фалло коррелирует с некоторыми генетическими заболеваниями у младенцев, что позволило им предположить наследственный характер этого порока.

Типы заболевания и стадии его развития

В зависимости от анатомических особенностей дефекта выделяют несколько типов тетрады Фалло:

  • Эмбриологический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца. Стеноз можно устранить с помощью экономной резекции артериального конуса.
  • Гипертрофический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца и входа в правый желудочек. Стеноз можно устранить с помощью массивной резекции артериального конуса.
  • Тубулярный – сужен и укорочен весь артериальный конус. Больным с таким пороком нельзя проводить радикальную хирургическую коррекцию стеноза легочной артерии. Для них предпочтительна паллиативная пластика, позволяющая предотвратить усугубление заболевания.
  • Многокомпонентный – стеноз артерии обусловлен рядом анатомических изменений, от положения и особенностей которых зависит успешный исход хирургической коррекции стеноза.

В зависимости от особенностей клинических проявлений порока выделяют следующие его формы:

  • цианотичная или классическая – с выраженным цианозом кожи и слизистых оболочек;
  • ацианотичная или «бледная» форма – чаще встречается у детей первых 3 лет жизни как результат частичной компенсации порока.

По тяжести течения различают такие формы болезни:

  • Тяжелая. Одышка и цианоз появляются практически с рождения при плаче, кормлении.
  • Классическая. Болезнь дебютирует в возрасте 6-12 месяцев. Клинические проявления тесно коррелируют с повышенной физической нагрузкой.
  • Приступообразная. Ребенок страдает от тяжелых одышечно-цианотических приступов.
  • Легкая форма с поздним появлением цианоза и одышки – в 6-10 лет.

В своем течении болезнь проходит три последовательные стадии:

  • Относительное благополучие. Чаще всего эта фаза длится от рождения и до 5-6 месяцев. Выраженных симптомов болезни при этом нет, что связано с частичной компенсацией порока за счет особенностей строения сердца новорожденного.
  • Цианотическая фаза. Самый тяжелый период в жизни малыша с тетрадой Фалло, которая длится 2-3 года. При этом ярко выражены все клинические проявления болезни: одышка, цианоз, приступы удушья. На этот возраст приходится наибольшее количество летальных исходов недуга.
  • Переходная фаза или фаза становления компенсаторных механизмов. Клиническая картина болезни сохраняется, но ребенок приспосабливается к своему недугу и умеет предотвращать или ослаблять приступы болезни.

Опасность и осложнения

Диагноз «тетрада Фалло» относится к разряду тяжелых сердечных пороков с высокой летальностью. При неблагоприятном течении болезни средняя продолжительность жизни пациента составляет 15 лет.

Нередки такие осложнения недуга:

  • тромбоз сосудов мозга или легких из-за повышенной вязкости крови;
  • абсцесс мозга;
  • острая или застойная сердечная недостаточность;
  • бактериальный эндокардит;
  • задержка психомоторного развития.

Симптомы

В зависимости от степени сужения артерии и величины отверстия в межжелудочковой перегородке варьирует возраст появления первых симптомов болезни и степень их прогрессирования. Основными клиническими признаками тетрады Фалло являются:

  • Цианоз. Чаще всего появляется у детей в возрасте до года, сначала на губах, потом на слизистых оболочках, лице, руках, ногах и туловище. Прогрессирует по мере увеличения физической активности ребенка.
  • Утолщенные пальцы рук в виде «барабанных палочек» и выпуклые ногти в виде «часовых стекол» формируются уже к 1-2 годам.
  • Одышка в виде углубленного аритмичного дыхания. При этом частота вдохов и выдохов не увеличивается. Одышка усиливается при малейшей физической нагрузке.
  • Быстрая утомляемость.
  • Сердечный «горб» – выпуклость на груди в области сердца.
  • Задержка моторного развития из-за вынужденных ограничений в двигательной активности.
  • Шумы в сердце.
  • Характерное положение тела больного ребенка – сидя на корточках или лежа с подогнутыми к животу ногами. Именно в этом положении малыш чувствует себя лучше и поэтому бессознательно принимает его как можно чаще.
  • Обмороки вплоть до состояния гипоксемической комы.
  • «Синие» приступы одышки и цианоза при тяжелом приступообразном течении болезни, при которых дети раннего возраста (1-2 года) внезапно синеют, начинают задыхаться, становятся беспокойными, а затем могут потерять сознание или даже впасть в кому. После приступа ребенок вял и сонлив. Часто в результате подобного обострения малыш может даже погибнуть.

При подозрении на тетраду Фалло обращение к врачу должно быть незамедлительным. Ребенку требуется экстренная консультация кардиолога или кардиохирурга.

Диагностика

Заболевание диагностируется на основании анамнеза, после клинического осмотра и аускультации грудной клетки, с учетом результатов инструментальных методов исследования:

  • анализа крови;
  • рентгенографии;
  • электрокардиографии.

С диагностической точки зрения наиболее ценным является УЗИ сердца с допплером.

Инвазивные методы исследования типа ангиографии и катетеризации сердца у новорожденных проводятся редко, лишь в случае неудовлетворительного качества результатов с помощью других диагностических методов.

Дифференциальная диагностика тетрады Фалло проводится со схожими по клиническим проявлениям заболеваниями:

Методы лечения

Показано хирургическое лечение. Оптимальный возраст для проведения операции до 3-5 лет. Но до этого возраста ещё надо дорасти, пройдя этап выраженного цианоза и одышки у ребенка в 1-2 года.

