Фиброэластоз у новорожденных

Фиброэластоз эндокарда. Патология у новорожденных: причины, диагностика, лечение

Локальное утолщение эндокарда и клапанов сердца часто встречается при различных пороках сердца. Диффузное утолщение эндокарда у младенцев и детей как отдельное заболевание известно под названием «фиброэластоз эндокарда».

Фиброэластоз эндокарда подразделяют на два типа. Первичная форма проявляется в младенческом возрасте клиническим синдромом, который характеризуется расширением сердца и застойной сердечной недостаточностью с признаками систолической дисфункции. Вторичная форма сопровождает различные врожденные пороки, создающие перегрузку левого желудочка и повышенное напряжение его стенки, такие, как стеноз или атрезия аортального клапана, дискретный или туннелевидный субаортальный стеноз.

Этиология

Причина возникновения фиброэластоза точно не известна. Существует несколько предположений, включая генетическую передачу или врожденное развитие аномалии эндокарда, а также приобретенные причины — внутриутробная вирусная инфекция, субэндокардиальная ишемия, нарушение оттока лимфы из сердца и системный дефицит карнитина.

Наиболее доказанной является вирусная этиология фиброэластоза, который сопровождает вирусный миокардит. Это подтверждается рядом факторов. Эпидемии вируса Коксаки В совпадают с учащением смертности от фиброэластоза. Вирус Коксаки В был выделен из миокарда у некоторых больных с фиброэластозом. Эмбриональная ткань сердца высокочувствительна к таким вирусам, как Коксаки В, вирус свинки и другие парамиксовирусы. Фиброэластоз был создан в эксперименте путём прививки различных вирусов.

Возможным предшественником первичного фиброэластоза является миокардит, так как диффузный интерстициальный миокардит приводит к дилатации левого желудочка и митральной недостаточности, которая создает дополнительную нагрузку на желудочек. После стихания миокардита остается значительная дилатация желудочка, сопровождающаяся увеличенным напряжением стенки, что стимулирует процесс утолщения эндокарда.

Большинство случаев фиброэластоза спорадические. Однако в некоторых семьях это заболевание генетически передается по наследству.

Анатомия

Сердце обычно шаровидной формы, значительно увеличено в размерах, его масса в 2-4 раза превышает норму. Левый желудочек и левое предсердие сильно расширены, но толщина стенки желудочка нормальная. Правый желудочек смещен вправо и кпереди. Легочная артерия расширена. Эндокард левого желудочка непрозрачный, блестящий, молочно-белого цвета, похожий на фарфор. Эндокард утолщен по всей поверхности желудочка, но более всего в выводном тракте — до 1-2 мм. Хорды укорочены и утолщены, створки митрального клапана меньше, чем в норме. Папиллярные мышцы и трабекулы утолщены и частично вовлечены в фибротический процесс, сглаживая внутреннюю поверхность левого желудочка.

Растяжение левых камер сердца и утолщение эндокарда увеличиваются с возрастом. В половине случаев в процесс вовлекаются митральный и аортальный клапаны, вызывая значительную деформацию, недостаточность или стеноз.

Патологические изменения микроструктуры отмечаются только в эндокарде и заключаются в значительной гиперплазии его структурных элементов, в частности коллагеновых и эластических волокон, но не в качественных изменениях структуры. При электронно микроскопическом исследовании определяются поверхностные включения фибрина. Подлежащий миокард не изменен, хотя в субэндокардиальном слое можно обнаружить вакуолизацию мышечных волокон с фиброзом и кальцификацией.

Для прижизненной диагностики фиброэластоза эндокарда используют чрессосудистую биопсию эндомиокарда.

Клиника

Заболевание не имеет характерных клинических и гемодинамических признаков, поэтому окончательный диагноз устанавливают только на аутопсии. Тем не менее, клиническим ориентиром может служить быстрая декомпенсация сердца у здорового младенца. В редких случаях остро развивается кардиогенный шок и наступает быстрая смерть. Клинические проявления болезни появляются на первом году жизни у 80% пациентов, обычно в возрасте 3-6 мес. У подростков и взрослых также выявляли первичный фиброэластоз, морфологически идентичный таковому у младенцев и детей.