Довольно часто дети с тетрадой Фалло погибают именно во время тяжелых одышечно-цианотических приступов в раннем возрасте, если им не будет оказана грамотная медикаментозная помощь и поддержка:

  • профилактика и лечение сопутствующих заболеваний (анемия, рахит, инфекционные болезни);
  • профилактика обезвоживания;
  • седативная терапия;
  • лечение адреноблокаторами;
  • лечение антигипоксантами и нейропротекторами;
  • оксигенотерапия;
  • поддерживающая терапия витаминами и минералами.
Единственным противопоказанием к проведению радикальной хирургической коррекции при тетраде Фалло может стать тяжелая легочная гипертензия у новорожденных. В ином случае операция – максимально эффективный метод лечения этого заболевания.

В зависимости от анатомических особенностей имеющегося дефекта отдается предпочтение методу оперативного вмешательства:

  • Паллиативная операция практикуется при невозможности полного устранения порока сердца. Необходима для оптимизации качества жизни больного. Чаще всего при этом накладывается аорто-легочный анастомоз – то есть легочная артерия соединяется с подключичной с помощью синтетических имплантатов. Иногда паллиативная операция является всего лишь первым этапом хирургического вмешательства у ребенка до 1 года – она позволяет малышу прожить ещё несколько лет, прежде чем ему будет проведена радикальная коррекция порока.
  • Радикальная коррекция предусматривает устранение дефекта межжелудочковой перегородки и расширение легочной артерии. Это открытая операция на сердце, после которой ребенок через некоторое время сможет вести практически нормальный образ жизни. Важно отметить, что проведение такой операции рекомендуется детям не младше 3-5 лет.

Узнайте больше полезного о заболевании из видео:

Прогноз после операции и без нее

Если тетрада Фалло не была оперирована, то уже на первом году жизни погибает каждый четвертый пациент с этим пороком, а половина деток не доживает до 5 лет. При своевременном оперативном вмешательстве смертность маленьких пациентов снижается до 5%.

Единственной мерой профилактики печального исхода заболевания является своевременное обращение к врачу при обнаружении первых признаков болезни, скрупулезное наблюдение за ребенком и неусыпный врачебный контроль.

Тетрада Фалло – это не то заболевание, при котором можно экспериментировать с альтернативными способами лечения и надеждой на чудо. Ведь чудо жизни маленького пациента с этим заболеванием – только в руках врача-кардиохирурга.

Поделиться:

Нет комментариев

oserdce.com

Тетрада Фалло у детей

В группе врожденных пороков сердца тетрада Фалло занимает устойчивое десятое место. Распространенность среди «синих» пороков составляет половину. В медицинской отчетности и справочной литературе нередко применяется аббревиатура ВПС, что является синонимом термина «порок сердца врожденного характера».

В Международной классификации болезней МКБ-10 он включен в группу врожденных аномалий под кодом Q21.3. Необычное сочетание нарушения формирования сердца и главных сосудов описал в 1888 году А. Фалло как отдельный синдром. Его имя осталось в истории медицины.

Из каких аномалий состоит синдром, особенности анатомии

Тетрада Фалло включает сочетание четырех аномалий:

  • дефекта в межжелудочковой перегородке;
  • правосторонней позиции аорты (как бы «сидит верхом» на обоих желудочках);
  • стенозирования или полного заращения легочной артерии, она удлиняется и сужается за счет поворота дуги аорты;
  • выраженной правожелудочковой гипертрофии миокарда.

Среди сочетаний пороков со стенозом легочной артерии и дефектами перегородок имеется еще 2 формы, описанные тоже Фалло.

Триада состоит из:

  • отверстия в межпредсердной перегородке;
  • стеноза легочной артерии;
  • правожелудочковой гипертрофии.

Пентада — к первому варианту добавляет нарушенную целостность межпредсердной перегородки.

В большинстве случаев аорта получает большой объем крови из правых отделов сердца без достаточной концентрации кислорода. Гипоксия формируется по циркуляторному типу. Синюшность выявляется у новорожденного ребенка или в первые годы жизни малыша.

В результате сужается воронка правого желудочка, над ним образуется полость, похожая на дополнительный третий желудочек. Повышенная нагрузка на правый желудочек способствует его гипертрофии до толщины левого.

Единственным компенсаторным механизмом в этой ситуации можно считать появление значительной коллатеральной (вспомогательной) сети вен и артерий, подающих кровь в легкие. Открытый боталлов проток временно поддерживает и улучшает гемодинамику.

А еще советуем почитать:Как вылечить порок сердца

Для тетрады Фалло типично сочетание с другими аномалиями развития:

  • незаращением боталлова протока;
  • добавочной верхней полой веной;
  • дополнительными венечными артериями;
  • синдромом Денди Уокера (гидроцефалия и недоразвитие мозжечка);
  • у ¼ пациентов сохраняется эмбриональная правая дуга аорты (болезнь Корвизара);
  • врожденной карликовостью и олигофренией детей (синдром Корнелии де Ланге);
  • пороками внутренних органов.

Причинами аномалии считаются воздействия на плод в ранние сроки беременности (со второй по восьмую неделю):

  • инфекционные заболевания будущей матери (краснуха, корь, грипп, скарлатина);
  • прием алкоголя или наркотиков;
  • лечение гормональными препаратами, седативными и снотворными лекарствами;
  • токсическое действие никотина;
  • интоксикация промышленными ядовитыми веществами на вредных производствах;
  • возможна наследственная предрасположенность.
Применение ядохимикатов в саду и огороде без защиты органов дыхания влияет не только на здоровье женщины, но и на ее потомство

Важно то, что на малом сроке женщина может не заметить беременность и самостоятельно спровоцировать патологию плода.

Разновидности тетрады Фалло

Принято различать 4 типа тетрады Фалло по особенностям анатомических изменений.

  1. Эмбриологический — сужение вызвано смещением перегородки кпереди влево и низкой локализацией. Максимальное стенозирование совпадает с уровнем анатомического разграничительного мышечного кольца. При этом структуры легочного клапана практически не изменены, возможна умеренная гипоплазия.
  2. Гипертрофический — к механизму предыдущего типа добавляется выраженная гипертрофия зоны выхода из правого желудочка и разделительного мышечного кольца.
  3. Тубулярный — обструкция обусловлена неправильным делением в эмбриональном периоде общего артериального ствола, из-за чего легочный конус (будущее легочной артерии) оказывается недоразвитым, суженным и коротким. Одновременно возможно изменение клапанного аппарата.
  4. Многокомпонентный — в формировании участвуют частично все перечисленные факторы.

Особенности гемодинамики

Тяжесть порока обусловлена степенью сужения диаметра легочной артерии. Для диагностики и определения тактики лечения важно выделение трех типов аномалии:

  • с полным заращением (атрезией) просвета артерии: наиболее тяжелое нарушение, при большом межжелудочковом отверстии смешанная кровь обоих желудочков направляется преимущественно в аорту, кислородная недостаточность ярко выражена, в случае полной атрезии кровь в легкие поступает по открытому артериальному протоку или по коллатеральным сосудам;
  • ацианотичная форма: при умеренном стенозе препятствие на пути кровотока из правого желудочка может быть преодолено более низким давлением, чем в аорте, тогда сброс крови пойдет благоприятным путем из артерии в вену, вариант порока называют «белым», поскольку не образуется цианоз кожи;
  • цианотичная форма при стенозе различной степени: вызвана прогрессированием обструкции, сбросом крови справа налево; это вызывает переход от «белой» формы к «синей».

Клиническая картина проявляется:

  • значительным цианозом — расположен вокруг губ, в верхней половине тела, усиливается при плаче ребенка, кормлении, натуживании;
  • одышкой — носит приступообразный характер, связанный с физической нагрузкой, ребенок принимает наиболее удобную позу «на корточках», объясняется временным рефлекторным дополнительным спазмом легочной артерии и прекращением насыщения крови кислородом в 2 раза;
  • пальцами в форме «барабанных палочек»;
  • физическим недоразвитием и слабостью детей; бег, подвижные игры вызывают повышенную усталость, головокружение;
  • судорогами — связаны с гипоксией мозговых структур, сгущением крови, склонностью к тромбозам сосудов мозга.
Форма болезни зависит от возраста ребенка, а он определяет достаточность компенсации, у новорожденного цианоз виден на лице, руках и стопах

Различают:

  • ранние проявления в виде цианоза сразу после рождения или в первые 12 месяцев жизни;
  • классическим течением считается проявление цианоза в двух-трехлетнем возрасте;
  • тяжелую форму — приступообразная клиника с одышкой и цианозом;
  • позднюю — цианоз появляется только к 6 или 10 годам;
  • ацианотичную форму.

Приступ одышки может возникнуть в покое: ребенок становится беспокойным, усиливается цианоз и одышка, повышается частота сердцебиений, возможна потеря сознания с судорогами и последующими очаговыми проявлениями в виде неполного паралича конечностей.

Диагностика

Диагноз ставится по наблюдению за ребенком и наличию объективных признаков. Учитываются сведения от родственников о развитии и активности, приступах с потерей сознания и цианозом.

При осмотре у детей обращает внимание цианотичность губ, измененная форма конечных фаланг пальцев рук. Редко формируется «сердечный горб».

Перкуторно границы сердца не изменены или расширены в обе стороны. При аускультации выслушивается слева от грудины в четвертом межреберье грубый систолический шум за счет прохождения потока крови сквозь отверстие в межжелудочковой перегородке. Лучше выслушивать пациента в положении лежа.

На рентгенограмме контуры сердечной тени напоминают «башмак», направленный влево

Из-за отсутствия дуги легочной артерии возникает втянутость в месте, где обычно расположены сосуды. Обедневшее легкое выглядит более прозрачным. Увеличения сердца до крупных размеров не бывает.

В общем анализе крови определяется адаптационная реакция на гипоксию в виде увеличения количества эритроцитов и роста гемоглобина.

Ультразвуковая диагностика с помощью обычного УЗИ-аппарата или допплерографического исследования позволяет точно определить изменения камер сердца, аномальное развитие сосудов, направление и величину кровотока.

На ЭКГ имеются признаки правосторонней гипертрофии сердца, возможна блокада правой ножки пучка Гиса, значительно отклонена вправо электрическая ось.

Зондирование полостей сердца с замером давления в камерах и сосудах проводят в специализированных клиниках при решении вопроса об оперативном лечении.

Реже может потребоваться коронарография, магниторезонансная томография.