У грудных детей болезнь проявляется левожелудочковой недостаточностью, одышкой и быстрой утомляемостью во время кормления, шумным дыханием с втяжением межреберных промежутков и хрипами на выходе в нижних отделах легких. Больные поступают в клинику:

бледные;
с периферическим цианозом;
лихорадкой;
лейкоцитозом;
анемией;
кожными высыпаниями.

У каждого пятого пациента выявляют рецидивирующую респираторную инфекцию. В полости дилатированного левого желудочка и в других камерах сердца на эндокарде формируются тромбы, которые могут эмболизировать легкие, коронарные и мозговые артерии.

При физическом исследовании верхушечный толчок смещен влево. Сердечные шумы отсутствуют, иногда слышен мягкий систолический шум по левому краю грудины. В половине случаев на верхушке выслушивается систолический шум митральной недостаточности; I и II сердечные тоны обычно нормальны, однако почти у всех больных с сердечной недостаточностью определяется громкий III тон.

Электрокардиография

Вне периода новорожденности на ЭКГ у 75% больных имеются признаки гипертрофии левого желудочка, увеличена амплитуда зубца R в левых отведениях, часто в сочетании с глубокими зубцами Q и инверсией зубца Т. При длительном выживании может развиться комбинированная гипертрофия желудочков вследствие вторичной легочной гипертензии. В течение первых нескольких недель жизни при наличии острой сердечной недостаточности на ЭКГ могут быть признаки изолированной гипертрофии правого желудочка и отклонение оси вправо.

У половины больных определяется гипертрофия левого, правого или обоих предсердий. Нарушения проведения или аритмия наблюдаются у каждого четвертого больного, включая синдром Wolff-Parkinson-White, блокаду левой ножки пучка Гиса, полную сердечную блокаду и различные наджелудочковые и желудочковые аритмии.

Рентгенограмма

У половины пациентов сердце значительно расширено, с кардиоторакальным индексом, превышающим 0,65. У некоторых больных сердце расширено с рождения, у других оно имеет нормальные размеры в первые недели и месяцы жизни и в последующем увеличивается. Форма сердца обычно округлая.

Эхокардиография

На ЭхоКГ отмечается умеренное утолщение межжелудочковой перегородки и свободной стенки. Конечно-диастолический и конечно-систолический размеры увеличены, фракция выброса снижена. Размер предсердий увеличен. При улучшении состояния под действием медикаментозной терапии нормализуются фракция выброса и размеры желудочка.

Катетеризация сердца и ангиокардиография

Конечно-диастолическое давление в левом желудочке, в предсердии и давление заклинивания повышены. Давление в легочной артерии редко превышает половину системного. При ангиокардиографии выявляется значительная дилатация полости левого желудочка и сниженная фракция выброса при отсутствии утолщения его стенки.

Прогноз

Однозначный прогноз при фиброэластозе эндокарда сделать трудно, поскольку у многих пациентов не определены анатомические данные. Несмотря на это, его можно характеризовать как относительно плохой, хотя необязательно смертельный. У больного возникает острый приступ сердечной недостаточности, которая неотвратимо прогрессирует и заканчивается смертью в течение нескольких недель. Хроническое течение наблюдается у пациентов, переживших от нескольких месяцев до нескольких лет. Состояние этих больных улучшается при медикаментозном лечении. В последующем состояние пациентов периодически ухудшается, наблюдаются рецидивы сердечной недостаточности, связанные с респираторными или другими интеркуррентными инфекциями. Ремиссии можно добиться интенсивным лечением.

Несмотря на проведение соответствующей терапии, треть пациентов с установленным диагнозом фиброэластоза эндокарда умирают от прогрессирующей сердечной недостаточности. Еще треть больных живут с симптомами болезни, у них выявляют кардиомегалию или изменения на ЭКГ.