В дифференциальной диагностике необходимо исключить ряд заболеваний:

  • транспозиция легочной артерии вызывает с ростом ребенка значительное увеличение сердца;
  • заращение на уровне трехстворчатого клапана способствует гипертрофии не правого, а левого желудочка;
  • тетрада Эйзенменгера — порок, сопровождающийся не заращением, а расширением легочной артерии, ее пульсация и характерный рисунок легочных полей определяются на рентгеновском снимке;
  • стеноз просвета легочной артерии не сопровождается картиной «башмака».

Атипичные формы помогает отличить допплерографическое заключение.

Медикаментозная терапия пациента с тетрадой Фалло проводится только с целью подготовки к операции или в послеоперационном периоде. Единственная цель — поддержать миокард, профилактика возможных тромбозов после приступов и нарушенного коронарного и мозгового кровообращения.

Больному показаны:

  • ингаляции кислородно-воздушной смеси через носовые катетеры или в кислородной палатке, новорожденных содержат в специальных реанимационных боксах для уменьшения гипоксии;
  • внутривенно вводится раствор Реополиглюкина, Эуфиллин (при отсутствии тахикардии);
  • в связи с тканевым ацидозом необходим раствор бикарбоната натрия.
Без хирургической помощи в лечении пациента не обойтись

Операции могут быть:

  • экстренной мерой временной помощи;
  • шунтирующего типа для сброса кровотока по новому руслу;
  • радикальным выбором с коррекцией дефекта межжелудочковой перегородки и расположения аорты.

В виде экстренной помощи применяют создание искусственного соединения (анастомоза) между аортой и легочной артерией с помощью протеза.

Его применяют как первый этап оперативного вмешательства новорожденным и детям младшего возраста. Считается, что подобные действия позволяют подготовить ребенка и избежать осложнений при дальнейшем лечении, снизить риск до 5–7%.

Решать вопрос об окончательной плановой коррекции порока необходимо в возрасте до трех лет. Временные анастомозы могут накладываться между подключичной и легочной артериями.

Радикальная операция включает пластику выходного конуса правого желудочка, устранение отверстия в межжелудочковой перегородке, вальвулотомию (рассечение заросшего клапана легочной артерии). Проводится на открытом сердце, нуждается в применении аппарата искусственного кровообращения.

Первые дни после операции уже показывают улучшение гемодинамики

Могут ли развиться операционные осложнения?

После операции существует риск осложнений. К ним относятся:

Успешность хирургического лечения зависит от своевременности и достаточной подготовки пациента, опыта кардиохирургов.

Каков прогноз пациентов с пороком?

Дети с тетрадой Фалло, родители которых не соглашаются на операцию, растут слабыми, не могут достаточно двигаться, играть со сверстниками. Для них типичны частые инфекционные болезни (грипп, ОРВИ, тонзиллит, гайморит и другие синуситы, повторные воспаления в легких). Средний возраст дожития составляет 12 лет.

Во взрослом возрасте часто присоединяется туберкулез. На фоне порока прогноз любой болезни неблагоприятный, все заболевания протекают тяжело, с декомпенсацией сердца, тромбозами. Наиболее частыми причинами смертельного исхода служат ишемический инсульт, абсцессы мозга. До 40 лет доживают не более 5% людей с подобной аномалией. Как правило, это люди с высокой степенью инвалидности, нуждающиеся в постороннем уходе.

При тяжелой форме порока 25% детей без операции погибают в первый год жизни, половина в первый месяц.

Отдаленные результаты после оперативного лечения ухудшаются по мере переноса коррекции порока на более поздние сроки. Своевременно прооперированные дети растут активными, хорошо развиваются и переносят физические нагрузки.

Все больные наблюдаются у кардиолога, консультируются кардиохирургами. Ежегодно им показана антибиотикопрофилактика, рекомендуется поддерживать здоровье в полости рта.

В условиях современной медицины лечение больных с тетрадой Фалло обеспечивается клиниками кардиохирургического профиля. После операции у пациента исчезает цианоз, приступы удушья. Родителям стоит прислушаться к мнению специалистов. Упущенный срок, возможно, не простит подросший ребенок.

serdec.ru

Тетрада Фалло у новорожденных детей и плода: операция, прогноз, лечение, диагноз

Как известно, встречаются синие и белые врожденные пороки сердца детей, Тетрада Фалло — из первых. Это врождённая аномалия, требующая наблюдения врачей и планового лечения. При своевременной помощи возможно привести состояние здоровья к норме.

Особенности болезни

Патология сердца, вызванная совокупностью четырёх нарушений:

  1. Выход венозной крови по природным каналам правой половины затруднён вследствие одного из вариантов стеноза:
  2. Отклонение от правильного расположения аорты, что приводит к ситуации, когда в неё попадает кровь из обоих желудочков.
  3. Патологическое нарушение в строении перегородки между желудочками.
  4. Из-за затруднённого выхода крови из желудочка правой стороны он поддаётся разрушительным изменениям.

Болезнь является разновидностью порока сердца. Представляет врождённую аномалию. Каждый из четырёх поломок в строении сердца, имеет большое разнообразие вариантов, как в конкретном случае проявила себя патология.

Первые три пункта – это первичные врождённые нарушения. Тема четвёртого пункта появляется как следствие действия на здоровье сердца первичных нарушений.

Ребёнок, находясь в утробе, если у него есть этого вида порок сердца, не испытывает никаких затруднений, в связи с ним. Дискомфорт появляется после рождения. Часто эти дети имеют синеватый цвет кожи.

Насколько рано патология начнёт себя проявлять зависит от степени отклонения от нормы аномалий, составляющих порок тетрада Фалло. Одышка появляется, когда ребёнок нагружает себя.

Плохое самочувствие не позволяет ему быть подвижным. В раннем возрасте наибольший процент детской смертности при этой патологии. По статистике 25 % больных детей, если не предпринято оперативное вмешательство – умирают до года жизни. У оставшейся части могут наблюдаться отставания в развитии и в физическом плане, и в умственном. Ко второму году жизни может произойти закрытие протока в артерии.

Если к этому времени организм не смог приспособиться к ситуации и не создал коллатеральное кровообращение (обходные пути), то жизнь становится под угрозу. Рекомендуется операция.

Бывают случаи, что организм включает компенсирующие болезнь механизмы и поэтому доживает до взрослого возраста. Это:

  • мышцы правого желудочка подстраиваются под ситуацию через гипертрофию,
  • в сосудах образуется обходной путь для протока крови — коллатеральное кровообращение,
  • недостаток кислорода восполняется эритроцитозом, это несёт опасность появления тромбов.

Этим больным обязательно также рекомендуется коррекция через оперативное вмешательство.

Более подробно об особенностях такого порока как Тетрада Фалло расскажет видеосюжет известной телеведущей:

Формы и классификация

Порок проявляет себя через три фазы протекания болезни.

  1. Отмечается в раннем возрасте: с рождения до шести месяцев. Может быть состояние, когда не замечены значительные отклонения от нормы.
  2. Появление приступов, характеризующихся как одышечно-цианотические. В связи с этим бывают осложнения с мозгом, возможны и критические ситуации с летальным исходом.
  3. Организм подстраивается к патологии, порог взрослого периода.

Классифицируется заболевание по четырём пунктам. Выражает врождённый характер аномалии выводного тракта из правого желудочка.

  • Тубулярный Аномалия выражена в недоформировании лёгочного конуса артериального ствола. Он получается укорочённый и суженный.
  • Гипертрофический Нарушение выражено отклонением в расположении перегородки влево и кпереди. Может быть низкое её расположение. Проксимальный сегмент перегородки имеет гипертрофические изменения. Сужение в зоне выходного отверстия правой половины.
  • Эмбриологический Перегородка расположена низко или наблюдается её смещение в левую сторону и кпереди. Максимальное сужение приходится на разграничительное кольцо.
  • Многокомпонентный Анатомически патология выражается в том, что перегородка значительно удлинена. Может быть, что модераторный тяж имеет высокое отхождение.

Особенности движения крови, связанные с разницей давления на разных участках, подразделяют тетрада Фалло по клинико-анатомическим признакам на три формы:

  • ацианотичная,
  • аномальное перекрытие устья у лёгочной артерии,
  • цианотичная форма, наблюдается различной степени сужение устья артерии.

Схема-фото Тетрады Фалло

Причины возникновения

Патология формируется на первом-втором месяцах развития плода и является следствием дефектов строения сердца.

Побуждающие факторы:

  • приём будущей мамой лекарственных средств,
  • влияние вредных химических агентов,
  • присутствие неблагополучных экологических факторов,
  • если беременная перенесла инфекционные заболевания, особенно на раннем этапе вынашивания плода;
  • приём наркотических средств, алкоголя;
  • генетическая предрасположенность.

Про признаки Тетрады Фалло мы расскажем далее.

Симптомы

  • Один из часто встречаемых признаков этого заболевания – синеватая окраска кожных покровов. Интенсивность цвета зависит от того, насколько кровь, попадающая в артериальное русло, имеет возможность быть обогащённой кислородом.Смешивание крови двух желудочков из-за патологии стенки или неправильного расположения лёгочного сосуда делает артериальную кровь обеднённой и вызывает посинение кожи. При любой даже лёгкой физической нагрузке цианоз усиливается.
  • Одышка появляется в раннем возрасте или на других этапах развития болезни. Малейшие физические движения, действия усиливают одышку. Больной чувствует упадок сил.
  • В позиции – присаживаясь на корточках, приходит некоторое облегчение.
  • К одышке добавляются головокружения, тахикардия.
  • Патология приводит к тяжёлому проявлению: одышечно-цианотическим приступам. Обычно они впервые проявляются в период от двух до пяти лет. Происходит криз с усилением одышки, посинения кожи, возможны судороги и потеря сознания.
  • Дети имеют слабый иммунитет перед инфекционными заболеваниями.
  • У детей часто наблюдается недостаточное развитие в физическом проявлении и умственном.
  • Пациенты взрослого возраста при этой патологии могут заболеть туберкулёзом лёгких.

О том, как выглядит Тетрада Фалло, можно судить по следующему видео:

Диагностика

  • Болезнь первично определяется через анамнез: анализ видимых отклонений от нормы, увязанный с индивидуальными особенностями пациента:
    • синюшность,
    • изменение формы последних фаланг пальцев, утолщение их; ногти приобретают форму «часовых стёкол»;
    • иногда бывает деформация грудной клетки,
    • характерные шумы определяются при прослушивании.
  • С помощью УЗИ сердца можно увидеть анатомические особенности, характерные для тетрады Фалло.
  • ЭКГ даёт информацию по ритмическому рисунку о состоянии миокарда, наличии отклонений от оси.
  • Фонокардиография даст полную информацию о нарушениях ритмов и шумах в сердце.
  • МРТ органа покажет нарушения строения с мельчайшими подробностями.
  • Аортография уточнит информацию, есть ли нарушения лёгочной артерии, сделал ли организм обходные пути для кровяного тока.
  • Рентгенография покажет форму сердца, лёгочный рисунок – насколько он обеднён.
  • Зондирование может определить есть ли сообщение между желудочками, уровень давления в них.