Оставшуюся третью часть пациентов считают полностью выздоровевшими. Однако у некоторых клиницистов возникают сомнения в том, что анатомические и функциональные признаки заболевания могут быть в принципе обратимыми. Скорее всего, патология эндокарда приобретает другую форму.

Отдаленный прогноз течения фиброэластоза у детей более благоприятен при ранней диагностике и продолжительном лечении гликозидами. В этих условиях обычно наступает клиническое улучшение, происходит реверсия ЭКГ и размеры сердца уменьшаются до нормы. Плохими прогностическими признаками являются сердечная недостаточность в период новорожденности и её рецидивы, несмотря на адекватное лечение, особенно если эти эпизоды возникают раньше чем через 6 мес. после начала лечения.

Лечение

Оптимальным лечением первичного фиброэластоза эндокарда является раннее, адекватное и продолжительное назначение сердечных гликозидов и диуретиков. Их отмена или снижение дозировки часто приводит к возобновлению симптоматики и сердечной недостаточности.

Констриктивная форма фиброэластоза эндокарда

При этом очень редком заболевании размер левого желудочка может быть нормальным или уменьшенным. Полость желудочка выстлана диффузно утолщенным эндокардом, однако стенка желудочка заметно толще, чем при дилатационном типе фиброэластоза. Правый желудочек значительно расширен и гипертрофирован. Левое и правое предсердия расширены, митральное отверстие уменьшено.

Констриктивная форма чаще всего встречается у новорожденных. Клинические признаки схожи с таковыми при митральном стенозе — тяжелая легочная венозная и артериальная гипертензия и хроническая прогрессирующая правожелудочковая недостаточность, сердечный горб, кардиомегалия, генерализованные отёки и увеличение печени. Шумы отсутствуют. На ЭКГ — гипертрофия правого желудочка и увеличение предсердий.

Гемодинамика характеризуется нарушением притока и наполнения левого желудочка. Давление в левом предсердии и в легочной артерии повышено. На митральном клапане регистрируется диастолический градиент. Сократимость левого желудочка ухудшена, увеличен конечно-систолический объём.

doctoroff.ru

Фиброэластоз эндокарда

Фиброэластоз эндомиокарда является заболеванием, для которого свойственно наличие на внутренней поверхности клапанов и желудочков сердца диффузно утолщенного эндокарда.

ФЭ обнаруживается у новорожденных с частотой 1:70000. Данное заболевание имеет много различных названий, в том числе эндокардиального фиброза, эндокардита плода, гиперплазии эластической ткани, пренатального фиброэластоза, эндокардиального склероза.

Этиология эндокардиального фиброза

Определяют первичный и вторичный ЭФ:

при первичном эндокардиальном фиброзе выявить очевидные этиологические факторы невозможно;
при вторичном эндокардиальном фиброзе у ребенка наблюдаются симптомы обструктивного типа ВПС левых отделов сердца, а именно, атрезия или стеноз аорты, гипоплазия ЛЖ, коарктация аорты.

Генез заболевания до сих пор не выяснен.

К допустимым этиологическим факторам отводятся: перенесенный во внутриутробном периоде инфекционный или воспалительный процесс, нарушение развития эндокарда или его малое кровоснабжение.

Также эндокардиальный фиброз может индуцироваться гипоксическими и генетическими факторами.

В большинстве случаев образование ЭФ может быть результатом кровоизлияния в миокард, что приводит к последующей дилатации полости левого желудочка.

Эндокардные изменения могут быть определены и первичным поражением миокарда, при котором по причине расширения сердца и растяжения эндокарда происходит пролиферация фиброэластических волокон.

Во время патологоанатомического исследования сердце обычно еще существенно увеличено в размерах.

Полость левого желудочка при вторичных формах ЭФ уменьшена, а при первичном резко расширена.

Определяется утолщение фиброэластических волокон эндокарда, которое более выражено в левых отделах сердца. Данный процесс передается на клапаны, в особенности на митральный и аортальный.

Утолщение фиброэластических волокон эндокарда, которые сопровождают трабекулярные синусоиды, определяется микроскопически. Данный процесс вызывает дегенеративные изменения, происходящие в субэндокардиальной области миокарда желудочков с дальнейшим некрозом мышечных волокон в этой области.

Участие в патологическом процессе клапанов определено их миксоматозной пролиферацией с ростом коллагеновых элементов.

Клинические проявления гиперплазии эластической ткани

При начальном варианте развития ГЭТ уже с первых часов жизни ребенка может определяться клиническая картина заболевания. Прослушивается ритм галопа, который в области верхушки сердца сочетается с систолическим шумом. В сочетании с угнетением ЦНС происходит нарастание признаков острой сердечной недостаточности.

Зачастую диагностируется нарушение сердечного ритма. Больные данным заболеванием по внешним данным становятся похожи на детей с пневмонией и сепсисом.

Второй вариант течения ГЭТ происходит до 6 месячного возраста, и определяется формированием у внешне здорового младенца тяжелой сердечной недостаточности, образованию которой, в большинстве случаев, содействует инфекция дыхательных путей.

При первичном ГЭТ, ребенок обычно находится в критическом состоянии. У него возникает кашель, одышка, и анорексия. Цианоз обнаруживается редко, он возникает в терминальной стадии заболевания.

В системе яремных вен повышается давление, существенно увеличивается в размерах печень, возникают отеки конечностей, в районе крестца или лица. Влажные хрипы различного калибра прослушиваются в легких, их появление вызвано застоем в сосудах малого круга кровообращения крови. Также увеличиваются перкуторные размеры сердца. Зачастую выслушиваются шумы недостаточности митрального клапана.

Диагностика пренатального фиброэластоза

УЗИ помогает выявить пренатальный фиброэластоз еще у зародышей, в возрасте 20 недель гестации.

Вторичные ультразвуковые исследования плодов демонстрируют плавную эволюцию полости левого желудочка — от ее дилатации до формирования небольшой полости с весьма толстой стенкой.

При отсутствии у плодов других аномалий развития сердца, данные изменения подтверждаются на аутопсии.

У новорожденных детей с пренатальным фиброэластозом на электрокардиограмме наблюдаются признаки гипертрофии ЛЖ и гемодинамической перегрузки, инверсия зубца Т в I, II, а также в левых прекордиальных отведениях.

ЭхоКГ обнаруживает дилатацию полости левого желудочка вместе с умеренным утолщением ее стенки, а также с плотным утолщенным эндокардом.

Увеличение размеров сердца, вплоть до формирования «шаровидного» сердца, наблюдается на рентгенограмме грудной клетки.

Лечение пренатального фиброэластоза нацелено на купирование сердечной недостаточности и на профилактику сопутствующих инфекций.

Лечение эндокардита плода

Терапия в данном случае носит симптоматический характер, она зависит от уровня нарушений гемодинамики.

Используется поддерживающее лечение сердечными гликозидами и диуретиками. Сердечные гликозиды применяются длительное время, на протяжении нескольких месяцев или более года.

Прогноз эндокардита плода зависит от времени появления свойственной клинической картины.

Чем раньше обнаруживаются признаки фиброэластоза, тем основательнее прогноз.

Прогноз является неблагоприятным, если симптомы сердечной недостаточности обнаруживаются в первые дни жизни.

При сочетании ФЭ с врожденной патологией сердечно-сосудистой системы и клапанными пороками сердца, дети умирают в первых месяцах жизни.

medklik.ru

Диагноз фиброэластоз миокарда

Существование живого организма – слаженный и сложный процесс. Каждый внутренний орган в данном процессе поддержания жизнедеятельности организма имеет свою четкую роль. Выполнение конкретных функций обусловлено, в первую очередь, строением органа. Но что станет с организмом в целом, если один орган имеет серьезную патологию? В данном вопросе сбой работы может оказаться фатальным, особенно, если патология возникла в таком органе как сердце.