О том, как происходит лечение Тетрады Фалло у новорожденных детей, читайте далее.

Лечение

Порок – это совокупность дефектов анатомического строения. Основной метод лечения – корректировка в разной степени при помощи оперативного вмешательства.

Схема порока Тетрада Фалло

Терапевтическое

Если операция в этом периоде времени не предусмотрена, чтобы облегчить состояние при одышечно-цианотических приступах оказывают терапевтическую помощь – увлажнённым воздухом методом ингаляций.

Медикаментозное

Если случаются приступы, то для улучшения общего состояния прибегают к приёму лекарственных средств. Назначается внутривенное введение:

  • эуфиллина,
  • глюкозы,
  • натрия гидрокарбоната,
  • реополиглюкина.

Хирургическое

Есть два вида оперативной помощи. Выбор способа вмешательства зависит от возраста, сложности аномальных отклонений.

  1. Новорождённым и детям первых лет жизни, если требуется по их состоянию оперативная помощь, то применяются паллиативные операции.Эти операции дают возможность больному переждать необходимое время для более радикального вмешательства. Достигается больший приток крови в малый круг.К этому виду операций относится большая группа методов, предусматривающих разные корректирующие вмешательства. Они выполняют разного рода шунтирование и иссечение препятствий при помощи специального оборудования.
  2. Действия подготавливают пациента ко второму этапу оперативного вмешательства. Они проводятся на открытом сердце и решают задачу максимально возможного исправления дефектов строения при помощи пластики.

Есть свои нюансы и в отношении проведения анестезии при Тетраде Фалло. В связи с тем, этот вид порока создаёт предпосылки для гипертензии, в анестезиологическую тактику включают подготовительный период перед операцией. Специалист назначает приём препаратов, которые смогут предупредить неконтролируемый рост давления во время операции. После неё следует продолжить наблюдение в этом направлении.

А теперь давайте узнаем, что стоит делать, чтобы не услышать о диагнозе Тетрада Фалло.

Профилактика заболевания

Бережное отношение к своему здоровью исключит ряд факторов, инициирующих аномальное развитие Тетрада Фалло у плода.

Это:

  • избегать мест с ионизирующим излучением,
  • не контактировать с вредными химикатами,
  • не употреблять алкоголь,
  • в общении с инфицированными больными соблюдать меры предосторожности,
  • выполнять гигиенические правила, чтобы оградить себя от возможного заражения болезнями;
  • не курить,
  • планировать беременность, общаться накануне с генетиками и другими специалистами.

Осложнения

Патология, если не проводить плановое лечение, может повлечь нежелательные последствия:

  • инсульт,
  • аритмии,
  • сердечную недостаточность,
  • абсцессы мозга.

А теперь давайте узнаем про прогноз после операции при Тетраде Фалло.

Прогноз

В раннем возрасте при оперативном вмешательстве летальный исход составляет не более пяти процентов. Этот метод даёт возможность пациенту на полноценную жизнь. Уходят неприятные симптомы: одышка, цианоз, кровь нормализует свой состав. А без операции пациенты с этим диагнозом доживают до сорокалетнего возраста только одна двадцатая часть заболевших людей.

О том, как проявляет себя тетрада Фалло во время беременности, расскажем далее.

Недуг при беременности

Если при вынашивании плода женщина, страдающая тетрада Фалло, не делала до этого корректировки при помощи оперативного вмешательства, то ее состояние с течением беременности ухудшается. Специалисты допускают проведение паллиативной операции во время беременности, но эта мера даёт результат рождения живых детей только тридцать процентов, из них большая часть недоношенные новорождённые. Более правильно таким больным сделать коррекцию состояния вовремя и не оставлять ситуацию на время беременности.

Во время перинатальной жизни плода УЗИ может определить у него дефекты строения, составляющие тетрада Фалло. В этот период для ребёнка нарушения не представляют особого дискомфорта.

Специалисты могут спрогнозировать, какая помощь понадобиться ему при рождении, когда лучше сделать коррекцию. После появления на свет ребёнок приобретает синюшный цвет кожи. Это может произойти и позже. В лёгких случаях кожа имеет голубоватый оттенок или цианоз не присутствует совсем.

Прививки ребенку

Вопросы вызывают и возможность делать прививки при Тетраде Фалло. Решение о том прививать ли ребёнка принимают специалисты, исходя из информации о состоянии пациента, его личных особенностей.

Дают ли инвалидность при Тетраде Фалло?

На основании материалов обследования пациента проводится медико-социальная экспертиза. В результате определяется тяжесть состояния больного и принимается решение о получении инвалидности.

Пример: при диагнозе «недостаточность кровообращения второй степени» пациент имеет возможность получить инвалидность.

Более подробно о Тетраде Фалло, а также других пороках сердца у малышей расскажет следующий видеосюжет:

gidmed.com

Тетрада Фалло у новорожденных детей: что это такое, прогноз после операции

Важно знать! Эффективное средство для нормализации работы сердца и очистки сосудов существует! Читать далее...

По своей сути, тетрада Фалло представляет собой врожденный сердечный порок, в котором сочетаются 4 патологии: стеноз элементов правого желудочка и его гипертрофия, аномалия межжелудочковой перегородки (МЖП) и смещение (декстрапозиция) аорты. Стеноз правого желудочка наблюдается в выходном отделе и может охватывать клапанную или подклапанную зону, легочный ствол и легочные артериальные ветви. Среди всех пороков сердца тетрада Фалло составляет до 10% зафиксированных дефектов.

Тетрада Фалло имеет несколько характерных форм, и, с учетом разновидности болезни, она выявляется в разном возрасте, но, как правило, у детей. Тетрада Фалло у новорожденных нередко становится причиной летального исхода при родах или в первые дни жизни. В целом, выделяется несколько типов болезни в зависимости от срока проявления: ранняя патология (1-12 месяцев), классическая форма (тетрада Фалло у детей в возрасте 2-4 лет) и поздняя разновидность (развивается к 8-годам жизни).

Прогноз развития патологии малоутешителен и во многом определяется тяжестью легочного стеноза. Если не проводить оперативное лечение, то средняя продолжительность жизни больных детей составляет 11-13 лет, а до 35-45 лет доживает всего 4-6% людей. Основными осложнениями, приводящими к летальному исходу, становятся ишемический инсульт и абсцесс мозга.

Разновидности заболевания

В морфологии врожденного порока выделяются следующие характерные анатомические варианты:

  1. 1. Вентрикуло-септальный порок представляет собой аномальное развитие МЖП, выраженое в соединении между собой левого и правого сердечных отделов. Наиболее распространены перимембранозный, мышечный, юкстаартериальный дефекты.
  2. 2. Обструкция выходного отдела правого сердечного желудочка включает в себя инфундибулярный стеноз, стеноз клапанной системы легочной артерии, гипертрофированный миокард, гипоплазию легочной артерии и ее ветвей.
  3. 3. Аортальная декстрапозиция- это смещение аорты в сторону от правого желудочка, а также обеспечение кровотока в артерии только за счет левого желудочка.
  4. 4. Гипертрофия правого сердечного желудочка развивается постепенно с возрастом человека и поражает сердечные мышцы.

В части обструкции правого желудочка выделяется 4 основных типа патологии:

  1. 1. Тетрада Фалло 1-го типа, или эмбриологический вид. Дефект образован перемещением в переднем направлении конусной перегородки (причем со смещением влево) или слишком низким ее размещением. Зона наибольшего поражения находится на уровне ограничивающего мышечного кольца.
  2. 2. Патология 2-го типа, или гипертрофический вид. В этом случае, помимо деформации 1-го типа, наблюдается структурная гипертрофия проксимального сегмента МЖП. Наибольший стеноз отмечается в районе отверстия исходящего отдела.
  3. 3. Болезнь 3-го типа, или тубулярный вариант. Нарушение становится результатом неправильного разделения общего артериального канала, что вызывает значительную гипоплазию легочного конуса (сужение и укорачивание его). Среди пороков этого типа отмечаются гипоплазия фиброзного кольца и стеноз клапанной системы легочного ствола.
  4. 4. Тетрада Фалло 4-го типа, или многокомпонентная патология. Дефект выражается чрезмерным удлинением конусной МЖП и значительным смещением трабекулы модераторного тяжа.

При формировании тетрады Фалло нарушается гемодинамика, что является одним из характерных признаков этой патологии. В части гемодинамических нарушений можно отметить 3 вида дополнительных анатомических аномалий:

  • атрезия устьевой зоны легочной артерии;
  • цианотичная форма поражения со стенозом устьевого участка;
  • аналогичная локализация порока, но ацианотичного типа.

Дополняют клиническую картину тетрады Фалло сочетания с различными аномалиями:

  1. 1. Болезнь нередко сочетается с другими сердечными пороками: атрезия легочной артерии, дефективность или отсутствие клапанных створок в легочной артерии, дефекты венечных артерий, дополнительная полая вена с левой стороны.
  2. 2. Наблюдаются специфичные сочетания с хромосомными аномалиями: синдромы Патау, Эдвардса, Дауна.

Этиологические причины болезни

Механизм тетрады Фалло закладывается в период развития эмбриона на 3-9 неделе беременности. Провоцирующими факторами признаются следующие причины: инфекционные болезни (краснуха, скарлатина, корь) на самых ранних стадиях беременности, неконтролируемый прием снотворного, седативных и гормональных лекарств, увлечение алкогольными напитками, влияние грязной экологии и вредной производственной среды. Важнейший фактор - наследственная предрасположенность.

Рассматриваемый врожденный порок отмечается часто у детей с различными аномалиями развития: карликовость, т.е. синдром Корнелии де Ланге, олигофрения, множественные аномалии (неправильное развитие ушных раковин, косоглазие, готическое небо, миопатия, астигматизм, гипертрихоз, врожденные дефекты позвоночника и грудины, неправильное количество пальцев, аномалия стопы, внутренние врожденные патологии).

Мучают сердечные боли?