Понятие фиброэластоз миокарда

Сердце – орган мышечный. Его деятельность можно сравнить с работой насоса, под давлением выталкивающего жидкость. Функция сердца – выталкивать кровь, перегоняя ее по организму. Для этого один из трех слоев, из которых строится сердечная стенка является миокард, состоящий из сердечной поперечно-полосатой мышечной ткани, пронизанной капиллярами. Но бывают случаи, когда мышечная ткань миокарда заменяется уплотненной соединительной тканью эндокарда, появляются рубцы. Это и есть фиброэластоз миокарда.

К чему приводит данное заболевание?

Сердечная мышца перестает снабжаться кислородом в достаточной мере. Сердце перестает нормально сокращаться. Значительно увеличивается в размерах левый желудочек. Так как именно левый желудочек выталкивает обогащенную кислородом кровь в большой круг кровообращения, то именно его стенки в здоровом органе самые толстые (примерно, в 3 раза толще, чем стенки правого), а мышечные волокна самые развитые и сильные. Замена мышечных волокон соединительными клетками ведет к тому, что кровь частично остается в левом желудочке по той причине, что мышца не может выталкивать ее с нужной силой . Если изменения миокарда становятся необратимыми, нарастает сердечно-сосудистая недостаточность и… круг замыкается…

Причины развития болезни

В большинстве случаев, фиброэластоз миокарда является врожденной болезнью. Данная патология сердечной мышцы возникает в перинатальный период – на ранних сроках беременности (4-5 месяцев), точно причину ее появления определить не может никто. Среди возможных причин заболевания:

Вирусная инфекция, которую перенесла беременная женщина.
Гипоксия плода.
Наследственность (наличие ущербного гена).

Лечение заболевания

Пациенту назначают лечение в зависимости от того, какой наблюдается характер течения болезни:

1. Молниеносная или острая форма может развиться, в основном, у новорожденных до шеститимесячного возраста. Обнаруживается она внезапно, состояние становится хуже и хуже, буквально, мгновенно. У ребенка пропадает аппетит, наступает вялость, случается надрывный кашель, рвота, сердце увеличивается, приобретает шарообразную форму, синеет участок носогубного треугольника, затем, развивается острая сердечная недостаточность. Таким деткам назначают витамины для укрепления мышцы, кокарбоксилазу, сердечные гликозиды, кислородную терапию, препараты, укрепляющие иммунитет. Им необходима полная изоляция от инфекционных больных, грудное молоко. К сожалению, из десяти детей, страдающих от этой болезни, не более одного доживает до года.

2. Хронический характер заболевания не дает о себе знать примерно до трех – шестилетнего возраста. Проявляется болезнь на фоне сильной инфекции дыхательных путей, воспаления легких. Таких детей нужно сразу лечить в условиях стационара. Прописывают длительный прием кортикостероидов и витаминов. Такие дети нуждаются в свежем воздухе, умеренной физической нагрузке и постоянном наблюдении врача.

MoeSerdtse.ru

Эндокардиальный фиброэластоз

Содержание:

Определение
Причины
Симптомы
Диагностика
Профилактика

Определение

Эндокардиальный фиброэластоз последнее время относят кардиомиопатий. Заболевание может быть врожденным первичным или вторичным, связанным с обструкцией верхнего отдела левого желудочка.

Причины

Первичная форма эндокардиального фиброэластоза возникает вследствие различных этиологических факторов, действующих на плод, поэтому некоторые авторы относят его к так называемым фетальным эндокардитам. Уязвимым является первый триместр беременности. Если эндокард плода испытывает поражения в более поздние сроки, возникает относительно доброкачественная форма заболевания, которая может существовать сравнительно дольше без фатального выхода.

Морфологические изменения в эндокарде обусловливают ригидность полости левого желудочка и ригидность его объема в течение всего периода постнатальной жизни ребенка. Внутренняя оболочка сердца утолщается, его эластичные волокна замещаются коллагеновой тканью.

Наряду с этим возникают контрактильные изменения в самом миокарде, приводящие к его гипертрофии. Нарушается коронарное кровопостачання, развиваются признаки субэндокардиальной ишемии. Страдает как сократительная функция сердца, так и диастолическое наполнение полости левого желудочка. Возникает состояние, при котором в результате замещения внутреннего эластичного слоя соединительной тканью левый желудочек не в состоянии вместить нужный физиологический по возрасту объем крови, а миокард через механическое сопротивление измененного эндокарда не способен вытеснить его в аорту. Следствием этих процессов является неизменность на протяжении всей жизни ребенка ударного выброса в большой круг кровообращения. Минутный объем компенсаторно поддерживается частотой сердечных сокращений. Истощаемость хронотропной регуляции гемодинамики приводит к возникновению тяжелых нарушений сердечного ритма с приступами суправентрикулярнои тахикардии и нарастанием тотальной сердечной недостаточности.

Симптомы

Заболевание имеет тяжелое прогрессирующее течение и заканчивается смертью от нарастающей недостаточности кровообращения у новорожденных и детей раннего возраста. Первичные признаки заболевания могут проявляться вялостью, невозможностью сосание, одышкой, периоральный и диффузным цианозом, симптомами левожелудочковой недостаточности. Расстройства гемодинамики быстро прогрессируют, приобретая признаки рефрактерности к кардиотропной терапии.

Заболевание имеет тяжелое течение, неблагоприятный прогноз и заканчивается смертью в течение первых месяцев. Клинически изменения со стороны сердца весьма разнообразные. Перкуторно границы сердечной тупости могут быть неизменными или несколько смещенными влево. Аускультативно на фоне возрастной или пароксизмальной тахикардии звучность тонов может быть достаточной, а иногда и громче. В ряде случаев возникает эмбриокардия. Важным признаком является отсутствие 279 шумов над прекардиальным участком и вне ее, что в определенной степени может затруднить диагностику первичного поражения сердца.

Диагностика

Диагностическую помощь в этих случаях оказывает регистрация ЭКГ. Наиболее характерными изменениями считают номотопные нарушения сердечного ритма чаще всего в виде его ригидного ускорения, повышения электрической активности шлуночного комплекса, внутрижелудочковой блокады и резко выраженного левого типа ЭКГ. Кроме того, определяют признаки левожелудочковой гипертрофии, нарушения субэндокардиального кровотока, процессов реполяризации, ишемию.

Рентгенологическое обследование целесообразно проводить в двух проекциях, учитывая физиологические особенности этого периода жизни ребенка, а также доминирующие поражения левых отделов сердца. На фасных снимках в типичных случаях сердце имеет форму шара. Рентгенологическое исследование в левой боковой проекции с бариевым контрастированием пищевода дает возможность определить степень гипертрофии левых отделов сердца и уменьшения ретрокардиального пространства.

При эхокардиографической визуализации обнаруживают уменьшение полости левого желудочка на фоне уплотнения эндокарда. Возможно увеличение левого предсердия. Миокард левого желудочка гипертрофированный, а подвижность межжелудочковой перегородки снижена. Контрактильные и релаксационные параметры сердца уменьшены.

Профилактика

Особенностями лечения детей с эндомиокарда вследствие фиброэластоза является нечувствительность к препаратам инотропного действия, т.е. сердечных гликозидов и негликозидных средств, их положительное инотропное воздействие может вызвать ухудшение состояния ребенка с наступлением мгновенной смерти через тампонаду сердца.

Базовое лечение фиброэластоза охватывает пожизненную ГКС, пользование диуретиков, антагонистов кальция и альдостерона. Хирургическое вмешательство, направленное на ендокардектомию, сегодня не нашло широкого применения.

Онлайн консультация врача

рафида:07.11.2014Здравствуйте. Сыну 10 лет, на УЗИ выявили ВПС дефект межжелудочной перегородки в мембранорной части 2,5 мм. То что я смогла прочитать в заключении. Проконсультируйте нас пожалуйста.

med36.com