"Как просто очистить сосуды и избавиться от болей в груди. Проверенный способ - записывайте рецепт...!" Читать далее >>

Этиологический механизм может запускать вращение в направлении против часовой стрелки конуса артерии, что вызывает сдвиг клапана аорты относительно легочного клапана. Важный провоцирующий фактор - неправильное размещение аорты (выше МЖП), что приводит к перемещению легочного канала с удлинением и сужением ствола. Ротация конуса артерии со временем приводит к расширению правого сердечного желудочка.

Симптоматические проявления

Характерное проявление тетрады Фалло - цианоз. Характер и степень этого признака зависит от тяжести стеноза легочной артерии. У новорожденных детей цианоз проявляется только при возникновении тяжелой формы патологии. В общем случае, цианоз развивается постепенно в течение 5-15 месяцев после рождения. Первоначально начинают синеть губы, затем цианоз распространяется на слизистые оболочки, лицо, пальцы и постепенно охватывает конечности и все тело. Оттенки симптома могут быть различными: от голубого до чугунно-синего цвета.

Другой специфический признак - одышка в форме глубокого аритмичного дыхания без заметного повышения количества дыхательных циклов. С развитием болезни симптом отмечается в состоянии покоя, а при любой физической нагрузке существенно прогрессирует. С самого рождения вдоль левой границы грудины можно услышать систолический шум грубого характера. Болезнь замедляет физическое развитие ребенка.

Опасный симптом - приступы одышки и цианоза, причем он характерен для больного ребенка в возрасте 0,5-2,5 года. Приступы порождаются спазмами в правом сердечном желудочке, что вызывает вброс венозной крови в аорту с последующей гипоксией ЦНС. Во время приступа быстро нарастает интенсивность таких признаков: одышка, цианоз, похолодание конечностей, испуг, расширение зрачков, судороги. Продолжительность приступа может составлять от 12-14 секунд до 2,5-4 минут. Состояние ребенка после приступа характеризуется вялостью и апатией.

В целом, клиническую картину тетрады Фалло можно подразделить на 3 характерные фазы развития болезни:

  • 1 стадия: относительное благополучие (период от рождения до полугода). Характеризуется удовлетворительным состоянием и отсутствием выраженных симптомов;
  • 2 стадия: проявление приступов одышки и цианоза (в возрасте 0,5-2,5 года). Характеризуется серьезными проявлениями, осложнениями мозговых функций, возможностью летальных исходов во время приступов;
  • 3 стадия: переходной этап, когда приступы уже не случаются, а болезнь переходит во "взрослую" стадию, принимая хронический характер.

Изменение гемодинамических характеристик становится естественным результатом развития порока. Появляется преимущественный кровяной поток из обоих сердечных желудочков в аорту, и уменьшается поток в легочную артерию, что вызывает соответствующую артериальную гипоксемию.

Помимо цианотичной (синей) формы, тетрада Фалло может иметь ацианотичную или бледную разновидность. Она развивается при небольшой обструкции, когда общее периферическое сопротивление превышает сопротивление исходящего тракта, подверженного стенозу. При этом происходит лево-правый кровяной выброс. В то же время, прогрессирующий стеноз вызывает сначала перекрестный, а затем веноартериальный (право-левый) кровяной выброс, что обеспечивает переход бледной формы в синюю разновидность.

Больные дети, как правило, начинают отставать в физическом и моторном развитии; учащаются рецидивы различных заболеваний (ОРВИ, тонзиллит, гайморит, пневмония). Во взрослом возрасте с тетрадой Фалло часто связано появление туберкулеза.

Методы лечения

Основной способ лечения тетрады Фалло - оперативное воздействие.

Медикаментозное лечение проводится на начальной стадии и для купирования приступов одышки и цианоза. При возникновении приступа принимаются такие срочные меры: ингаляция кислорода с предварительным его увлажнением; внутривенная инъекция Реополиглюкина, глюкозы, гидрокарбоната натрия, Эуфиллина. При отсутствии положительного результата срочно накладывается аортолегочный анастомоз.

Оперативное лечение имеет абсолютное показание при любом проявлении патологии. Причем операцию проще проводить в младенческом возрасте. Наиболее распространена 2-х этапная хирургическая технология. Первый этап (в возрасте до 3-х лет) включает операции паллиативного характера с целью повышения кровяного потока, поступающего в малый круг кровообращения. Осуществляются следующие воздействия: операции внутри сердца - легочная вальвулотомия и инфундибулярная резекция, шунтирование вне сердца, т.е. формирование сосудистых анастомозов.

Второй этап оперативного лечения осуществляется через 3-6 месяцев после окончания первого этапа. Эта стадия включает операцию радикального характера с проведением доскональной кардиоплегии. С помощью такого воздействия полностью устраняется стеноз, исправляются клапанные дефекты, расширяются каналы выходного отдела. В современных клиниках на этой стадии проводится пластика МЖП. Желательный срок завершения оперативного лечения - до 3-х летнего возраста.

Тетрада Фалло является очень опасным сердечным пороком с прогрессирующим развитием. Только оперативное лечение в специализированной клинике позволит обеспечить нормальное качество жизни для больного.

Вы когда-нибудь мучались от БОЛЕЙ В СЕРДЦЕ? Судя по тому, что вы читаете эту статью - победа была не на вашей стороне. И конечно вы все еще ищете хороший способ, чтобы привести работу сердца в норму.

Тогда читайте, что по этому поводу говорит Елена МАЛЫШЕВА в своем интервью о натуральных способах лечения сердца и очистки сосудов.

Читать интервью  >>

VashFlebolog.ru


Смотрите также